Malformasi Arteriovenosa - Gejala, Pengobatan, Bentuk, Stadium, Diagnosis

2024 Pengarang: Rachel Wainwright | [email protected]. Terakhir diubah: 2023-12-15 07:40

Malformasi arteriovenosa

Isi artikel:

1. Penyebab dan faktor risiko
2. Bentuk penyakitnya
3. Gejala
4. Diagnostik
5. Pengobatan
6. Kemungkinan komplikasi dan konsekuensi
7. Ramalan cuaca
8. Pencegahan

Malformasi arteriovenosa adalah malformasi vaskular serebral. Ini ditandai dengan pembentukan di beberapa bagian otak atau sumsum tulang belakang dari kusut vaskular, yang terdiri dari arteri dan vena, terhubung langsung satu sama lain, yaitu tanpa partisipasi jaringan kapiler.

Penyakit ini terjadi dengan frekuensi 2 kasus per 100.000 penduduk, laki-laki lebih rentan terhadapnya. Paling sering itu memanifestasikan dirinya secara klinis antara usia 20 dan 40, tetapi kadang-kadang muncul setelah 50 tahun.

Bahaya utama malformasi arteriovenosa adalah risiko perdarahan intrakranial yang dapat menyebabkan kematian atau cacat permanen.

Bola vaskular di otak dengan malformasi arteriovenosa

Penyebab dan faktor risiko

Malformasi arteriovenosa adalah patologi bawaan yang tidak turun-temurun. Alasan utamanya adalah faktor negatif yang mempengaruhi proses peletakan dan pengembangan jaringan vaskular (pada trimester pertama kehamilan):

• infeksi intrauterine;
• beberapa penyakit umum (asma bronkial, glomerulonefritis kronis, diabetes mellitus);
• penggunaan obat-obatan dengan efek teratogenik;
• merokok, alkoholisme, kecanduan narkoba;
• paparan radiasi pengion;
• keracunan dengan garam logam berat.

Malformasi arteriovenosa dapat ditemukan di mana saja di otak atau sumsum tulang belakang. Karena tidak ada jaringan kapiler dalam formasi vaskular seperti itu, pelepasan darah terjadi langsung dari arteri ke vena. Ini mengarah pada fakta bahwa tekanan pada vena meningkat dan lumennya mengembang. Arteri dengan patologi ini memiliki lapisan otot yang kurang berkembang dan dinding yang menipis. Semua bersama-sama meningkatkan risiko pecahnya malformasi arteriovenosa dengan terjadinya perdarahan yang mengancam jiwa.

Keluarnya langsung darah dari arteri ke vena yang melewati kapiler menyebabkan gangguan pernapasan dan proses metabolisme di jaringan otak di area lokalisasi pembentukan vaskular patologis, yang menyebabkan hipoksia lokal kronis.

Bentuk penyakitnya

Malformasi arteriovenosa diklasifikasikan berdasarkan ukuran, lokasi, dan aktivitas hemodinamik.

Dengan pelokalan:

1. Dangkal. Proses patologis terjadi di korteks serebral atau di lapisan materi putih yang terletak tepat di bawahnya.
2. Dalam. Konglomerat vaskular terletak di ganglia subkortikal, di area konvolusi, di bagasi dan (atau) ventrikel otak.

Dengan diameter kumparan:

• sedikit (kurang dari 1 cm);
• kecil (dari 1 hingga 2 cm);
• sedang (dari 2 hingga 4 cm);
• besar (dari 4 hingga 6 cm);
• raksasa (lebih dari 6 cm).

Malformasi arteriovenosa aktif dan tidak aktif tergantung pada karakteristik hemodinamik.

Malformasi arteriovenosa dapat terlokalisasi di bagian tubuh mana pun, tetapi paling sering di pembuluh leher dan kepala

Lesi vaskular aktif mudah dideteksi dengan angiografi. Pada gilirannya, mereka dibagi menjadi fistula dan campuran.

Malformasi tidak aktif meliputi:

• beberapa jenis gigi berlubang;
• malformasi kapiler;
• malformasi vena.

Gejala

Malformasi arteriovenosa seringkali asimtomatik dan terdeteksi secara kebetulan, selama pemeriksaan karena alasan lain.

Dengan ukuran formasi vaskular patologis yang signifikan, itu memberi tekanan pada jaringan otak, yang mengarah pada perkembangan gejala otak:

• sakit kepala meledak
• mual, muntah;
• kelemahan umum, penurunan kemampuan untuk bekerja.

Dalam beberapa kasus, dalam gambaran klinis malformasi arteriovenosa, gejala fokal yang terkait dengan gangguan suplai darah ke bagian otak tertentu mungkin muncul.

Ketika malformasi terletak di lobus frontal, pasien ditandai oleh:

• afasia motorik;
• kecerdasan menurun;
• refleks belalai;
• gaya berjalan tidak yakin;
• kejang kejang.

Dengan lokalisasi cerebellar:

• hipotensi otot;
• nistagmus kasar horizontal;
• gaya berjalan tidak stabil;
• pelanggaran koordinasi gerakan.

Dengan lokalisasi temporal:

• kejang kejang;
• penyempitan bidang visual, hingga kerugian total;
• afasia sensorik.

Saat terlokalisasi di dasar otak:

• kelumpuhan;
• gangguan penglihatan hingga kebutaan total pada satu atau kedua mata;
• strabismus;
• Kesulitan menggerakkan bola mata.

Malformasi arteriovenosa di sumsum tulang belakang dimanifestasikan oleh paresis atau kelumpuhan anggota badan, gangguan semua jenis kepekaan pada tungkai.

Ketika malformasi pecah, perdarahan terjadi di jaringan sumsum tulang belakang atau otak, yang menyebabkan kematiannya.

Tanda-tanda malformasi pecah dan perdarahan otak:

• sakit kepala tajam tiba-tiba dengan intensitas tinggi;
• fotofobia, gangguan penglihatan;
• pelanggaran fungsi bicara;
• mual, muntah berulang yang tidak meredakan nyeri;
• kelumpuhan;
• hilang kesadaran;
• kejang kejang.

Pecahnya malformasi arteriovenosa di sumsum tulang belakang menyebabkan kelumpuhan tiba-tiba pada anggota badan.

Diagnostik

Pemeriksaan neurologis menunjukkan karakteristik gejala kerusakan sumsum tulang belakang atau otak, setelah itu pasien dirujuk untuk angiografi dan pencitraan resonansi terkomputasi atau magnetik.

Malformasi arteriovenosa dideteksi dengan CT angiografi

Pengobatan

Satu-satunya metode yang memungkinkan untuk menghilangkan malformasi arteriovenosa dan dengan demikian mencegah perkembangan komplikasi adalah intervensi bedah.

Jika malformasi terletak di luar area yang secara fungsional signifikan dan volumenya tidak melebihi 100 ml, itu dihilangkan menggunakan metode terbuka klasik. Setelah kraniotomi, ahli bedah mengikat adduktor dan melepaskan pembuluh bola vaskular, lalu mengisolasi dan mengangkatnya.

Cara klasik untuk menghilangkan malformasi arteriovenosa

Ketika malformasi arteriovenosa terletak di struktur dalam otak atau area fungsional yang signifikan, pengangkatan transkranialnya mungkin sulit dilakukan. Dalam kasus ini, metode radiosurgical diutamakan. Kekurangan utamanya:

• periode waktu yang lama yang diperlukan untuk melenyapkan malformasi pembuluh;
• efisiensi rendah dalam menghilangkan pleksus vaskular, yang diameternya melebihi 3 cm;
• kebutuhan untuk melakukan sesi radiasi berulang.

Cara lain untuk menghilangkan malformasi arteriovenosa adalah embolisasi endovaskular sinar-X pada arteri makanan. Metode ini hanya dapat digunakan jika tersedia pembuluh darah untuk kateterisasi. Kerugiannya adalah perlunya perawatan selangkah demi selangkah dan efisiensi yang rendah. Seperti yang diperlihatkan statistik, embolisasi endovaskular sinar-X memungkinkan untuk mencapai embolisasi lengkap pembuluh malformasi hanya dalam 30-50% kasus.

Saat ini, sebagian besar ahli bedah saraf lebih memilih pengangkatan gabungan malformasi arteriovenosa. Misalnya, jika ukurannya signifikan, embolisasi endovaskular sinar-X pertama kali digunakan, dan setelah pengurangan ukuran konglomerat vaskular, dilakukan pengangkatan transkranial.

Kemungkinan komplikasi dan konsekuensi

Komplikasi paling berbahaya dari malformasi serebral arteriovenosa:

• perdarahan di sumsum tulang belakang atau otak;
• perkembangan gangguan neurologis yang persisten (termasuk kelumpuhan);
• hasil yang fatal.

Ramalan cuaca

Resiko ruptur malformasi arteriovenosa adalah 2–5%. Jika perdarahan sudah terjadi sekali, risiko kekambuhan meningkat 3-4 kali lipat.

Dengan perdarahan intrakranial yang berhubungan dengan pecahnya malformasi arteriovenosa, setiap pasien kesepuluh meninggal.

Pencegahan

Malformasi arteriovenosa adalah kelainan perkembangan vaskuler intrauterine, oleh karena itu tidak ada tindakan pencegahan yang dapat dengan sengaja mencegah perkembangannya.

Video YouTube terkait artikel:

Elena Minkina Dokter ahli anestesi-resusitasi Tentang penulis

Pendidikan: lulus dari Tashkent State Medical Institute, spesialisasi kedokteran umum pada tahun 1991. Lulus kursus penyegar berulang kali.

Pengalaman kerja: ahli anestesi-resusitasi kompleks persalinan kota, resusitasi departemen hemodialisis.

Informasi digeneralisasi dan disediakan untuk tujuan informasional saja. Pada tanda pertama penyakit, temui dokter Anda. Pengobatan sendiri berbahaya bagi kesehatan!