Amazed amaurotic
Idiotia amaurotic (idiotia amaurotica; Greek idioteia - ignorance; amaurotica, Greek a- - particle of denial + mauros - dark; sinonim: amaurotic family idiocy, cerebromacular degeneration) adalah nama yang menggabungkan penyakit keturunan dari kelompok penyakit akumulasi yang disebabkan oleh pelanggaran, ditandai dengan penurunan progresif dalam penglihatan dan kecerdasan, dan ditularkan secara resesif autosom.
Jenis kebodohan amaurotik:
- bawaan (kongenita; sinonim: Norman-Wood bentuk kebodohan amaurotik): terwujud segera setelah lahir dalam bentuk hipotensi otot, hidrosefalus progresif, kejang, henti perkembangan neuropsikik;
- akhir masa kanak-kanak (infantilis tarda; sinonim: Jansky - bentuk Bilshovsky dari kebodohan amaurotik, Bilshovsky - penyakit Jansky): dimanifestasikan pada usia 3-4 tahun dalam bentuk demensia organik yang meningkat perlahan, ataksia, kejang, atrofi saraf optik;
- anak usia dini (infantilis praecox; sinonim: penyakit Thea - Sachs): dimanifestasikan pada tahun pertama kehidupan dalam bentuk retardasi mental, penurunan penglihatan secara progresif hingga kebutaan total, hiperakusis, peningkatan paralisis sentral;
- terlambat (tarda; sinonim: penyakit Kufsa): timbul pada masa dewasa dan diwujudkan dalam bentuk perubahan kepribadian seperti psikosyndrome organik, retinitis pigmentosa, gangguan serebelar dan tuli progresif;
- juvenile (juvenilis; sinonim: Spielmeyer - Vogt - Batten bentuk kebodohan amaurotik, Spielmeyer - penyakit Vogt): dimanifestasikan pada usia 6-10 tahun dalam bentuk penurunan kecerdasan, retinitis pigmentosa, gangguan memori, kelesuan, gangguan autonom-endokrin berat, pergerakan tidak konstan …
Menemukan kesalahan dalam teks? Pilih dan tekan Ctrl + Enter.