Ataxia
Ataksia adalah kelainan motorik neuromuskuler yang ditandai dengan gangguan koordinasi gerakan, serta hilangnya keseimbangan, baik saat istirahat maupun saat berjalan. Ketidakkonsistenan tindakan otot yang berbeda dapat terjadi sebagai akibat lesi pada area tertentu di otak atau alat vestibular, yang terkadang disebabkan oleh kecenderungan genetik. Pengobatan ataksia dan prognosis perkembangannya tergantung pada penyebab penyakitnya.
Jenis ataksia
Dalam praktik klinis, jenis ataksia berikut dibedakan:
- Peka;
- Vestibular;
- Kortikal atau frontal;
- Cerebellar.
Dengan ataksia sensitif, serat sensitif dalam terganggu, yang membawa informasi tentang fitur ruang sekitarnya dan posisi tubuh di dalamnya. Penyebabnya mungkin kerusakan pada kolom posterior sumsum tulang belakang, talamus atau saraf tulang belakang, serta kekurangan polineuropati dan vitamin B12.
Pada pemeriksaan, gejala ataksia sensitif berikut ini terungkap:
- Ketergantungan koordinasi pada kontrol visual;
- Pelanggaran getaran dan sensitivitas otot sendi;
- Kehilangan keseimbangan dengan mata tertutup pada posisi Romberg;
- Kehilangan atau penurunan refleks tendon;
- Kiprah tidak stabil.
Ciri khas ataksia sensitif adalah sensasi berjalan di atas karpet atau kapas. Untuk mengimbangi gangguan gerakan, pasien terus-menerus melihat ke bawah, dan juga mengangkat dan menekuk dengan kuat kaki mereka di sendi lutut dan pinggul, dan kemudian dengan paksa menurunkannya ke lantai dengan seluruh telapak kaki.
Dengan ataksia vestibular, disfungsi alat vestibular menyebabkan gangguan gaya berjalan tertentu, pusing sistemik, mual dan muntah. Semua gejala diperparah dengan putaran kepala yang tajam dan perubahan posisi tubuh. Gangguan pendengaran dan nistagmus horizontal - gerakan bola mata yang tidak disengaja - mungkin terjadi. Ensefalitis batang, penyakit telinga, tumor ventrikel otak, dan sindrom Meniere dapat menyebabkan jenis penyakit ini.
Ataksia kortikal disebabkan oleh gangguan pada kerja lobus frontal otak akibat disfungsi sistem frontocerebellar. Penyebabnya mungkin terletak pada sirkulasi otak yang abnormal, tumor atau abses.
Ataksia frontal terjadi di sisi tubuh yang berlawanan dengan belahan bumi yang terkena. Ketidakstabilan, kemiringan atau pengangkatan dimulai secara bergantian, dan dengan cedera parah, pasien umumnya tidak dapat berdiri dan berjalan. Gangguan koordinasi ini juga ditandai dengan gangguan penciuman, perubahan mental, dan refleks menggenggam yang jelas.
Gambaran ataksia serebelar adalah hilangnya fluiditas bicara, berbagai jenis tremor, hipotonia otot, dan disfungsi okulomotor. Gaya berjalan juga memiliki ciri khas: pasien merentangkan kaki lebar-lebar dan mengayun dari sisi ke sisi. Pada posisi Romberg, terlihat ketidakstabilan ekstrim, kemunduran sering terjadi. Gangguan koordinasi gerakan yang parah terjadi selama berjalan tandem, ketika tumit salah satu kaki menempel pada jari kaki lainnya. Ataksia serebelar dapat disebabkan oleh berbagai macam penyakit - dari kekurangan vitamin dan keracunan obat hingga tumor ganas.
Perubahan degeneratif herediter di otak kecil menyebabkan ataksia spinocerebellar - penyakit kronis yang bersifat progresif, yang dominan atau resesif.
Bentuk penyakit serebelum dominan autosomal sering disertai dengan gejala berikut:
- Getaran;
- Hyperreflexia;
- Amiotrofi;
- Ophthalmoplegia;
- Gangguan panggul.
Tanda patologis ataksia Pierre Marie adalah hipoplasia serebelar, lebih jarang - atrofi buah zaitun dan pons inferior. Gangguan gaya berjalan pertama rata-rata dimulai pada usia 35 tahun. Selanjutnya, pelanggaran ekspresi wajah dan ucapan ditambahkan. Gangguan jiwa diwujudkan dalam bentuk depresi, penurunan kecerdasan.
Ataksia spinocerebellar resesif autosomal dikombinasikan dengan gejala berikut:
- Arefleksia;
- Disartria;
- Hipertonisitas otot;
- Skoliosis;
- Kardiomiopati;
- Diabetes mellitus.
Ataksia familial Friedreich terjadi karena kerusakan pada sistem tulang belakang, paling sering sebagai akibat dari pernikahan kerabat. Gejala patologis utama adalah degenerasi yang berkembang dari kolom posterior dan lateral sumsum tulang belakang. Pada usia sekitar 15 tahun, rasa tidak stabil saat berjalan dan sering terjatuh. Seiring waktu, perubahan kerangka menyebabkan kecenderungan sering terjadi dislokasi sendi dan kyphoscoliosis. Jantung menderita - gigi atrium berubah bentuk, irama jantung terganggu. Setelah aktivitas fisik apa pun, sesak napas dan nyeri paroksismal di jantung dimulai.
Mendiagnosis dan mengobati ataksia
Dengan ataksia serebelar, penelitian berikut dilakukan:
- EEG. Mengungkap pengurangan ritme alfa dan aktivitas delta dan theta yang menyebar;
- MRI. Dilakukan untuk mendeteksi atrofi batang otak dan sumsum tulang belakang;
- Elektromiografi. Menunjukkan kerusakan aksonal-demielinasi pada serabut saraf perifer;
- Tes laboratorium. Memungkinkan Anda mengamati pelanggaran metabolisme asam amino;
- Tes DNA. Menetapkan kecenderungan genetik terhadap ataksia.
Perawatan untuk ataksia diarahkan untuk menghilangkan gejala. Ini dilakukan oleh ahli saraf dan termasuk:
- Terapi penguatan umum - agen antikolinesterase, cerebrolysin, ATP, vitamin B;
- Kompleks terapi latihan - memperkuat otot dan mengurangi diskoordinasi.
Dalam pengobatan ataksia spinocerebellar, program imunoglobulin mungkin diperlukan untuk memperbaiki defisiensi imun, sementara radiasi dikontraindikasikan. Terkadang asam suksinat, riboflavin, vitamin E, dan obat lain diresepkan untuk mempertahankan fungsi mitokondria.
Prognosis ataksia herediter buruk. Kemampuan untuk bekerja, sebagai aturan, menurun, dan gangguan mental berkembang.
Video YouTube terkait artikel:
Informasi digeneralisasi dan disediakan untuk tujuan informasional saja. Pada tanda pertama penyakit, temui dokter Anda. Pengobatan sendiri berbahaya bagi kesehatan!
