Leukemia pada anak-anak
Isi artikel:
- Penyebab leukemia pada anak-anak dan faktor risiko
- Bentuk penyakitnya
- Tahapan penyakit
- Gejala leukemia pada anak-anak
- Diagnostik
- Pengobatan leukemia pada anak-anak
- Konsekuensi dan komplikasi potensial
- Ramalan cuaca
- Pencegahan
Leukemia pada anak-anak adalah penyakit darah sistemik yang ditandai dengan penggantian hematopoiesis sumsum tulang normal dengan proliferasi sel yang kurang aktif secara fungsional dan berdiferensiasi - prekursor awal sel leukosit.
Dalam struktur umum kejadian kanker pada anak-anak dan remaja, leukemia menyumbang 30 sampai 50%. Penyakit ini terjadi dengan frekuensi 4-5 kasus per 100.000 anak. Paling sering, leukemia menyerang anak-anak berusia 2-5 tahun.
Dalam beberapa tahun terakhir, ada kecenderungan stabil ke arah peningkatan kejadian leukemia pada anak-anak.
Penyebab leukemia pada anak-anak dan faktor risiko
Mekanisme pasti perkembangan leukemia pada anak-anak masih belum jelas sampai akhir. Telah terbukti bahwa faktor-faktor berikut berperan dalam meningkatkan risiko penyakit:
- gangguan kekebalan dan hormonal pada tubuh anak;
- kecenderungan turun-temurun;
- infeksi dengan jenis virus onkogenik, misalnya, virus Epstein-Barr;
- radiasi pengion;
- keracunan dengan bahan kimia, garam logam berat;
- kontak dengan racun industri.
Anak-anak yang telah menjalani radiasi atau kemoterapi untuk kanker lain dapat mengembangkan leukemia sekunder di masa depan.
Sebagian besar ahli mempertimbangkan penyebab leukemia pada anak-anak dari sudut pandang konsep klonal dan teori mutasi. Di bawah pengaruh faktor risiko, mutasi pada DNA sel hematopoietik dapat terjadi pada anak. Akibatnya kode genetiknya terganggu, yang menjadi penyebab pertumbuhan tidak terkendali dan diferensiasi terganggu. Faktanya, sel leukemia adalah klon dari sel hematopoietik yang bermutasi, yang tidak hanya tidak mampu berdiferensiasi dan matang lebih lanjut, tetapi juga menekan kuman hematopoiesis normal.
Sel blast (leukemia) memasuki sirkulasi sistemik dan dibawa ke seluruh tubuh, menyebabkan infiltrasi leukemia pada organ dan jaringan internal. Mereka juga dapat mengatasi sawar darah-otak, berkontribusi pada perkembangan neuroleukemia, kondisi patologis yang terkait dengan infiltrasi zat leukemia dan meninges otak.
Peningkatan risiko leukemia diamati pada anak-anak dengan penyakit berikut:
- Penyakit Down;
- Anemia fanconi;
- Sindrom Bloom;
- Sindrom Wiskott-Aldrich;
- Sindrom Klinefelter;
- Sindrom Lee-Fraumeni;
- imunodefisiensi primer (Louis-Barr ataxia-telangiectasia, agammaglobulinemia terkait-X);
- polisitemia.
Bentuk penyakitnya
Tergantung pada durasi penyakitnya, leukemia pada anak-anak dibagi menjadi bentuk akut (kurang dari dua tahun) dan kronis (lebih dari dua tahun). Sebagian besar anak menderita leukemia akut. Bentuk kronis penyakit ini didiagnosis tidak lebih dari 3% dari semua kasus. Leukemia kongenital pada anak-anak dianggap sebagai bentuk khusus.
sosudinfo.com
Leukemia akut, tergantung pada karakteristik morfologi sel tumor, dibagi menjadi dua jenis.
- Limfoblastik. Perkembangannya disebabkan oleh pembelahan limfoblas yang tidak terkontrol - limfosit yang belum matang. Pada gilirannya, ini dibagi menjadi tiga jenis: dengan limfoblas kecil (L1), dengan limfoblas polimorfik besar (L2) dan dengan limfoblas polimorfik besar dengan vakuolisasi sitoplasma (L3). Menurut penanda antigenik, leukemia limfoblas akut pada anak-anak terbagi menjadi sel B (1-3%), sel T (15-25%) dan sel O (70-80%). Dalam praktik pediatrik, leukemia limfoblastik paling sering diamati;
- Non-limfoblastik. Bentuk leukemia pada anak-anak, tergantung pada prevalensi jenis sel blast tertentu, dibagi lagi menjadi myeloblastic (M1) yang berdiferensiasi buruk (M1), myeloblastic yang sangat terdiferensiasi (M2), promyelocytic (M3), myelomonoblastic (M4), monoblastic (M5), eritromyeloid (M7)), bentuk eosinofilik (M8), tidak berdiferensiasi (M0).
Tahapan penyakit
Ada tiga tahap leukemia pada anak-anak.
- Tajam. Ini dimulai dari saat tanda klinis pertama leukemia muncul pada anak-anak dan berlanjut sampai perbaikan parameter klinis dan hematologi selama terapi.
- Remisi tidak lengkap atau lengkap. Ketika remisi total tercapai, kurang dari 5% sel blast terdeteksi di punctate sumsum tulang merah. Remisi tidak lengkap ditandai dengan normalisasi parameter klinis dan hemogram, kandungan di sumsum tulang dari 5 hingga 20% sel blast.
- Kambuh. Dengan latar belakang gambaran darah yang menguntungkan, infiltrasi leukemia pada jaringan paru-paru, testis, sistem saraf dan organ lainnya terjadi.
Gejala leukemia pada anak-anak
Gambaran klinis leukemia pada anak biasanya berkembang secara bertahap, dengan dominasi gejala nonspesifik:
- peningkatan kelelahan;
- gangguan tidur;
- nyeri pada tulang dan persendian;
- nafsu makan menurun;
- peningkatan suhu tubuh.
Dalam kasus yang jarang terjadi, leukemia pada anak-anak dimanifestasikan secara akut dengan sindrom hemoragik atau intoksikasi yang parah.
Seiring waktu, anak-anak mengembangkan pucat yang diucapkan pada selaput lendir dan kulit. Di masa depan, kulit akan berubah menjadi warna tanah atau ikterik. Infiltrasi leukemia pada selaput lendir berkontribusi pada seringnya tonsilitis, stomatitis, gingivitis. Infiltrasi limpa dan sel-sel blas hati secara klinis dimanifestasikan oleh perkembangan hepatosplenomegali, kelenjar ludah - sialadenopathy, dan kelenjar getah bening - limfadenopati.
Penindasan hematopoiesis sumsum tulang normal menyebabkan munculnya sejumlah sindrom:
- anemia (anemia myelophthisic) - perkembangannya dikaitkan dengan gangguan pematangan eritrosit, serta pendarahan yang sering terjadi;
- hemoragik - karena berkurangnya kandungan trombosit dalam darah, dimanifestasikan oleh perdarahan kulit (petechiae, ecchymosis), hidung, rahim, paru, perdarahan gastrointestinal;
- menular - karena pelanggaran pembentukan leukosit yang matang, tubuh tidak berdaya melawan infeksi. Penyakit infeksi dan inflamasi yang sering terjadi dalam perjalanan yang parah, sering berkembang menjadi sepsis dan menyebabkan kematian pasien;
- keracunan - dimanifestasikan oleh penurunan berat badan, hiperhidrosis, demam, kelemahan umum yang parah, mual dan muntah, anoreksia, malnutrisi.
Leukemia pada anak biasanya disertai dengan perkembangan gangguan kardiovaskuler, yang tandanya adalah:
- penurunan curah jantung (menurut ekokardiografi);
- perubahan difus pada miokardium (menurut data EKG);
- perluasan batas jantung (menurut pemeriksaan sinar-X organ dada);
- aritmia;
- takikardia.
Diagnostik
Jika dicurigai leukemia, anak-anak dirujuk ke ahli onkematologi anak. Untuk memastikan diagnosis, dilakukan pemeriksaan laboratorium terhadap gambaran darah tepi dan sumsum tulang belakang merah.
Pada leukemia akut pada anak-anak, tes darah umum menunjukkan perubahan berikut:
- anemia;
- retikulositopenia;
- trombositopenia;
- leukositosis (lebih jarang leukopenia);
- peningkatan ESR;
- basofilopenia;
- eosinofilopenia;
- blastemia.
Salah satu tanda laboratorium utama leukemia pada anak-anak (bentuk akut) adalah tidak adanya bentuk antara leukosit (muda, tusuk) antara sel blast dan matur.
Jika dicurigai leukemia, anak harus menjalani tusukan sternum, dilanjutkan dengan pemeriksaan laboratorium terhadap hasil punctate (myelogram). Diagnosis dianggap pasti bila kandungan sel blast lebih dari 30%.
Sampai diagnosis pasti dibuat, anak-anak sebaiknya tidak diberikan glukokortikoid, yang merusak sel-sel blast, yang dapat mempersulit proses diagnosis.
Jika data laboratorium tidak memungkinkan diagnosis yang jelas dan tidak ambigu, tusukan ilium (trepanobiopsy) diindikasikan.
Untuk menentukan berbagai bentuk leukemia pada anak-anak, berbagai jenis studi sitogenetik, imunologi dan sitokimia dilakukan.
Tes darah biokimia untuk leukemia pada anak-anak adalah nomor dua penting. Ini mengungkapkan:
- hipofibrinogenemia - terjadi sebagai akibat dari sindrom koagulasi intravaskular diseminata yang terjadi bersamaan;
- hiperurisemia - karena siklus hidup sel yang diperpendek.
Untuk mengidentifikasi kemungkinan metastasis di area anatomi yang berbeda, diagnostik instrumental dilakukan:
- rontgen dada;
- Ultrasonografi skrotum (pada anak laki-laki);
- Ultrasonografi organ perut;
- Ultrasonografi kelenjar ludah;
- Ultrasonografi kelenjar getah bening;
- komputer dan pencitraan resonansi magnetik kepala, rongga dada dan perut, panggul kecil.
Jika Anda mencurigai perkembangan neuroleukemia, anak tersebut harus dirujuk untuk berkonsultasi dengan ahli saraf anak. Untuk memastikan diagnosis, perlu dilakukan oftalmoskopi, rontgen tengkorak, pemeriksaan cairan serebrospinal yang diperoleh selama pungsi lumbal.
Leukemia pada anak-anak memerlukan diagnosis banding dengan reaksi tubuh seperti leukemia yang bersifat sementara, yang dapat terjadi dengan latar belakang sepsis, infeksi sitomegalovirus, mononukleosis menular, batuk rejan, dan tuberkulosis.
Pengobatan leukemia pada anak-anak
Tujuan pengobatan leukemia pada anak-anak adalah untuk mencapai remisi total. Anak tersebut dirawat di rumah sakit di klinik onkologi dan ditempatkan dalam kotak steril untuk mencegah komplikasi infeksi.
Sumber: malysh-ma.ru
Untuk menghancurkan klon leukemia dilakukan polikemoterapi. Pilihan rejimen pengobatan dilakukan dengan mempertimbangkan bentuk dan stadium penyakit, kondisi umum anak, ada atau tidak adanya patologi bersamaan, dan usia.
Dengan kambuhnya leukemia akut pada anak-anak, masalah kebutuhan transplantasi sumsum tulang diputuskan. Jika disarankan, dengan bantuan terapi radiasi atau kemoterapi dalam dosis sangat tinggi, sel leukemia benar-benar hancur, setelah itu transplantasi dilakukan. Setelah prosedur ini, anak dengan leukemia parah lebih mungkin untuk bertahan hidup.
Perawatan simtomatik juga dilakukan, yang meliputi:
- transfusi eritrosit dan massa trombosit;
- terapi antibiotik;
- terapi hemostatik;
- terapi detoksifikasi.
Konsekuensi dan komplikasi potensial
Leukemia pada anak-anak dapat menyebabkan perkembangan komplikasi yang hebat - neuroleukemia yang terkait dengan infiltrasi leukemia pada batang saraf, substansi dan membran otak dan sumsum tulang belakang. Manifestasi klinis dari neuroleukemia adalah:
- sakit kepala, pusing
- mual, muntah
- leher kaku;
- diplopia (penglihatan ganda);
- paresis anggota badan;
- gangguan sensitivitas kulit;
- gangguan fungsi organ panggul.
Ramalan cuaca
Prognosis leukemia pada anak-anak tergantung pada banyak faktor (stadium saat diagnosis, usia anak, varian sitoimunologis, ada atau tidak adanya patologi yang menyertai). Faktor yang memperburuk prognosis adalah:
- usia di bawah dua atau lebih dari sebelas;
- limfadenopati dan / atau hepatosplenomegali;
- neuroleukemia;
- Varian penyakit sel B atau T;
- hiperukositosis ledakan.
Faktor yang meningkatkan prognosis:
- memulai pengobatan pada tahap awal leukemia;
- usia anak dari 2 sampai 11 tahun;
- Perempuan;
- leukemia akut limfoblastik tipe L
Leukemia pada anak-anak tanpa perawatan khusus berakibat fatal pada 100% kasus. Polikemoterapi modern memungkinkan untuk mencapai remisi penyakit yang stabil pada 50-90% anak-anak. Seseorang dapat berbicara tentang pemulihan total hanya jika durasi remisi lebih dari 6-7 tahun.
Dengan kekambuhan, dalam banyak kasus, kemoterapi memungkinkan Anda mencapai remisi kedua. Anak-anak di remisi kedua adalah kandidat utama untuk transplantasi sumsum tulang.
Selama remisi, untuk mencegah kambuhnya leukemia, fisioterapi dan perubahan tajam kondisi iklim dikontraindikasikan pada anak-anak.
Pencegahan
Pencegahan khusus leukemia belum dikembangkan.
Sumber: o-krohe.ru
Aktivitas berikut memainkan peran tertentu dalam pencegahan kemungkinan mutasi pada DNA sel hematopoietik:
- membatasi paparan anak terhadap radiasi pengion - anak-anak harus memiliki indikasi yang jelas untuk pemeriksaan sinar-X;
- mencegah anak-anak dari kontak dengan makanan yang mengandung bensin (bensin, pestisida, pelumas);
- pencegahan perokok pasif oleh anak-anak;
- nutrisi yang tepat untuk anak-anak, sepenuhnya sesuai dengan kebutuhan usianya;
- gaya hidup aktif (jalan-jalan teratur di udara segar, berolahraga);
- kepatuhan dengan rutinitas sehari-hari.
Untuk mengidentifikasi leukemia pada tahap awal, kapan pengobatan paling efektif, kesehatan anak perlu dipantau dengan cermat. Anda harus rutin menjalani pemeriksaan pencegahan, termasuk mendonorkan darah untuk dianalisis. Jika seorang anak mengalami kelemahan umum, berkeringat, demam, nyeri pada persendian dan tulang, sangat penting untuk berkonsultasi dengan dokter dan melakukan studi tentang komposisi darah tepi.
Video YouTube terkait artikel:
Elena Minkina Dokter ahli anestesi-resusitasi Tentang penulis
Pendidikan: lulus dari Tashkent State Medical Institute, spesialisasi kedokteran umum pada tahun 1991. Lulus kursus penyegar berulang kali.
Pengalaman kerja: ahli anestesi-resusitasi kompleks persalinan kota, resusitasi departemen hemodialisis.
Informasi digeneralisasi dan disediakan untuk tujuan informasional saja. Pada tanda pertama penyakit, temui dokter Anda. Pengobatan sendiri berbahaya bagi kesehatan!
