Akromegali
Ciri umum penyakit
Akromegali, atau gigantisme dalam kehidupan sehari-hari, adalah penyakit neuroendokrin yang serius. Ini disebabkan oleh peningkatan sekresi hormon pertumbuhan, yang disebut hormon pertumbuhan.
Gigantisme biasanya disebut akromegali pada pasien anak dan remaja. Peningkatan produksi hormon pertumbuhan di dalamnya menyebabkan pertumbuhan linier yang berlebihan. Pada pasien dewasa, akromegali ditandai dengan pertumbuhan jaringan lunak dan periosteum yang berlebihan, serta penambahan berat badan yang berlebihan.
Dalam 99% kasus, akromegali berkembang sebagai akibat dari adenoma hipofisis. Dengan akromegali, ada peningkatan patologis di semua organ internal seseorang: jantung, paru-paru, limpa, hati, usus, dan pankreas. Hipertrofi mereka penuh dengan pengerasan jaringan dan perkembangan banyak kegagalan organ. Selain itu, pasien dengan gejala akromegali memiliki kemungkinan lebih besar untuk mengalami tumor jinak dan ganas.
Akromegali terjadi rata-rata pada 50 dari 1 juta orang. Jenis kelamin pasien tidak masalah. Paling sering, adenoma hipofisis dan akromegali, sebagai akibatnya, didiagnosis pada orang berusia 40-60 tahun.
Penyebab akromegali
Jumlah utama kasus akromegali yang didiagnosis terjadi sebagai akibat dari adenoma somatotropik murni (alias somatotropinoma). Akromegali juga bisa digabungkan. Penyebab adenoma jenis ini adalah sekresi berlebihan somatotropin dan prolaktin atau somatotropin dan jenis hormon adenohypophyseal lainnya.
Jadi di antara penyebab akromegali adalah patologi sekresi hormon:
- TSH (hormon perangsang tiroid),
- LH (hormon luteinizing atau luteotropin),
- FSH (hormon perangsang folikel),
- a-subunit, dll.
Dalam kebanyakan kasus, akromegali disebabkan oleh mutasi pada somatotrof. Ini adalah nama jenis khusus dari butiran sekretorik kelenjar pituitari.
Akromegali juga dapat berkembang sebagai konsekuensi dari sindrom MEN-1 (neoplasia endokrin multipel). Penyakit etiologi herediter ini ditandai dengan pembentukan banyak tumor di kelenjar pituitari, kelenjar tiroid dan timus, kelenjar adrenal, sistem saraf, dan saluran pencernaan.
Gejala akromegali
Gejala akromegali memiliki peningkatan yang lambat. Rata-rata, di masa dewasa, penyakit ini didiagnosis hanya 10 tahun setelah timbulnya gejala pertama akromegali.
Gejala utama akromegali termasuk perubahan penampilan. Berkat mereka - fitur wajah yang kasar, peningkatan tulang pipi, lengkungan superciliary, dan rahang bawah - seseorang mungkin curiga bahwa dia mengidap penyakit.
Jaringan lunak pasien dengan gejala akromegali mengalami hipertrofi: lidah, telinga, hidung, bibir, tangan, dan kaki sedikit membesar. Dalam perjalanan penyakit lebih lanjut, gigitan berubah karena pertumbuhan ruang interdental.
Pada pasien anak-anak dan remaja, gejala utama akromegali adalah laju pertumbuhan linier yang berlebihan yang melebihi semua norma usia.
Gejala tambahan akromegali meliputi:
- artralgia (pembentukan jaringan tulang rawan yang berlebihan),
- peningkatan keringat dan aktivitas kelenjar sebaceous yang berlebihan,
- penebalan lapisan atas kulit,
- splanknomegali (limpa membesar)
- degenerasi serat otot, menyebabkan penurunan kinerja dan ketidakaktifan fisik.
Produksi berlebihan hormon pertumbuhan kronis di akromegali dapat menyebabkan kegagalan banyak organ. Gejala akromegali stadium akhir adalah hipertrofi miokard, gagal jantung, dan peningkatan tekanan intrakranial.
Pada 90% pasien dengan gejala akromegali, sindrom apnea didiagnosis - ancaman berhenti bernapas saat tidur, yang disebabkan oleh proliferasi jaringan saluran napas.
Akromegali juga merupakan penyebab disfungsi ereksi pada pria dan ketidakteraturan menstruasi pada wanita usia subur.
Diagnosis akromegali
Akromegali didiagnosis berdasarkan data tes darah untuk tingkat IRF-1 (somatomedin C). Dalam kondisi normal, tes beban glukosa yang provokatif dianjurkan. Untuk ini, pasien dengan dugaan akromegali diambil sampel darahnya setiap 30 menit 4 kali sehari.
Untuk memvisualisasikan penyebab akromegali - adenoma hipofisis, MRI otak dilakukan. Dalam diagnosis penyakit, penting juga untuk menyingkirkan kemungkinan komplikasi akromegali: diabetes mellitus, poliposis usus, gagal jantung, gondok, dll.
Pengobatan akromegali
Tujuan utama pengobatan akromegali adalah menormalkan produksi hormon pertumbuhan. Untuk ini, pasien menjalani operasi pengangkatan adenoma hipofisis. Perawatan bedah akromegali, yang dipicu oleh tumor kecil, pada 85% kasus menyebabkan sekresi hormon normal dan remisi stabil. Perawatan bedah akromegali yang disebabkan oleh tumor hipofisis besar hanya efektif pada sepertiga kasus.
Dalam pengobatan konservatif akromegali, antagonis somatotropin digunakan - analog buatan dari hormon somatostatin: Lanreotide dan Octreotide. Berkat penggunaan regulernya pada 50% pasien, dimungkinkan untuk menormalkan tingkat hormon, serta menyebabkan penurunan ukuran tumor pituitari.
Dimungkinkan juga untuk mengurangi sintesis hormon pertumbuhan dengan mengambil penghambat reseptor somatotrof, misalnya, Pegvisomantom. Metode pengobatan akromegali ini masih membutuhkan penelitian lebih lanjut.
Pengobatan radiasi akromegali dianggap tidak efektif sebagai metode terapi independen dan hanya dapat digunakan sebagai bagian dari tindakan komprehensif untuk memerangi penyakit.
Video YouTube terkait artikel:
Informasi digeneralisasi dan disediakan untuk tujuan informasional saja. Pada tanda pertama penyakit, temui dokter Anda. Pengobatan sendiri berbahaya bagi kesehatan!
