Anemia Aplastik: Gejala, Diagnosis, Pengobatan, Prognosis, Penyebab

2024 Pengarang: Rachel Wainwright | [email protected]. Terakhir diubah: 2023-12-15 07:40

Anemia aplastik

Isi artikel:

1. Penyebab dan faktor risiko
2. Bentuk penyakitnya
3. Gejala
4. Diagnostik
5. Pengobatan
6. Kemungkinan komplikasi dan konsekuensi
7. Ramalan cuaca

Anemia aplastik adalah penyakit hematologi yang ditandai dengan pansitopenia (penurunan jumlah semua sel darah), penekanan tajam kuman hematopoietik, dan degenerasi lemak pada sumsum tulang merah.

Penjelasan rinci pertama tentang patologi adalah milik P. Ehrlich (1888), yang merumuskan secara lengkap gambaran morfologi dan klinis anemia aplastik pada pasien berusia 21 tahun.

Anemia aplastik ditandai dengan penurunan jumlah semua elemen enzim dalam darah

Penyakit ini sangat jarang (frekuensi rata-rata 1: 300.000–1: 500.000). Ia dapat memulai debutnya dengan probabilitas yang sama pada usia berapa pun, tetapi ada dua puncak dalam insiden: pada usia 10-25 tahun dan setelah 60 tahun. Wanita lebih mungkin menderita anemia aplastik.

Sinonim: hemorrhagic aleukia, panmyeloftis, aleukia toksik pencernaan.

Penyebab dan faktor risiko

Pada sekitar setengah pasien, penyebabnya tidak dapat diidentifikasi. Dalam kasus ini, mereka berbicara tentang anemia aplastik idiopatik (kriptogenik).

Saat ini, faktor-faktor berikut diketahui yang memprovokasi perkembangan penyakit:

• terapi dengan obat-obatan tertentu (turunan Pyramidone dan pyrazolone, Levomycetin, sulfonamides, cytostatics, imunosupresan, sediaan emas, obat antitiroid, Analgin, Indomethacin, antikonvulsan);
• paparan radiasi pengion;
• kontak industri jangka panjang dengan hidrokarbon aromatik (misalnya benzena), cat dan pernis, pestisida, senyawa organoklorin;
• akumulasi garam logam berat (merkuri, perak, tembaga, seng, bismut, timbal) di jaringan;
• penyakit kekebalan (kompleks gejala “graft versus host”, fasiitis eosinofilik, timoma dan karsinoma timus);
• penyakit infeksi dan inflamasi sebelumnya (influenza, hepatitis, infeksi sitomegalovirus, AIDS, sepsis, tuberkulosis, brucellosis, leishmaniasis, dll.).

Penyebab utama anemia aplastik

Adanya kemungkinan adanya defek genetik predisposisi yang mengarah pada perkembangan anemia aplastik ditunjukkan oleh fakta peningkatan kejadian antigen HLA-DR2 pada pasien, sedangkan frekuensi deteksi antigen DR pada orang tua pasien lebih tinggi dari yang diharapkan. Pada anak-anak dengan anemia aplastik berat, peningkatan yang sangat signifikan pada frekuensi antigen HLA-DPw3 terungkap.

Di bawah pengaruh faktor-faktor ini, serangkaian reaksi patologis dipicu di dalam tubuh:

• kerusakan sel induk hematopoietik, sumber pembentukan semua jenis sel darah;
• kerusakan lingkungan mikro sel induk hematopoietik, yang menyebabkan kejengkelan pelanggaran fungsinya;
• penindasan kekebalan;
• gangguan metabolisme dan peluncuran program kematian sel punca darah;
• memperpendek umur eritrosit.

Bentuk penyakitnya

Ada bentuk penyakit yang diturunkan dan didapat.

Bentuk keturunan:

• anemia hipoplastik herediter dengan kekalahan tiga kecambah hematopoietik - dengan adanya malformasi bawaan (anemia Fanconi) dan tanpa mereka (anemia Estren-Damesek);
• anemia parsial herediter dengan lesi eritropoiesis selektif (Joseph - Blackfen - Diamond anemia);
• diskeratosis bawaan.

Formulir yang diperoleh:

• anemia didapat dengan kekalahan ketiga kecambah hematopoietik - akut, subakut, kronis;
• anemia parsial didapat dengan lesi eritropoiesis selektif adalah idiopatik (bentuk Ehrlich) dan etiologi yang diketahui.

Menurut tingkat keparahan prosesnya, anemia aplastik adalah:

• ringan (granulosit - 2,0 x 10 ⁹ / l, trombosit - kurang dari 50 x ¹⁰⁹ / l, penurunan seluler sumsum tulang sedang);
• parah (granulosit - kurang dari 0,5 x 10 ⁹ / l, trombosit - kurang dari 20 x 10 ⁹ / l, retikulosit - kurang dari 1%, aplasia parsial dari sumsum tulang merah);
• sangat parah (granulosit - kurang dari 0,2 x 10 ⁹ / l, trombosit - kurang dari 20 x 10 ⁹ / l, degenerasi lemak lengkap dari sumsum tulang merah).

Menurut peran faktor kekebalan, bentuk-bentuk berikut dibedakan:

• imun;
• tidak kebal.

Juga, anemia aplastik berkembang dengan dan tanpa sindrom hemolitik.

Gejala

Semua gejala anemia aplastik digabungkan menjadi 3 kelompok utama sindrom: sindroma anemia, sindroma hemoragik, sindrom komplikasi infeksi.

Sindrom anemia ditandai dengan:

• kelemahan umum yang parah;
• kelelahan cepat;
• intoleransi terhadap aktivitas fisik biasa;
• sesak napas dan takikardia dengan aktivitas sedang, dalam kasus yang parah - saat istirahat, dengan perubahan posisi tubuh;
• sakit kepala, pusing, episode pingsan;
• kebisingan, telinga berdenging;
• perasaan "kepala basi";
• berkedip "lalat", bintik-bintik, garis-garis berwarna di depan mata;
• menusuk sakit di hati;
• konsentrasi menurun;
• pelanggaran rezim "tidur-terjaga" (mengantuk di siang hari, insomnia di malam hari).

Secara obyektif, saat memeriksa pasien, kulit pucat dan selaput lendir yang terlihat, suara jantung yang teredam, denyut jantung meningkat, dan tekanan darah menurun.

Sindrom hemoragik memanifestasikan dirinya:

• hematoma (memar) dengan berbagai ukuran dan perdarahan belang-belang yang terjadi pada kulit dan selaput lendir setelah paparan ringan atau secara spontan, tanpa alasan;
• gusi berdarah;
• pendarahan dari hidung;
• pada wanita - perdarahan intermenstruasi uterus, menstruasi berat yang berkepanjangan;
• pewarnaan urin merah muda;
• penentuan jejak darah di tinja;
• kemungkinan perdarahan gastrointestinal masif;
• perdarahan di sklera dan fundus;
• perdarahan di otak dan selaputnya;
• perdarahan paru.

Salah satu gejala anemia aplastik adalah memar pada tubuh yang muncul secara spontan

Konfirmasi obyektif sindrom hemoragik - perdarahan belang-belang dan memar pada kulit dan selaput lendir, beberapa hematoma pada tahap yang berbeda (dari ungu-ungu hingga kuning).

Komplikasi infeksi diwakili oleh perkembangan pneumonia, pielonefritis, furunculosis, abses atau infiltrat pasca injeksi, pada kasus yang parah - sepsis.

Diagnostik

Untuk membuat diagnosis, Anda membutuhkan:

• tes darah umum (anemia normokromik terdeteksi dengan LC - 0,9, penurunan jumlah retikulosit, granulosit, peningkatan jumlah limfosit yang relatif kecil, penurunan jumlah trombosit yang signifikan, peningkatan ESR hingga 30-90 mm / jam);
• Pemeriksaan merah sumsum tulang (myelokaryocytes - kurang dari 50 x 10 ⁹ / l pada tingkat 50 sampai 250 x 10 ⁹ / l, megakaryocytes - 0 pada tingkat 50 sampai 150 dalam 1 ml, rasio leuko-erythroblastic - 5: 1-6: 1 dengan kecepatan 3: 1 atau 4: 1);
• trepanobiopsi krista iliaka (degenerasi lemak dari sumsum tulang merah terbentuk);
• analisis besi serum darah (meningkat menjadi 60 μmol / l dengan kecepatan hingga 28);
• pemindaian sumsum tulang dengan Tx99 (penurunan yang signifikan dalam aktivitas sumsum tulang di tulang belakang, tulang pipih, kepala tulang tubular terungkap).

Diagnosis "anemia aplastik" didasarkan pada data pemeriksaan obyektif dan uji laboratorium:

• dengan sitopenia tiga - anemia (hemoglobin kurang dari 110 g / l), granulositopenia (granulosit kurang dari 2,0 x 10 ⁹ / l), trombositopenia (trombosit kurang dari 100,0 x 10 ⁹ / l);
• dengan penurunan seluleritas sumsum tulang seiring dengan tidak adanya megakariosit menurut hasil studi sumsum tulang belang-belang;
• dengan aplasia sumsum tulang dalam biopsi ilium, dominasi sumsum tulang kuning.

Pengobatan

Metode pengobatan utama adalah terapi imunosupresif terprogram dengan globulin anti-limfositik (antithymocytic), siklosporin A.

Terapi tambahan suportif:

• transfusi massa eritrosit;
• transfusi plasma beku segar;
• pengenalan konsentrat trombosit donor;
• obat-obatan yang tidak sensitif;
• terapi antibiotik jika terjadi komplikasi infeksi.

Transfusi sel darah merah diresepkan sebagai terapi pemeliharaan untuk anemia aplastik

Jika tidak efektif, limfositaferesis, splenektomi, dan transplantasi sumsum tulang dilakukan.

Kemungkinan komplikasi dan konsekuensi

Anemia aplastik dapat dipersulit oleh:

• perdarahan parah yang mengancam jiwa;
• endokarditis bakteri;
• sepsis;
• gagal jantung;
• gagal ginjal;
• reaksi penolakan dalam transplantasi sumsum tulang.

Ramalan cuaca

Dengan latar belakang terapi imunosupresif, prognosisnya telah meningkat secara signifikan: remisi dicapai pada sekitar 50% pasien. Namun demikian, tingkat kelangsungan hidup pasien dengan anemia aplastik berat tetap rendah: hanya 70-80% pasien yang bertahan dalam rentang 5 tahun. Prognosis pada anak lebih baik.

Olesya Smolnyakova Therapy, farmakologi klinis dan farmakoterapi Tentang penulis

Pendidikan: lebih tinggi, 2004 (GOU VPO "Kursk State Medical University"), spesialisasi "Kedokteran Umum", kualifikasi "Doktor". 2008-2012 - Mahasiswa Pascasarjana Departemen Farmakologi Klinik, Lembaga Pendidikan Anggaran Negara Pendidikan Profesi Tinggi "KSMU", Calon Ilmu Kedokteran (2013, spesialisasi "Farmakologi, Farmakologi Klinik"). 2014-2015 - Pelatihan ulang profesional, khusus "Manajemen dalam pendidikan", FSBEI HPE "KSU".

Informasi digeneralisasi dan disediakan untuk tujuan informasional saja. Pada tanda pertama penyakit, temui dokter Anda. Pengobatan sendiri berbahaya bagi kesehatan!