Hepatitis autoimun
Isi artikel:
- Penyebab dan faktor risiko
- Bentuk penyakitnya
- Gejala
- Diagnostik
- Pengobatan
- Kemungkinan komplikasi dan konsekuensi
- Ramalan cuaca
Hepatitis autoimun adalah penyakit hati progresif tergantung kekebalan kronis yang ditandai dengan adanya autoantibodi spesifik, peningkatan kadar gamma globulin dan respons positif yang diucapkan terhadap terapi imunosupresif.
Untuk pertama kalinya, hepatitis progresif cepat dengan hasil pada sirosis hati (pada wanita muda) dijelaskan pada tahun 1950 oleh J. Waldenstrom. Penyakit ini disertai dengan ikterus, peningkatan kadar gamma globulin serum, disfungsi menstruasi, dan respons yang baik terhadap terapi hormon adrenokortikotropik. Berdasarkan antinuclear antibodies (ANA) yang ditemukan dalam darah pasien, ciri khas lupus erythematosus (lupus), pada tahun 1956 penyakit itu dinamai "lupoid hepatitis"; istilah "hepatitis autoimun" diperkenalkan hampir 10 tahun kemudian, pada tahun 1965.
Bagaimana hati dengan hepatitis autoimun
Karena pada dekade pertama setelah autoimun hepatitis dideskripsikan untuk pertama kali, lebih sering didiagnosis pada wanita muda, masih terdapat kesalahpahaman bahwa ini adalah penyakit anak muda. Faktanya, usia rata-rata pasien adalah 40-45 tahun, yang disebabkan oleh dua puncak morbiditas: pada usia 10 hingga 30 tahun dan pada periode dari 50 hingga 70. Merupakan karakteristik bahwa setelah 50 tahun, hepatitis autoimun muncul dua kali lebih sering daripada sebelum 30 tahun. …
Insiden penyakit ini sangat rendah (namun, ini adalah salah satu yang paling banyak dipelajari dalam struktur patologi autoimun) dan sangat bervariasi di berbagai negara: di antara populasi Eropa, prevalensi hepatitis autoimun adalah 0,1-1,9 kasus per 100.000, dan, misalnya, di Jepang - hanya 0,01-0,08 per 100.000 penduduk per tahun. Insiden di antara perwakilan dari jenis kelamin yang berbeda juga sangat berbeda: rasio wanita dan pria yang sakit di Eropa adalah 4: 1, di Amerika Selatan - 4.7: 1, di Jepang - 10: 1.
Penyebab dan faktor risiko
Substrat utama untuk perkembangan perubahan inflamasi-nekrotik yang progresif dalam jaringan hati adalah reaksi agresi otomatis imun terhadap selnya sendiri. Beberapa jenis antibodi ditemukan dalam darah pasien autoimun hepatitis, tetapi yang paling signifikan untuk perkembangan perubahan patologis adalah autoantibodi pada otot polos, atau antibodi anti-otot polos (SMA), dan antinuclear antibodies (ANA).
Tindakan antibodi SMA diarahkan terhadap protein dalam struktur terkecil sel otot polos, antibodi antinuklear bekerja melawan DNA inti dan protein inti sel.
Faktor penyebab untuk memicu rantai reaksi autoimun tidak diketahui secara pasti.
Hepatitis autoimun disebabkan oleh reaksi agresi otomatis imun terhadap selnya sendiri
Sejumlah virus dengan efek hepatotropik, beberapa bakteri, metabolit aktif bahan toksik dan obat-obatan, kecenderungan genetik dianggap sebagai pemicu hilangnya kemampuan sistem kekebalan untuk membedakan antara "teman dan musuh":
- virus hepatitis A, B, C, D;
- Virus Epstein - Barr, campak, HIV (retrovirus);
- Virus herpes simpleks (sederhana);
- interferon;
- antigen salmonella Vi;
- jamur ragi;
- pengangkutan alel (varian gen struktural) HLA DR B1 * 0301 atau HLA DR B1 * 0401;
- mengkonsumsi Methyldopa, Oxyphenisatin, Nitrofurantoin, Minocycline, Diclofenac, Propylthiouracil, Isoniazid dan obat-obatan lainnya.
Bentuk penyakitnya
Ada 3 jenis hepatitis autoimun:
- Ini terjadi pada sekitar 80% kasus, lebih sering pada wanita. Ini ditandai dengan gambaran klinis klasik (hepatitis lupoid), adanya antibodi ANA dan SMA, patologi kekebalan bersamaan di organ lain (tiroiditis autoimun, kolitis ulserativa, diabetes mellitus, dll.), Perjalanan yang lamban tanpa manifestasi klinis yang hebat.
- Ini memiliki perjalanan yang ganas, prognosis yang tidak menguntungkan (pada saat diagnosis dibuat, sirosis hati sudah terdeteksi pada 40-70% pasien), itu juga berkembang lebih sering pada wanita. Adanya antibodi LKM-1 dalam darah terhadap sitokrom P450, antibodi LC-1 adalah karakteristiknya. Manifestasi imun ekstrahepatik lebih jelas daripada tipe I.
- Manifestasi klinis serupa dengan hepatitis tipe I, ciri pembeda utama adalah deteksi antibodi SLA / LP terhadap antigen hati terlarut.
Keberadaan hepatitis autoimun tipe III saat ini sedang dipertanyakan; itu diusulkan untuk menganggapnya bukan sebagai bentuk independen, tetapi sebagai kasus khusus penyakit tipe I.
Pembagian hepatitis autoimun menjadi beberapa jenis tidak memiliki signifikansi klinis yang signifikan, karena lebih merupakan kepentingan ilmiah, karena tidak memerlukan perubahan dalam hal tindakan diagnostik dan taktik pengobatan.
Gejala
Manifestasi penyakit ini tidak spesifik: tidak ada satu tanda pun yang memungkinkan seseorang untuk secara jelas mengklasifikasikannya sebagai gejala hepatitis autoimun.
Hepatitis autoimun dimulai, sebagai suatu peraturan, secara bertahap, dengan gejala umum berikut (serangan mendadak terjadi pada 25-30% kasus):
- kesehatan umum yang tidak memuaskan;
- penurunan toleransi terhadap kebiasaan aktivitas fisik;
- kantuk;
- kelelahan cepat;
- berat dan perasaan kenyang di hipokondrium kanan;
- pewarnaan ikterik sementara atau permanen pada kulit dan sklera;
- warna urin gelap (warna bir);
- episode kenaikan suhu tubuh;
- penurunan atau kurang nafsu makan;
- nyeri otot dan sendi;
- pelanggaran siklus menstruasi pada wanita (hingga penghentian total menstruasi);
- serangan takikardia spontan;
- kulit yang gatal;
- kemerahan pada telapak tangan;
- menunjukkan dengan tepat perdarahan, pembuluh darah laba-laba di kulit.
Gejala utama hepatitis autoimun adalah menguningnya kulit dan bagian putih mata
Hepatitis autoimun adalah penyakit sistemik di mana sejumlah organ dalam terpengaruh. Manifestasi imun ekstrahepatik yang terkait dengan hepatitis terjadi pada sekitar setengah dari pasien dan paling sering ditunjukkan oleh penyakit dan kondisi berikut:
- artritis reumatoid;
- tiroiditis autoimun;
- Sindrom Sjogren;
- lupus eritematosus sistemik;
- anemia hemolitik;
- trombositopenia autoimun;
- vaskulitis rematik;
- fibrosing alveolitis;
- Sindrom Raynaud;
- vitiligo;
- alopecia;
- lichen planus;
- asma bronkial;
- scleroderma fokal;
- Sindrom CREST;
- sindrom tumpang tindih;
- polymyositis;
- diabetes mellitus yang tergantung insulin.
Pada sekitar 10% pasien, penyakit ini asimtomatik dan merupakan temuan yang tidak disengaja selama pemeriksaan karena alasan lain, pada 30% tingkat keparahan kerusakan hati tidak sesuai dengan sensasi subjektif.
Diagnostik
Untuk memastikan diagnosis hepatitis autoimun, pemeriksaan menyeluruh terhadap pasien dilakukan.
Pertama-tama, perlu untuk memastikan tidak adanya transfusi darah dan penyalahgunaan alkohol di anamnesis dan untuk menyingkirkan penyakit lain pada hati, kandung empedu dan saluran empedu (zona hepatobilier), seperti:
- hepatitis virus (terutama B dan C);
- Penyakit Wilson;
- kekurangan alfa-1-antitripsin;
- hemochromatosis;
- hepatitis obat (beracun);
- kolangitis sklerosis primer;
- sirosis bilier primer.
Metode diagnostik laboratorium:
- penentuan tingkat serum gamma globulin atau imunoglobulin G (IgG) (meningkat setidaknya 1,5 kali);
- Deteksi dalam serum antibodi antinuklear (ANA), antibodi terhadap otot polos (SMA), antibodi mikrosomal hepato-renal (LKM-1), antibodi terhadap antigen hati terlarut (SLA / LP), reseptor asialoglikoprotein (ASGPR), anti-aktin (AAAutoantibody)), ANCA, LKM-2, LKM-3, AMA (titer pada dewasa ≥ 1:88, pada anak-anak ≥ 1:40);
- penentuan tingkat transaminase ALT dan AST darah (meningkat).
Tes darah untuk hepatitis autoimun
Penelitian instrumental:
- Ultrasonografi organ perut;
- pencitraan resonansi magnetik dan komputasi;
- biopsi tusukan dengan pemeriksaan histologis biopsi berikutnya.
Pengobatan
Metode utama terapi untuk hepatitis autoimun adalah terapi imunosupresif dengan glukokortikosteroid atau kombinasinya dengan sitostatika. Jika tanggapan positif terhadap pengobatan, obat dapat dibatalkan paling cepat setelah 1-2 tahun. Perlu dicatat bahwa setelah penghentian obat, 80-90% pasien menunjukkan gejala penyakit yang aktif kembali.
Terlepas dari kenyataan bahwa mayoritas pasien menunjukkan dinamika positif selama terapi, sekitar 20% tetap kebal terhadap imunosupresan. Sekitar 10% pasien terpaksa menghentikan pengobatan karena komplikasi (erosi dan ulserasi mukosa lambung dan duodenum, komplikasi infeksi sekunder, sindrom Itsenko-Cushing, obesitas, osteoporosis, hipertensi arteri, penekanan hematopoiesis, dll.).
Selain farmakoterapi, hemokoreksi ekstrakorporeal dilakukan (plasmaferesis volumetrik, cryoapheresis), yang meningkatkan hasil pengobatan: regresi gejala klinis diamati, konsentrasi serum gamma globulin dan titer antibodi menurun.
Kasus hepatitis autoimun yang parah memerlukan operasi transplantasi hati
Dengan tidak adanya efek farmakoterapi dan hemokoreksi dalam 4 tahun, transplantasi hati diindikasikan.
Kemungkinan komplikasi dan konsekuensi
Komplikasi hepatitis autoimun dapat meliputi:
- perkembangan efek samping terapi, ketika perubahan rasio "risiko-manfaat" membuat pengobatan lebih lanjut menjadi tidak tepat;
- ensefalopati hati;
- asites;
- perdarahan dari varises esofagus;
- sirosis hati;
- kegagalan sel hati.
Ramalan cuaca
Dengan hepatitis autoimun yang tidak diobati, tingkat kelangsungan hidup 5 tahun adalah 50%, dan tingkat kelangsungan hidup 10 tahun adalah 10%.
Setelah 3 tahun pengobatan aktif, remisi yang dikonfirmasi secara laboratorium dan instrumental dicapai pada 87% pasien. Masalah terbesar adalah pengaktifan kembali proses autoimun, yang diamati pada 50% pasien dalam enam bulan dan pada 70% setelah 3 tahun sejak akhir pengobatan. Setelah mencapai remisi tanpa pengobatan suportif, ini hanya dapat dipertahankan pada 17% pasien.
Dengan perawatan yang kompleks, tingkat kelangsungan hidup 20 tahun melebihi 80%, dengan proses dekompensasi, itu menurun menjadi 10%.
Temuan ini mendukung kebutuhan akan terapi seumur hidup. Jika pasien bersikeras untuk menghentikan pengobatan, observasi apotik diperlukan setiap 3 bulan.
Video YouTube terkait artikel:
Olesya Smolnyakova Therapy, farmakologi klinis dan farmakoterapi Tentang penulis
Pendidikan: lebih tinggi, 2004 (GOU VPO "Kursk State Medical University"), spesialisasi "Kedokteran Umum", kualifikasi "Doktor". 2008-2012 - Mahasiswa Pascasarjana Departemen Farmakologi Klinik, Lembaga Pendidikan Anggaran Negara Pendidikan Profesi Tinggi "KSMU", Calon Ilmu Kedokteran (2013, spesialisasi "Farmakologi, Farmakologi Klinik"). 2014-2015 - Pelatihan ulang profesional, khusus "Manajemen dalam pendidikan", FSBEI HPE "KSU".
Informasi digeneralisasi dan disediakan untuk tujuan informasional saja. Pada tanda pertama penyakit, temui dokter Anda. Pengobatan sendiri berbahaya bagi kesehatan!
