Agranulositosis
Isi artikel:
- Penyebab
- Formulir
-
Tanda-tanda
Fitur perjalanan agranulositosis mielotoksik
- Diagnostik
- Pengobatan
- Pencegahan
- Konsekuensi dan komplikasi
Agranulositosis adalah sindrom klinis dan laboratorium, manifestasi utamanya adalah penurunan tajam atau tidak adanya granulosit neutrofilik dalam darah tepi, yang disertai dengan peningkatan kerentanan tubuh terhadap infeksi jamur dan bakteri.
Agranulositosis ditandai dengan penurunan tajam granulosit dalam darah tepi
Granulosit adalah kelompok leukosit yang paling banyak, di mana butiran spesifik (granularitas) menjadi terlihat di sitoplasma saat diwarnai. Sel-sel ini adalah sel myeloid dan diproduksi di sumsum tulang. Granulosit berperan aktif dalam melindungi tubuh dari infeksi: ketika agen infeksius menembus ke dalam jaringan, mereka bermigrasi dari aliran darah melalui dinding kapiler dan bergegas ke fokus peradangan, di sini mereka menyerap bakteri atau jamur, dan kemudian menghancurkannya dengan enzimnya. Proses ini mengarah pada pembentukan respons inflamasi lokal.
Dengan agranulositosis, tubuh tidak mampu melawan infeksi, yang seringkali menjadi faktor terjadinya komplikasi purulen-septik.
Pada pria, agranulositosis didiagnosis 2-3 kali lebih jarang dibandingkan pada wanita; orang di atas 40 tahun paling rentan terhadapnya.
Penyebab
Dalam bentuk sindrom autoimun, kerusakan tertentu terjadi pada fungsi sistem kekebalan, akibatnya ia menghasilkan antibodi (yang disebut autoantibodi) yang menyerang granulosit, sehingga menyebabkan kematiannya. Agranulositosis autoimun dapat terjadi dengan latar belakang penyakit berikut:
- tiroiditis autoimun;
- lupus eritematosus sistemik;
- rheumatoid arthritis dan jenis penyakit kolagen lainnya.
Lupus eritematosus sistemik merupakan salah satu penyebab agranulositosis autoimun
Agranulositosis juga bersifat kebal, berkembang sebagai komplikasi penyakit menular, khususnya:
- polio;
- hepatitis virus;
- demam tifoid;
- demam kuning;
- malaria;
- mononukleosis menular;
- flu.
Saat ini, bentuk hapten dari agranulositosis sering didiagnosis. Haptens adalah bahan kimia yang berat molekulnya tidak melebihi 10.000 Da. Ini termasuk banyak obat. Haptens sendiri tidak bersifat imunogenik dan memperoleh properti ini hanya setelah digabungkan dengan antibodi. Senyawa yang dihasilkan dapat memiliki efek toksik pada granulosit, menyebabkan kematiannya. Setelah berkembang, agranulositosis haptenik akan berulang setiap kali hapten (obat) yang sama dikonsumsi. Penyebab agranulositosis haptenik yang paling umum adalah obat-obatan Diacarb, Amidopyrin, Antipyrin, Analgin, Aspirin, Isoniazid, Meprobamat, Butadion, Phenacetin, Indomethacin, Novocainamide, Levamisole, Methicillin, Bactrim and other sulfonamides Chloroquinites, Leponex, sulfonamides chloroquinites.
Agranulositosis mielotoksik terjadi sebagai akibat terganggunya proses mielopoiesis di sumsum tulang dan terkait dengan penekanan produksi sel progenitor. Perkembangan bentuk ini dikaitkan dengan efek pada tubuh dari agen sitostatik, radiasi pengion dan beberapa obat (Penicillin, Gentamicin, Streptomycin, Levomycetin, Aminazin, Colchicine). Dengan agranulositosis mielotoksik, jumlah granulosit tidak hanya dalam darah menurun, tetapi juga jumlah trombosit, retikulosit, limfosit, oleh karena itu kondisi ini disebut penyakit sitotoksik.
Formulir
Agranulositosis bersifat bawaan dan didapat. Bawaan dikaitkan dengan faktor genetik dan sangat jarang terjadi.
Bentuk agranulositosis yang didapat terdeteksi dengan frekuensi 1 kasus per 1300 orang. Telah dijelaskan di atas bahwa, tergantung pada karakteristik mekanisme patologis yang mendasari kematian granulosit, jenis berikut dibedakan:
- myelotoxic (penyakit sitotoksik);
- autoimun;
- haptenic (obat).
Bentuk genuinic (idiopatik) juga diketahui, di mana penyebab perkembangan agranulositosis tidak dapat ditentukan.
Secara alami, agranulositosis bersifat akut dan kronis.
Tanda-tanda
Gejala pertama agranulositosis adalah:
- kelemahan parah;
- pucat kulit;
- nyeri sendi;
- keringat berlebih
- peningkatan suhu tubuh (hingga 39–40 ° C).
Ditandai dengan lesi ulseratif-nekrotik pada selaput lendir rongga mulut dan faring, yang dapat berupa penyakit berikut:
- angina;
- faringitis;
- stomatitis;
- radang gusi;
- nekrotisasi pada langit-langit keras dan lunak, uvula.
Lesi ulseratif nekrotik pada selaput lendir rongga adalah karakteristik agranulositosis
Proses ini disertai dengan kejang pada otot mengunyah, kesulitan menelan, sakit tenggorokan, peningkatan air liur.
Dengan agranulositosis, limpa dan hati membesar, limfadenitis regional berkembang.
Fitur perjalanan agranulositosis mielotoksik
Untuk agranulositosis mielotoksik, selain gejala yang tercantum di atas, sindrom hemoragik sedang adalah karakteristik:
- pembentukan hematoma;
- mimisan;
- peningkatan perdarahan pada gusi;
- hematuria;
- muntah bercampur darah atau dalam bentuk "ampas kopi";
- terlihat darah merah di tinja atau tinja berwarna hitam (melena).
Diagnostik
Untuk memastikan agranulositosis, hitung darah lengkap dan tusukan sumsum tulang dilakukan.
Untuk mendiagnosis agranulositosis, hitung darah lengkap dilakukan
Dalam analisis umum darah, leukopenia berat ditentukan, di mana jumlah total leukosit tidak melebihi 1-2 x 10 9 / l (normalnya 4-9 x 10 9 / l). Dalam hal ini, baik granulosit tidak terdeteksi sama sekali, atau jumlah mereka kurang dari 0,75 x 10 9 / l (norma adalah 47-75% dari jumlah total leukosit).
Saat memeriksa komposisi seluler sumsum tulang, berikut ini terungkap:
- penurunan jumlah myelokaryocytes;
- peningkatan jumlah megakariosit dan sel plasma;
- pelanggaran pematangan dan penurunan jumlah sel kuman neutrofil.
Untuk memastikan agranulositosis autoimun, keberadaan antibodi antineutrofil ditentukan.
Jika agranulositosis terdeteksi, pasien harus berkonsultasi dengan ahli THT dan dokter gigi. Selain itu, ia perlu menjalani tes darah tiga kali untuk kemandulan, tes darah biokimia dan rontgen paru-paru.
Agranulositosis memerlukan diagnosis banding dengan anemia hipoplastik, leukemia akut, dan infeksi HIV.
Pengobatan
Pengobatan pasien dengan agranulositosis yang dikonfirmasi dilakukan di blok aseptik departemen hematologi, yang secara signifikan mengurangi risiko komplikasi infeksi dan inflamasi. Pertama-tama, perlu untuk mengidentifikasi dan menghilangkan penyebab agranulositosis, misalnya, untuk membatalkan obat sitostatik.
Plasmaferesis diindikasikan untuk pengobatan agranulositosis.
Dengan agranulositosis yang bersifat kekebalan, hormon glukokortikoid dosis tinggi harus diresepkan, plasmaferesis dilakukan. Ditunjukkan adalah transfusi leukosit, pemberian plasma antistafilokokus intravena dan imunoglobulin. Untuk meningkatkan produksi granulosit di sumsum tulang, Anda perlu mengonsumsi stimulan leukopoiesis.
Obat kumur biasa dengan larutan antiseptik juga diresepkan.
Ketika enteropati nekrotikans terjadi, pasien dipindahkan ke nutrisi parenteral (nutrisi diberikan melalui infus larutan intravena yang mengandung asam amino, glukosa, elektrolit, dll.).
Untuk mencegah infeksi sekunder, antibiotik dan obat antijamur digunakan.
Pencegahan
Tanpa resep dokter dan kontrol hematologis yang cermat, tidak dapat diterima untuk mengonsumsi obat dengan efek mielotoksik.
Jika episode agranulositosis haptenik tercatat, obat yang menyebabkan perkembangannya tidak boleh dikonsumsi di masa mendatang.
Konsekuensi dan komplikasi
Komplikasi agranulositosis yang paling umum adalah:
- radang paru-paru;
- pendarahan;
- hepatitis;
- sepsis;
- mediastinitis;
- peritonitis.
Prognosis memburuk secara signifikan dengan perkembangan kondisi septik yang parah, serta dalam kasus episode agranulositosis haptenik berulang.
Video YouTube terkait artikel:
Elena Minkina Dokter ahli anestesi-resusitasi Tentang penulis
Pendidikan: lulus dari Tashkent State Medical Institute, spesialisasi kedokteran umum pada tahun 1991. Lulus kursus penyegar berulang kali.
Pengalaman kerja: ahli anestesi-resusitasi kompleks persalinan kota, resusitasi departemen hemodialisis.
Informasi digeneralisasi dan disediakan untuk tujuan informasional saja. Pada tanda pertama penyakit, temui dokter Anda. Pengobatan sendiri berbahaya bagi kesehatan!
