Ataksia Serebelar: Gejala, Pengobatan, Penyebab

2024 Pengarang: Rachel Wainwright | [email protected]. Terakhir diubah: 2024-01-15 19:59

Ataksia serebelar

Isi artikel:

1. Penyebab
2. Bentuk ataksia serebelar
3. Gejala ataksia serebelar
4. Diagnostik

5. Pengobatan ataksia serebelar

   Fisioterapi

6. Pencegahan
7. Konsekuensi dan komplikasi
8. Video

Ataksia adalah istilah yang merujuk pada berbagai gangguan gerakan; ataksia serebelar adalah gangguan gerakan yang terjadi karena kerusakan otak kecil, karena otak kecil merupakan bagian dari otak yang bertanggung jawab untuk keseimbangan, koordinasi gerakan dan tonus otot.

Cedera serebelar menyebabkan ataksia serebelar

Selain cerebellar, ada juga ataksia sensitif dan vestibular yang disebabkan oleh kerusakan pada bagian otak lainnya.

Penyebab

Biasanya, gerakan sukarela dipastikan oleh koordinasi yang tepat antara otot sinergis dan antagonis. Interaksi di antara mereka dikendalikan oleh otak kecil, yang memiliki koneksi dengan semua struktur sistem saraf pusat yang terlibat dalam fungsi motorik. Otak kecil dapat disebut sebagai pusat koordinasi gerakan utama; ia menerima informasi dari struktur otak dan memastikan sinkronisasi dan keakuratan kontraksi otot, juga memproses informasi tentang pergerakan tubuh di luar angkasa. Ini memastikan akurasi dan kelancaran gerakan sukarela. Ketika otak kecil rusak, terjadi desinkronisasi kontraksi otot dari kelompok yang berbeda, yang dimanifestasikan oleh ataksia.

Penyebab kerusakan otak kecil bisa sebagai berikut:

• pelanggaran akut sirkulasi serebral (stroke), yang mempengaruhi otak kecil;
• cedera otak traumatis;
• serebellitis menular, termasuk yang berasal dari parasit;
• abses serebelar;
• keracunan akut dan kronis, termasuk obat (antikonvulsan, hipnotik, anxiolytics, antipsikotik, obat bismuth, obat kemoterapi, dll.);
• alkoholisme;
• kekurangan vitamin B1, B12, E;
• pitam panas;
• hipoglikemia;
• hipotiroidisme;
• sklerosis ganda;
• Anomali Arnold-Chiari;
• canalopathies (penyakit yang disebabkan oleh cacat yang ditentukan secara genetik pada saluran ion);
• penyakit genetik (ataksia Friedreich);
• penyakit prion;
• tumor (terutama sering mengenai medulloblastoma serebelum, schwannoma cerebellopontine dan hemangioblastoma);
• degenerasi paraneoplastik serebelum (lesi tumor sekunder serebelum);
• Sindrom Hakimi-Adams (hidrosefalus normotensif);
• ensefalomiopati mitokondria (penyakit Leigh, sindrom Melas, dll.);
• Ataksia degeneratif idiopatik akibat penyakit neurodegeneratif (atrofi serebelar kortikal parenkim, atrofi sistem multipel, ataksia serebelar Pierre-Marie herediter);
• kelainan metabolik keturunan dan genetik (aciduria, penyakit Hartnup, penyakit Gaucher tipe 3, penyakit Tay-Sachs, penyakit Refsum, dll.).

Bentuk ataksia serebelar

Bagian otak kecil yang berbeda (cacing dan belahan otak) bertanggung jawab atas berbagai jenis gerakan; Sesuai dengan lesi dominan dari satu atau beberapa struktur anatomi organ, dua bentuk patologi dibedakan:

• dinamis - disebabkan oleh kerusakan pada belahan otak, ditandai dengan diskoordinasi gerakan pada tungkai;
• statis-lokomotor - disebabkan oleh kerusakan pada cacing, akibatnya gaya berjalan terganggu dan stabilitas terganggu.

Selain itu, ataksia serebelar dapat berupa:

• akut - disebabkan oleh penyebab akut, misalnya, stroke atau cedera otak traumatis;
• kronis - disebabkan oleh lesi jangka panjang pada otak kecil, misalnya, pada alkoholisme kronis.

Berdasarkan sifat distribusi:

• digeneralisasikan - semua gerakan sukarela dilanggar;
• terisolasi - beberapa jenis gerakan terganggu, misalnya, berjalan, berbicara, gerakan tangan.

Juga, ataksia bersifat unilateral dan bilateral.

Gejala ataksia serebelar

Manifestasi ataksia serebelar bergantung pada struktur serebelum yang rusak.

Ataksia serebelar ditandai dengan gangguan koordinasi gerakan sukarela

Ketika cacing rusak, kemampuan untuk mempertahankan posisi tubuh yang stabil terganggu, pasien bergoyang dalam posisi berdiri, untuk stabilitas dia harus menyeimbangkan dengan tangannya, merentangkan kakinya lebar-lebar, jika tidak dia dapat jatuh ke belakang. Cara berjalannya menyerupai gaya berjalan orang mabuk, tidak pasti, pasien sangat labil saat berbalik, terhuyung-huyung, badan diluruskan dengan tajam, kaki diangkat terlalu tinggi saat berjalan.

Jika belahan tubuh terpengaruh, gangguan gaya berjalan, posisi tubuh yang tidak stabil juga dapat diamati, sementara pasien "jatuh" di sisi lesi. Manifestasi utama adalah gerakan anggota tubuh yang canggung dan tidak konsisten, yang menghambat implementasi tindakan akurat.

Dengan perkembangan kondisi, disfagia (gangguan menelan) dan disartria (gangguan bicara) bergabung dengan gangguan yang dijelaskan.

Tanda-tanda ataksia disertai dengan gejala khas penyakit yang mendasarinya.

Diagnostik

Saat gejala ataksia muncul, pasien menjalani pemeriksaan neurologis. Ini membutuhkan tidak hanya konfirmasi sifat cerebellar dari patologi, tetapi juga identifikasi kondisi yang menyebabkan perkembangannya.

Dalam kasus gejala yang tidak terekspresikan, tes koordinasi (fungsional) dilakukan, misalnya:

Mencoba	Deskripsi
Mendukung pemeriksaan reaksi	Pasien diminta berdiri dengan kaki digeser. Sulit untuk mempertahankan posisi ini selama ataksia, pasien akan terhuyung-huyung, kehilangan stabilitas.
Memeriksa stabilitas dalam pose Romberg	Pasien diminta untuk berdiri dengan kaki rapat, kepala diangkat dan lengan direntangkan ke depan. Ataksia dimanifestasikan oleh posisi tubuh yang tidak stabil, pasien mulai bergoyang dan mungkin jatuh.
Menguji stabilitas dalam posisi Romberg yang peka (rumit)	Pasien diminta berdiri sedemikian rupa sehingga ujung salah satu kaki bertumpu pada tumit kaki lainnya, sambil sedikit mengangkat kepala dan merentangkan lengannya. Dengan ataksia, dia tidak akan dapat menjaga stabilitas bahkan untuk waktu yang singkat.
Uji reaksi lompat	Biasanya, jika orang yang berdiri dengan kaki tergeser mengancam untuk jatuh ke samping, kaki di sisi ini bergerak ke arah jatuh, dan kaki lainnya terlepas dari lantai. Pada ataksia, dokter berdiri di belakang pasien dan, menahannya untuk asuransi, mendorongnya ke samping. Pada ataksia, bahkan dorongan kecil saja akan menyebabkan jatuh, inilah yang disebut gejala dorongan positif.

Dengan ataksia yang dikonfirmasi, tunjuk:

• studi neuroimaging: CT (computed tomography otak), MRI (magnetic resonance imaging otak);
• studi neurofisiologis: electroneuromyography, metode potensial bangkitan.

Dengan menggunakan metode ini, perubahan fungsional dan struktural pada sistem saraf pusat dan perifer ditentukan.

Jika penyakit ataktik herediter dicurigai, analisis DNA pasien dilakukan. Jika perlu, pasien atau keluarganya dirujuk untuk konseling genetik medis. Jika ada alasan untuk mencurigai adanya patologi herediter pada janin, analisis DNA prenatal dilakukan.

Pencarian menyeluruh untuk penyebab ataksia dapat mencakup berbagai penelitian, termasuk teknik pencitraan (mencari tumor), tes darah untuk hormon (mencari kelainan endokrin), studi biokimia (mencari gangguan metabolisme), analisis toksikologi (mencari kemungkinan intoksikasi), dll. dapat dikirim untuk berkonsultasi dengan spesialis terkait - ahli jantung, ahli endokrinologi, ahli bedah saraf, dan lain-lain.

Pengobatan ataksia serebelar

Taktik terapeutik tergantung pada penyebab yang menyebabkan ataksia, upaya ditujukan untuk mengobati penyakit yang mendasarinya. Misalnya, jika penyebab patologi adalah tumor yang dapat dioperasi, pengobatannya akan melalui pembedahan, dan jika tidak dapat dioperasi, kemoterapi atau radioterapi, jika penyebabnya adalah hipovitaminosis, terapi vitamin diresepkan, pengobatan cedera otak traumatis dilakukan sesuai dengan skema yang diterapkan untuk jenis cedera ini, dan terapi multiple sclerosis terdiri dalam mengambil obat imunomodulator. Dalam kasus tersebut, pengobatan penyakit yang mendasari biasanya cukup untuk gejala ataksia serebelar untuk benar-benar hilang atau setidaknya berhenti berkembang dan berkurang.

Terdapat informasi dalam literatur mengenai keberhasilan penggunaan beberapa obat (pregabalin, amantadine, faktor pelepas tirotropin, buspirone, L-5-hydroxytryptophan) untuk ataksia etiologi degeneratif, namun studi klinis yang dapat mengkonfirmasi informasi ini belum dilakukan. Ada juga bukti efektivitas inosiazide dan sejumlah antikonvulsan (karbamazepin, klonazepam, topiramat) pada ataksia serebelar, tetapi data ini juga perlu diverifikasi dan dikonfirmasi.

Saat ini, penelitian sedang dilakukan tentang pengobatan ataksia herediter dengan metode terapi sel dan gen, area ini dinilai paling menjanjikan dalam memecahkan masalah ini.

Fisioterapi

Ini adalah salah satu metode utama pengobatan dan rehabilitasi untuk pasien dengan ataksia serebelar. Fisioterapi meningkatkan koordinasi, memelihara fungsi motorik, dan mencegah perkembangan atrofi dan kontraktur otot. Program kompleks telah dikembangkan, termasuk latihan yang ditujukan untuk memulihkan umpan balik, latihan khusus untuk melatih fungsi otak kecil (metode Frenkel), bantuan otot proprioseptif (PMF, fasilitasi otot proprioseptif).

Ada latihan khusus untuk membantu merangsang fungsi otak kecil.

Efek terbesar dapat dicapai dengan penggunaan gabungan obat-obatan dan terapi fisik.

Pencegahan

Pencegahan ataksia serebelar terdiri dari mencegah kondisi yang mengarah padanya, jika memungkinkan. Misalnya, penolakan untuk menyalahgunakan alkohol, penggunaan helm saat berolahraga yang penuh dengan cedera tengkorak, pengobatan penyakit somatik tepat waktu. Konseling genetik medis merupakan salah satu langkah pencegahan penyakit ataktik herediter.

Konsekuensi dan komplikasi

Dengan ataksia serebelar progresif, atrofi otot, kontraktur, dan akhirnya, kecacatan dapat berkembang. Selain itu, kondisi ini menyebabkan ketidaksesuaian sosial pasien. Dengan pengobatan yang berhasil, prognosisnya cukup baik - biasanya tidak mungkin untuk sepenuhnya menghilangkan gejala ataktik, tetapi mungkin untuk menguranginya secara signifikan dan mempertahankan kualitas hidup pada tingkat yang dapat diterima.

Video

Kami menawarkan untuk melihat video tentang topik artikel.

Anna Kozlova Jurnalis medis Tentang penulis

Pendidikan: Universitas Kedokteran Negeri Rostov, spesialisasi "Pengobatan Umum".

Informasi digeneralisasi dan disediakan untuk tujuan informasional saja. Pada tanda pertama penyakit, temui dokter Anda. Pengobatan sendiri berbahaya bagi kesehatan!