Anemia Hemolitik - Gejala, Pengobatan Pada Anak-anak, Tanda

2024 Pengarang: Rachel Wainwright | [email protected]. Terakhir diubah: 2023-12-15 07:40

Anemia hemolitik

Isi artikel:

1. Penyebab anemia hemolitik dan faktor risiko
2. Bentuk penyakitnya

3. Gejala anemia hemolitik

   1. Anemia hemolitik herediter
   2. Anemia hemolitik yang didapat
4. Diagnostik
5. Pengobatan anemia hemolitik
6. Konsekuensi dan komplikasi potensial
7. Ramalan cuaca
8. Pencegahan

Anemia hemolitik adalah sekelompok anemia yang ditandai dengan penurunan masa hidup eritrosit dan kerusakannya yang dipercepat (hemolisis, eritrositolisis) baik di dalam pembuluh darah, atau di sumsum tulang, hati atau limpa.

Siklus hidup sel darah merah pada anemia hemolitik adalah 15-20 hari

Biasanya, rata-rata masa hidup eritrosit adalah 110–120 hari. Pada anemia hemolitik, siklus hidup sel darah merah dipersingkat beberapa kali dan menjadi 15-20 hari. Proses penghancuran eritrosit terjadi selama proses pematangannya (eritropoiesis), akibatnya konsentrasi hemoglobin dalam darah menurun, kandungan eritrosit menurun, yaitu anemia berkembang. Gambaran umum lainnya yang umum untuk semua jenis anemia hemolitik adalah:

• demam dengan menggigil;
• nyeri di perut dan punggung bawah;
• gangguan mikrosirkulasi;
• splenomegali (limpa membesar);
• hemoglobinuria (adanya hemoglobin dalam urin);
• penyakit kuning.

Anemia hemolitik mempengaruhi sekitar 1% populasi. Dalam struktur umum anemia, hemolitik menyumbang 11%.

Penyebab anemia hemolitik dan faktor risiko

Anemia hemolitik berkembang baik di bawah pengaruh faktor ekstraseluler (eksternal), atau sebagai akibat dari defek pada eritrosit (faktor intraseluler). Dalam kebanyakan kasus, faktor ekstraseluler didapat, dan faktor intraseluler bersifat bawaan.

Cacat eritrosit - faktor intraseluler dalam perkembangan anemia hemolitik

Faktor intraseluler meliputi kelainan pada membran eritrosit, enzim, atau hemoglobin. Semua cacat ini diturunkan, kecuali hemoglobinuria nokturnal paroksismal. Saat ini, lebih dari 300 penyakit yang terkait dengan mutasi titik gen yang mengkode sintesis globin telah dijelaskan. Akibat mutasi, bentuk dan membran eritrosit berubah, dan kerentanannya terhadap hemolisis meningkat.

Kelompok yang lebih luas diwakili oleh faktor ekstraseluler. Sel darah merah dikelilingi oleh endotel (lapisan dalam) pembuluh darah dan plasma. Kehadiran agen infeksius dalam plasma, zat beracun, antibodi dapat menyebabkan perubahan pada dinding eritrosit, yang menyebabkan kehancurannya. Dengan mekanisme ini, misalnya, anemia hemolitik autoimun dan reaksi transfusi hemolitik berkembang.

Cacat endotel pembuluh darah (mikroangiopati) juga dapat merusak eritrosit, yang menyebabkan perkembangan anemia hemolitik mikroangiopatik, yang akut pada anak-anak, dalam bentuk sindrom uremik hemolitik.

Minum beberapa obat, khususnya obat antimalaria, analgesik, nitrofuran dan sulfonamid, juga dapat menyebabkan anemia hemolitik.

Faktor pemicu:

• vaksinasi;
• penyakit autoimun (kolitis ulserativa, lupus eritematosus sistemik);
• beberapa penyakit menular (pneumonia virus, sifilis, toksoplasmosis, mononukleosis menular);
• enzimopati;
• hemoblastosis (mieloma multipel, limfogranulomatosis, leukemia limfositik kronis, leukemia akut);
• keracunan dengan arsenik dan senyawanya, alkohol, jamur beracun, asam asetat, logam berat;
• aktivitas fisik yang berat (ski jarak jauh, berlari atau berjalan jarak jauh);
• hipertensi arteri ganas;
• malaria;
• Sindrom DIC;
• penyakit luka bakar;
• sepsis;
• oksigenasi hiperbarik;
• prostetik pembuluh darah dan katup jantung.

Bentuk penyakitnya

Semua anemia hemolitik dibagi lagi menjadi didapat dan bawaan. Bentuk bawaan, atau keturunan meliputi:

• membranopati eritrosit - hasil kelainan pada struktur membran eritrosit (akantositosis, ovalositosis, mikrospherositosis);
• enzymopenia (fermentopenia) - terkait dengan kekurangan enzim tertentu dalam tubuh (piruvat kinase, glukosa-6-fosfat dehidrogenase);
• hemoglobinopati - disebabkan oleh pelanggaran struktur molekul hemoglobin (anemia sel sabit, talasemia).

Anemia hemolitik yang didapat, tergantung pada penyebab yang menyebabkannya, dibagi menjadi beberapa jenis berikut:

• membranopati didapat (anemia sporoseluler, hemoglobinuria nokturnal paroksismal);
• anemia hemolitik isoimun dan autoimun - berkembang sebagai akibat kerusakan eritrosit oleh antibodi mereka sendiri atau yang diperoleh dari luar;
• racun - kerusakan eritrosit yang dipercepat terjadi karena paparan racun bakteri, racun biologis atau bahan kimia;
• anemia hemolitik yang berhubungan dengan kerusakan mekanis pada eritrosit (hemoglobinuria berbaris, purpura trombositopenik).

Gejala anemia hemolitik

Semua jenis anemia hemolitik ditandai oleh:

• sindrom anemia;
• pembesaran limpa;
• perkembangan penyakit kuning.

Selain itu, setiap jenis penyakit memiliki karakteristiknya sendiri-sendiri.

Gejala anemia hemolitik

Anemia hemolitik herediter

Anemia hemolitik herediter yang paling umum dalam praktik klinis adalah penyakit Minkowski-Shoffard (mikrospherositosis). Ini dapat dilacak selama beberapa generasi keluarga dan diwariskan secara dominan autosom. Mutasi genetik menyebabkan kandungan jenis protein dan lipid tertentu yang tidak mencukupi di membran eritrosit. Pada gilirannya, hal ini menyebabkan perubahan ukuran dan bentuk eritrosit, kerusakan besar dini pada limpa. Anemia hemolitik mikrosferositik dapat bermanifestasi pada pasien pada semua usia, tetapi paling sering gejala pertama anemia hemolitik muncul pada usia 10-16 tahun.

Mikrosferositosis - anemia hemolitik herediter yang paling umum

Penyakit ini dapat berlanjut dengan tingkat keparahan yang berbeda. Beberapa pasien memiliki perjalanan subklinis, sementara yang lain mengembangkan bentuk yang parah, disertai dengan krisis hemolitik yang sering, yang memiliki manifestasi berikut:

• peningkatan suhu tubuh;
• panas dingin;
• kelemahan umum;
• pusing;
• sakit punggung dan sakit perut;
• mual, muntah.

Gejala utama mikrosferositosis adalah penyakit kuning dengan tingkat keparahan yang bervariasi. Karena kandungan stercobilin yang tinggi (produk akhir metabolisme heme), feses berwarna coklat tua. Pada semua pasien yang menderita anemia hemolitik mikrosferositik, limpa membesar, dan setiap detik hati membesar.

Mikrosferositosis meningkatkan risiko pembentukan batu di kantong empedu, yaitu perkembangan penyakit batu empedu. Dalam hal ini, kolik bilier sering terjadi, dan bila saluran empedu tersumbat oleh batu, ikterus obstruktif (mekanis).

Pada gambaran klinis anemia hemolitik mikrospherositik pada anak-anak, terdapat tanda-tanda displasia lainnya:

• bradidactyly atau polydactyly;
• langit gothic;
• gigitan anomali;
• kelainan bentuk hidung pelana;
• strabismus;
• tengkorak menara.

Pada pasien usia lanjut, karena kerusakan eritrosit di kapiler ekstremitas bawah, ulkus trofik pada kaki dan tungkai yang resisten terhadap terapi tradisional berkembang.

Anemia hemolitik yang berhubungan dengan kekurangan enzim tertentu biasanya bermanifestasi setelah minum obat tertentu atau menderita penyakit yang menyertai. Ciri khas mereka adalah:

• penyakit kuning pucat (warna kulit pucat dengan warna lemon);
• bisikan hati;
• hepatosplenomegali sedang;
• warna urin gelap (karena kerusakan eritrosit intravaskular dan ekskresi hemosiderin dalam urin).

Dalam kasus penyakit yang parah, krisis hemolitik yang diucapkan terjadi.

Hemoglobinopati kongenital termasuk talasemia dan anemia sel sabit. Gambaran klinis thalassemia ditunjukkan dengan gejala sebagai berikut:

• anemia hipokromik;
• hemochromatosis sekunder (berhubungan dengan transfusi darah yang sering dan resep obat yang mengandung zat besi yang tidak masuk akal);
• ikterus hemolitik;
• splenomegali;
• kolelitiasis;
• kerusakan sendi (artritis, sinovitis).

Anemia sel sabit terjadi dengan krisis nyeri berulang, anemia hemolitik sedang, peningkatan kerentanan pasien terhadap penyakit menular. Gejala utamanya adalah:

• ketertinggalan anak dalam perkembangan fisik (terutama anak laki-laki);
• tukak trofik pada ekstremitas bawah;
• penyakit kuning sedang;
• krisis rasa sakit;
• krisis aplastik dan hemolitik;
• priapisme (tidak terkait dengan gairah seksual, ereksi spontan penis, yang berlangsung selama beberapa jam);
• kolelitiasis;
• splenomegali;
• nekrosis avaskular;
• osteonekrosis dengan perkembangan osteomielitis.

Anemia sel sabit - hemoglobinopati kongenital

Anemia hemolitik yang didapat

Dari anemia hemolitik yang didapat, autoimun adalah yang paling umum. Perkembangannya disebabkan oleh produksi antibodi oleh sistem kekebalan pasien yang ditujukan untuk melawan eritrositnya sendiri. Artinya, di bawah pengaruh beberapa faktor, aktivitas sistem kekebalan terganggu, akibatnya ia mulai menganggap jaringannya sendiri sebagai benda asing dan menghancurkannya.

Dengan anemia autoimun, krisis hemolitik berkembang secara tiba-tiba dan tajam. Kemunculannya mungkin didahului oleh prekursor dalam bentuk arthralgia dan / atau suhu tubuh subfebrile. Gejala krisis hemolitik adalah:

• peningkatan suhu tubuh;
• pusing;
• kelemahan parah;
• dispnea;
• palpitasi;
• sakit punggung dan nyeri epigastrium;
• penyakit kuning onset cepat, tidak disertai dengan gatal pada kulit;
• pembesaran limpa dan hati.

Ada bentuk anemia hemolitik autoimun di mana pasien tidak mentolerir dingin dengan baik. Dengan hipotermia, mereka mengembangkan hemoglobinuria, urtikaria dingin, sindrom Raynaud (kejang arteriol jari yang parah).

Gambaran klinis bentuk toksik anemia hemolitik adalah:

• kelemahan umum yang progresif cepat;
• suhu tubuh tinggi;
• muntah;
• sakit parah di punggung bawah dan perut;
• hemoglobinuria.

Pada hari ke 2-3 sejak timbulnya penyakit, pasien mulai meningkatkan kadar bilirubin dalam darah dan mengembangkan penyakit kuning, dan setelah 1-2 hari terjadi insufisiensi hepatorenal, yang dimanifestasikan oleh anuria, azotemia, enzimemia, hepatomegali.

Bentuk lain dari anemia hemolitik didapat adalah hemoglobinuria. Dengan patologi ini, terjadi kerusakan eritrosit besar-besaran di dalam pembuluh darah dan hemoglobin memasuki plasma, dan kemudian mulai dikeluarkan melalui urin. Gejala utama hemoglobinuria adalah urine berwarna merah tua (terkadang hitam). Manifestasi patologi lainnya dapat berupa:

• Sakit kepala yang kuat;
• peningkatan tajam suhu tubuh;
• menggigil luar biasa;
• nyeri sendi.

Hemolisis eritrosit pada penyakit hemolitik janin dan bayi baru lahir dikaitkan dengan penetrasi antibodi dari darah ibu ke aliran darah janin melalui plasenta, yaitu menurut mekanisme patologis, bentuk anemia hemolitik ini termasuk dalam penyakit isoimun.

Penyakit hemolitik pada janin dan bayi baru lahir dapat berlanjut sesuai dengan salah satu opsi berikut:

• kematian janin intrauterine;
• bentuk edematous (bentuk kekebalan dari janin yang gembur);
• bentuk ikterik;
• bentuk anemia.

Ciri-ciri gejala umum dari semua bentuk penyakit ini adalah:

• hepatomegali;
• splenomegali;
• peningkatan darah eritroblas;
• anemia normokromik.

Diagnostik

Pasien dengan anemia hemolitik diperiksa oleh ahli hematologi. Saat mewawancarai pasien, frekuensi pembentukan krisis hemolitik, tingkat keparahannya, dan juga klarifikasi adanya penyakit semacam itu dalam riwayat keluarga. Selama pemeriksaan pasien, perhatian diberikan pada warna sklera, selaput lendir dan kulit yang terlihat, palpasi perut untuk mendeteksi kemungkinan pembesaran hati dan limpa. Untuk memastikan hepatosplenomegali, ultrasound pada organ perut memungkinkan.

Perubahan jumlah darah umum pada anemia hemolitik ditandai dengan anemia hipo- atau normokromik, retikulositosis, trombositopenia, leukopenia, peningkatan ESR.

Tes darah - metode untuk mendiagnosis anemia hemolitik

Tes Coombs positif (adanya antibodi dalam plasma darah atau antibodi yang menempel pada permukaan eritrosit) memiliki nilai diagnostik yang bagus untuk anemia hemolitik autoimun.

Selama tes darah biokimia, peningkatan aktivitas dehidrogenase laktat, adanya hiperbilirubinemia (terutama karena peningkatan bilirubin tidak langsung) ditentukan.

Dalam analisis umum urin, hemoglobinuria, hemosiderinuria, urobilinuria, proteinuria terdeteksi. Dalam tinja, peningkatan kandungan stercobilin.

Jika perlu, biopsi tusukan sumsum tulang dilakukan dengan analisis histologis selanjutnya (hiperplasia garis keturunan eritroid terdeteksi).

Diagnosis banding anemia hemolitik dilakukan dengan penyakit berikut:

• hemoblastosis;
• sindrom hepatolienal;
• hipertensi portal;
• sirosis hati;
• hepatitis.

Pengobatan anemia hemolitik

Pendekatan pengobatan anemia hemolitik ditentukan oleh bentuk penyakitnya. Tetapi bagaimanapun, tugas utama adalah menghilangkan faktor hemolitik.

Skema terapi krisis hemolitik:

• infus intravena larutan elektrolit dan glukosa;
• transfusi plasma darah beku segar;
• terapi vitamin;
• meresepkan antibiotik dan / atau kortikosteroid (jika diindikasikan).

Transfusi plasma darah beku segar merupakan salah satu pengobatan untuk anemia hemolitik

Dengan mikrospherositosis, perawatan bedah diindikasikan - pengangkatan limpa (splenektomi). Setelah operasi, 100% pasien mengalami remisi yang stabil, karena peningkatan hemolisis eritrosit berhenti.

Terapi untuk anemia hemolitik autoimun dilakukan dengan hormon glukokortikoid. Dengan efektivitasnya yang tidak mencukupi, mungkin perlu meresepkan imunosupresan, obat antimalaria. Resistensi terhadap terapi obat merupakan indikasi splenektomi.

Dengan hemoglobinuria, transfusi eritrosit yang dicuci, infus larutan pengganti plasma dilakukan, agen antiplatelet dan antikoagulan ditentukan.

Pengobatan bentuk toksik anemia hemolitik membutuhkan pengenalan antidot (jika ada), serta penggunaan metode detoksifikasi ekstrakorporeal (diuresis paksa, dialisis peritoneal, hemodialisis, hemosorpsi).

Konsekuensi dan komplikasi potensial

Anemia hemolitik dapat menyebabkan komplikasi berikut:

• insufisiensi kardiovaskular;
• gagal ginjal akut;
• serangan jantung dan pecahnya limpa;
• Sindrom DIC;
• koma hemolitik (anemia).

Ramalan cuaca

Dengan pengobatan anemia hemolitik yang tepat waktu dan memadai, prognosisnya umumnya menguntungkan. Dengan tambahan komplikasi, itu memburuk secara signifikan.

Pencegahan

Pencegahan perkembangan anemia hemolitik meliputi langkah-langkah berikut:

• konseling genetik medis untuk pasangan dengan riwayat keluarga dengan indikasi kasus anemia hemolitik;
• penentuan pada tahap perencanaan kehamilan golongan darah dan faktor Rh ibu hamil;
• memperkuat sistem kekebalan.

Video YouTube terkait artikel:

Elena Minkina Dokter ahli anestesi-resusitasi Tentang penulis

Pendidikan: lulus dari Tashkent State Medical Institute, spesialisasi kedokteran umum pada tahun 1991. Lulus kursus penyegar berulang kali.

Pengalaman kerja: ahli anestesi-resusitasi kompleks persalinan kota, resusitasi departemen hemodialisis.

Informasi digeneralisasi dan disediakan untuk tujuan informasional saja. Pada tanda pertama penyakit, temui dokter Anda. Pengobatan sendiri berbahaya bagi kesehatan!