Mieloma multipel
Isi artikel:
- Penyebab dan faktor risiko
-
Formulir
Bentuk sinar-X
- Tahapan penyakit
- Gejala myeloma
- Diagnosis multiple myeloma
-
Pengobatan myeloma
- Pengobatan antineoplastik
- Perawatan suportif
- Kemungkinan komplikasi dan konsekuensi
- Ramalan cuaca
- Pencegahan
- Video
Multiple myeloma adalah sejenis kanker darah, transformasi sel plasma ganas (limfosit B yang terdiferensiasi, subtipe leukosit yang merupakan bagian dari sistem kekebalan dan mensintesis antibodi yang membantu tubuh melawan infeksi). Biasanya, sumsum tulang menghasilkan sel plasma (sel plasma) dan limfosit B dalam jumlah yang dibutuhkan oleh tubuh. Pada titik tertentu, proses ini gagal, dan alih-alih sel normal, sel plasma atipikal (tumor) mulai diproduksi, yang secara bertahap menggantikan sel normal di sumsum tulang. Alih-alih antibodi, sel-sel ini memproduksi paraprotein, protein yang merusak jaringan ginjal.
Myeloma ditandai dengan beberapa lesi, terutama pada tulang pipih, termasuk tulang tengkorak
Beberapa fokus tumor terjadi di myeloma, terutama di sumsum tulang, tetapi juga di tulang (biasanya datar, seperti tulang tengkorak dan tulang rusuk, tetapi tulang tubular, khususnya tulang paha, juga bisa rusak), kelenjar getah bening, dan organ lainnya. Banyaknya lesi disebabkan oleh nama lain untuk multiple myeloma - multiple myeloma. Karena sel tumor menghasilkan paraprotein, yang merujuk penyakit ke hemoblastosis paraproteinemia, penyakit imunoproliferatif ganas.
Pada dasarnya, orang tua - 70 tahun ke atas rentan terhadap mieloma, meskipun orang muda di bawah 40 tahun juga kadang-kadang sakit, pria agak lebih mungkin daripada wanita (rasio pria dan wanita yang sakit adalah 1,4: 1). Untuk alasan yang tidak diketahui, penyakit ini pada orang-orang dari ras Negroid terjadi dua kali lebih sering daripada yang lain.
Sinonim: multiple myeloma (MM), plasmacytoma, penyakit Rustitsky-Kalera (dinamai menurut ilmuwan yang pertama kali mendeskripsikan penyakit tersebut).
Kode myeloma menurut ICD 10 - C90 (multiple myeloma dan malignant plasma cell neoplasma).
Penyebab dan faktor risiko
Alasan keganasan sel plasma belum ditentukan. Diduga, ada kecenderungan genetik. Infeksi virus, radiasi pengion (termasuk terapi radiasi), karsinogen, obat sitostatik (kemoterapi), keracunan kronis dapat berperan sebagai faktor mutagenik. Pada 10% orang dengan gammopati monoklonal, penyakit ini berubah menjadi mieloma.
Faktor predisposisi meliputi segala sesuatu yang memiliki efek penekan pada sistem kekebalan: obesitas, kebiasaan buruk, gaya hidup tidak sehat, ketidakstabilan stres, dll.
Formulir
Ada beberapa klasifikasi MM.
Dengan manifestasi klinis:
- bergejala;
- asimtomatik (membara);
- monoclonal gammopathy of undetermined significant (MGUS).
Komposisi seluler:
- flamositik;
- plastik;
- sel polimorfik;
- sel kecil.
Bergantung pada prevalensi fokus:
- fokus;
- fokus menyebar;
- membaur.
Bergantung pada jenis paraprotein yang diproduksi:
- G-myeloma (75% dari semua kasus);
- Sebuah myeloma;
- D-myeloma;
- E-myeloma;
- Mieloma Bence-Jones;
- M-myeloma;
- non-sekresi (dua yang terakhir adalah bentuk yang jarang).
Dengan arus:
- perlahan berkembang;
- berkembang pesat.
Bentuk sinar-X
Menurut Reinberg:
- beberapa fokus;
- porotik menyebar;
- terpencil.
Menurut Lemberg:
- fokus;
- rumit;
- jala;
- osteolitik;
- osteoporosis;
- Campuran.
Tahapan penyakit
Ada tiga tahapan dalam perjalanan multiple myeloma:
- Awal.
- Diperluas.
- Terminal.
Ada beberapa kriteria untuk menentukannya.
Sistem Penilaian Internasional (ISS) difokuskan pada jumlah beta-2 mikroglobulin (β2M) dan serum albumin:
- β2M <3,5 mg / L, albumin ≥ 3,5 g / dL.
- β2M <3,5 mg / l, albumin <3,5 g / dl; atau β2M 3,5-5,5 mg / l, albumin tidak menjadi masalah.
- β2M ≥ 5,5 mg / l.
Sistem ISS memiliki sejumlah keterbatasan yang terkait dengan fakta bahwa dalam beberapa kasus kadar albumin dan beta-2 mikroglobulin dapat berubah di bawah pengaruh penyakit yang menyertai, misalnya diabetes mellitus. Oleh karena itu, direkomendasikan untuk mengkorelasikan sistem penentuan stadium ini dengan klasifikasi klinis Dury-Salmon (B. Durie, S. Salmon), yang menurutnya tahapan tersebut didefinisikan sebagai berikut:
- Hemoglobin> 100 g / l; kalsium darah adalah norma; paraprotein serum <50 g / l untuk IgG atau <30 untuk IgA; ekskresi protein Bens-Jones (rantai ringan imunoglobulin) dalam urin <4 g / hari; single plasmacytoma atau osteoporosis atau tidak adanya keduanya (untuk menentukan stadium I, semua kriteria di atas harus terpenuhi).
- Kriteria tidak memenuhi Tahap I atau Tahap III.
- Hemoglobin 120 mg / l; paraprotein serum> 70 g / l untuk IgG, dan> 50 g / l untuk IgA; ekskresi protein Bens-Jones melalui urin> 12 g / hari; tiga atau lebih fokus osteolisis (untuk menentukan stadium III, kepatuhan hanya dengan satu kriteria yang terdaftar sudah cukup).
Masing-masing dari tiga tahap klasifikasi Dury-Salmon dibagi menjadi sub-tahap A dan B, bergantung pada kandungan kreatinin serum, yang berfungsi sebagai indikator fungsi ginjal:
- Kreatinin <2 g / dL (<177 μmol / L).
- Kreatinin> 2 g / dL (> 177 μmol / L).
Gejala myeloma
Sebelum gejala pertama muncul, penyakit berkembang tanpa gejala untuk waktu yang lama (periode ini bisa dari 5 hingga 15 tahun). Pada saat ini, ROE yang tinggi, paraproteinemia dapat dideteksi pada tes darah, dan proteinuria pada urinalisis. Tetapi karena jumlah sel plasma di sumsum tulang tidak meningkat, diagnosis tidak dapat dibuat.
Stadium lanjut ditandai dengan munculnya dan pertumbuhan gejala, yang dimanifestasikan oleh sejumlah sindrom, yang pada pasien berbeda memiliki derajat keparahan yang berbeda.
| Sindroma | Deskripsi |
| Kerusakan tulang | Gejala dikaitkan dengan pertumbuhan tumor fokal sel plasma dalam bentuk tumor tulang, dan dengan fakta bahwa sel plasma mensintesis zat yang mendorong lisis, yaitu kerusakan jaringan tulang. Pertama-tama, tulang pipih (tulang panggul, tengkorak, tulang belikat, tulang rusuk, tulang belakang) menderita, lebih jarang - tulang tubular (femur, humerus). Akibatnya, ada rasa sakit yang hebat pada tulang, diperburuk oleh tekanan, selama gerakan, patah tulang patologis (bukan disebabkan oleh trauma), kelainan bentuk tulang muncul. |
| Kerusakan sistem hematopoietik | Leukopenia, trombositopenia, sel plasma dalam darah tepi, peningkatan ROE, kandungan mielogram sel plasma> 15% (pada beberapa bentuk MM, mielogram mungkin tidak abnormal). |
| Sindrom patologi protein | Ini disebabkan oleh kelebihan produksi paraprotein (imunoglobulin patologis atau protein Bens-Jones), yang disertai dengan hiperproteinemia (dimanifestasikan oleh rasa haus, kulit kering dan selaput lendir), proteinuria, munculnya antibodi dingin (dimanifestasikan oleh alergi dingin, akrosianosis, kelainan trofik pada tungkai), amiloid bagian tubuh tempat pengendapan amiloid telah terjadi, pembesaran bibir dan lidah). |
| Nefropati mieloma | Itu diamati pada 80% pasien dengan MM, ditandai dengan perkembangan gagal ginjal kronis, yang dimanifestasikan oleh kelemahan, mual, penurunan nafsu makan, dan penurunan berat badan. Edema, asites, hipertensi (salah satu tanda diagnostik) bukanlah karakteristik. |
| Sindrom visceral | Akibat infiltrasi sel plasma tumor, lesi hati, limpa (lebih sering), saluran pencernaan, pleura (lebih jarang) berkembang di semua organ dalam dengan perkembangan gejala khas. |
| Imunodefisiensi sekunder | Kerentanan terhadap infeksi, penyakit virus pernafasan yang parah, seringkali dipersulit dengan penambahan infeksi bakteri, penyakit infeksi dan inflamasi pada saluran kemih, herpes zoster, infeksi jamur yang tidak jarang. |
| Viskositas darah meningkat | Ini ditandai dengan gangguan mikrosirkulasi, yang dimanifestasikan oleh penurunan penglihatan, kelemahan otot, sakit kepala, perkembangan lesi kulit trofik, trombosis. Itu diamati pada 10% pasien dengan MM. |
| Sindrom hemoragik | Ini berkembang karena penurunan fungsi trombosit dan aktivitas faktor pembekuan darah. Diwujudkan dengan gusi berdarah, mimisan, hematoma multipel. |
| Sindrom neurologis | Hal ini disebabkan oleh infiltrasi sel plasma dura mater, deformasi tulang tengkorak dan tulang belakang, kompresi batang saraf oleh tumor. Ini memanifestasikan dirinya sebagai neuropati perifer, kelemahan otot, kemunduran semua jenis sensitivitas, parestesia, penurunan refleks tendon dan gejala lain tergantung pada area lesi. |
| Hiperkalsemia | Ini disebabkan oleh pencucian kalsium dari jaringan tulang akibat lisis. Itu dimanifestasikan oleh mual, muntah, kantuk, gangguan kesadaran, kehilangan orientasi. |
Tahap terminal ditandai dengan eksaserbasi gejala yang ada, kerusakan tulang yang cepat, proliferasi tumor ke jaringan tetangga, peningkatan gagal ginjal, anemia berat, dan komplikasi infeksi.
Diagnosis multiple myeloma
Tanda utama multiple myeloma adalah plasmacytosis sumsum tulang (> 10%), fokus osteolisis, M-gradient (protein monoklonal) atau protein Bence-Jones dalam serum atau urin. Pada tanda-tanda inilah pencarian diagnostik dilakukan dengan kecurigaan suatu penyakit, dan untuk diagnosis itu cukup untuk menetapkan plasmacytosis dan gradien-M (atau protein Bens-Jones), terlepas dari adanya perubahan tulang.
Dengan multiple myeloma, jumlah sel plasma berlebih ditemukan di sumsum tulang
Metode diagnostik berikut digunakan:
- Foto rontgen tengkorak, dada, panggul, tulang belakang, korset bahu, humerus, dan femur.
- Tomografi terkomputasi spiral.
- Pencitraan resonansi magnetik.
- Tomografi emisi positron.
- Biopsi aspirasi sumsum tulang untuk menentukan mielogram.
- Analisis laboratorium darah dan urin.
- Penelitian sitogenetik.
Lesi tulang dan ekstraosseous di multiple myeloma disingkat KEPITING:
- C - Kalsium (kalsium) - hiperkalsemia, kandungan Ca> 2,75;
- R - Renal (renal) - gangguan fungsi ginjal, kreatinin serum> 2 mg / dL;
- A - Anemia (anemia) - normositik dan normokromik, hemoglobin <100 g / l;
- В - Tulang (tulang) - fokus osteolisis, patah tulang patologis, osteopenia, dll.
Diagnosis banding dilakukan dengan patologi berikut:
- gammopathies monoklonal lainnya;
- hipergammaglobulinemia poliklonal;
- plasmacytosis poliklonal reaktif;
- metastasis tulang.
Pengobatan myeloma
Multiple myeloma tidak dapat disembuhkan, namun perawatan yang memadai memungkinkan Anda mencapai remisi yang stabil dan mempertahankannya untuk waktu yang lama.
Terapi dilakukan dalam dua arah: antitumor (etiotropik) dan suportif (simtomatik).
Pengobatan antineoplastik
Ini diresepkan dengan mempertimbangkan usia pasien dan adanya penyakit yang menyertai. Pasien berusia di bawah 70 tahun atau di atas 70 tahun tanpa kelainan patologi diresepkan 4-6 siklus polikemoterapi, setelah itu sel hematopoietik dimobilisasi, diikuti dengan kemoterapi dosis tinggi (mieloablasi) diikuti dengan transplantasi sel induk autologus suportif. Di masa depan, setelah 3-4 bulan, kelayakan beberapa program polikemoterapi atau autotransplantasi sel induk lainnya dipertimbangkan.
Pasien yang memiliki kontraindikasi terhadap pengobatan tersebut (pasien berusia di atas 70 tahun dengan patologi bersamaan) diberi resep polikemoterapi.
Perawatan suportif
Dilakukan di bidang berikut:
- mengobati disfungsi ginjal;
- penekanan osteolisis;
- penghapusan hiperkalsemia;
- pengobatan sindrom viskositas darah tinggi;
- mengobati anemia;
- bantuan sindrom nyeri;
- terapi antitrombotik;
- pencegahan infeksi.
Dalam bentuk multiple myeloma asimtomatik, pengobatan tidak diperlukan; pengawasan medis sudah cukup.
Kemungkinan komplikasi dan konsekuensi
Multiple myeloma dapat berubah menjadi leukemia plasmablastik akut atau limfosarkoma.
Ramalan cuaca
Tergantung pada bentuk myeloma dan kepekaan terhadap pengobatan, kelangsungan hidup 5 tahun dapat dicapai pada 40-80% pasien. Faktor prognostik yang tidak menguntungkan termasuk kambuh; setelah setiap kambuh, remisi lebih sulit dicapai. Kematian dalam banyak kasus terjadi karena komplikasi infeksi yang parah.
Pencegahan
Pencegahan multiple myeloma terdiri dari menghindari kontak dengan karsinogen dan zat beracun serta menjaga gaya hidup sehat.
Video
Kami menawarkan untuk melihat video tentang topik artikel.
Anna Kozlova Jurnalis medis Tentang penulis
Pendidikan: Universitas Kedokteran Negeri Rostov, spesialisasi "Pengobatan Umum".
Informasi digeneralisasi dan disediakan untuk tujuan informasional saja. Pada tanda pertama penyakit, temui dokter Anda. Pengobatan sendiri berbahaya bagi kesehatan!
