Kista Kantong Rathke: Gejala, Pengobatan, Penyebab

2024 Pengarang: Rachel Wainwright | [email protected]. Terakhir diubah: 2023-12-15 07:40

Kista kantong Rathke

Isi artikel:

Penyebab
Gejala
Komplikasi
Diagnostik
Pengobatan
Konsekuensi dan perkiraan
Video

Kista kantong Rathke (KKP) adalah formasi jinak berbentuk bulat yang terjadi akibat involusi kanal Rathke yang tidak tepat. Itu terletak di antara lobus anterior dan posterior kelenjar pituitari, serta di depan corongnya, terutama di area sella turcica. Diameter KKR bisa dari beberapa milimeter hingga 5-6 cm Isi internal biasanya memiliki karakter mukus (mukus), tetapi kadang-kadang rongga neoplasma kistik diisi dengan sisa-sisa sel yang terkelupas atau cairan serosa.

Kista kantong Rathke berkembang jauh di dalam otak dan dalam banyak kasus tidak menimbulkan bahaya yang serius

CCR adalah patologi yang cukup luas dari daerah hipotalamus-hipofisis otak, yang merupakan frekuensi kedua setelah adenoma hipofisis. Pada otopsi, CCR terdeteksi pada 13-33% kasus. Insiden wanita dua kali lebih tinggi dari pria.

Penyebab

Kantung Rathke, atau bagian hipofisis, adalah struktur anatomis yang terbentuk pada tahap awal perkembangan embrio, dari mana bagian anterior, posterior kelenjar pituitari dan corong kemudian terbentuk. Biasanya, saat janin berkembang, kantong menjadi lenyap (terlalu besar). Namun terkadang tetap dalam bentuk celah kecil atau kista berisi kandungan koloid, yang lebih terasa pada anak-anak dibandingkan pada orang dewasa. Alasan pasti mengapa ini terjadi belum ditetapkan. Agaknya, faktor genetik berperan.

Gejala

Dalam kebanyakan kasus, CRC sama sekali tidak menunjukkan gejala dan terdeteksi secara kebetulan selama otopsi. Tanda-tanda klinis penyakit ini hanya muncul ketika neoplasma mencapai ukuran yang signifikan dan kompresi kelenjar pituitari, kiasma saraf optik atau struktur sinus kavernosus dimulai. Hal ini menyebabkan munculnya gejala berikut pada pasien:

sakit kepala persisten
gangguan penglihatan.

Seringkali, CRC yang signifikan secara klinis disertai dengan gangguan hormonal, disajikan dalam tabel:

Gangguan hormonal	Tanda-tanda
Hipopituitarisme	Patologi dikaitkan dengan penurunan produksi hormon yang signifikan oleh adenohipofisis (kelenjar hipofisis anterior). Hal ini menyebabkan kerusakan ovarium, kelenjar adrenal, dan kelenjar tiroid. Biasanya pasien memeriksakan diri ke dokter dengan keluhan sebagai berikut: · Penurunan elastisitas dan pucat pada kulit; Rambut rontok di area ketiak dan selangkangan; · Atrofi kelenjar susu dan dismenore pada wanita; Hipotensi; · Amiotrofi. Pada anak-anak, disfungsi kelenjar tiroid dapat menyebabkan perkembangan psikomotorik tertunda.
Hiperprolaktinemia	Kondisi patologis, yang perkembangannya dikaitkan dengan peningkatan kadar prolaktin dalam darah. Gejalanya adalah: · Penyimpangan menstruasi, infertilitas, penurunan libido; Hypermastia, galaktorea; · Hirsutisme; · Peningkatan pembekuan darah; · Gangguan psikoemosional (gangguan tidur, labil emosional, peningkatan kelelahan).
Kekurangan hormon antidiuretik (ADH)	Dengan sekresi yang tidak mencukupi dari lobus anterior kelenjar hipofisis ADH, pasien mengembangkan diabetes insipidus (diabetes insipidus). Gejala utamanya adalah rasa haus yang kuat (polidipsia) dan poliuria (keluarnya volume urin yang signifikan, seringkali hingga 15 liter per hari)

Seringkali, manifestasi klinis pertama dari kista kantong Rathke muncul dengan perkembangan pituitari apoplexy atau perdarahan ke dalam rongga formasi. Gejala dari kondisi ini adalah:

mual, muntah berulang;
gangguan penglihatan;
sakit kepala hebat yang terus-menerus.

Komplikasi

Komplikasi utama CCC adalah transformasinya menjadi tumor jinak yang dibentuk oleh sel epitel (kraniofaringoma).

Diagnostik

Jika CCR dicurigai, pasien harus diperiksa oleh ahli saraf dan dokter mata untuk mengidentifikasi gejala karakteristik kompresi struktur otak. Mempertimbangkan bahwa dengan kista di saku Rathke, pasien dapat mengalami gangguan hormonal, konsultasi ahli endokrinologi dengan tes darah laboratorium wajib untuk mengetahui tingkat hormon hipofisis diindikasikan.

CRC harus dibedakan dari sejumlah penyakit lain:

kista arakhnoid;
kista epidermis;
adenoma pituitari kistik.

Untuk tujuan ini, lakukan:

computed (CT) dan / atau magnetic resonance (MRI) tomografi;
angiografi pembuluh darah otak.

Karena taktik penanganan pasien CRC dan prolaktinoma (adenoma) berbeda, untuk menghindari kemungkinan kesalahan diagnostik, diperlukan pemeriksaan radiologis berulang, yang lebih baik dilakukan di pusat medis khusus. Menurut statistik medis, selama pemeriksaan berulang pasien dengan diagnosis "prolaktinoma", 20% di antaranya mengungkapkan formasi non-neoplastik, termasuk kista kantong Rathke.

Pengobatan

Kista kecil di saku Rathke dengan perjalanan asimtomatik tidak berbahaya dan tidak memerlukan pengobatan apa pun. Dengan pertumbuhan pendidikan dan munculnya tanda-tanda kompresi struktur otak, pengangkatan dengan pembedahan diindikasikan. Saat ini, paling sering dilakukan dengan akses transphenoidal endonasal endoskopik.

Inti dari intervensi: endoskopi dimajukan melalui rongga hidung di bawah kendali visual komputer ke area pelana Turki. Kemudian, dengan menggunakan manipulator khusus, ahli bedah saraf menghilangkan formasi kistik dan mengarahkan jaringan yang dihasilkan untuk pemeriksaan histologis.

Konsekuensi dan perkiraan

Setelah operasi pengangkatan CCR, sakit kepala pasien mereda, fungsi visual dipulihkan, dan tingkat prolaktin dalam darah kembali normal. Dengan hipopituitarisme, pemulihan fungsi hormonal kelenjar pituitari diamati tidak lebih dari setengah kasus.

Kemungkinan kambuh penyakit ini cukup tinggi. Tumor dapat berkembang kembali dalam jangka waktu satu bulan hingga 25 tahun setelah operasi, tetapi selang waktu paling sering adalah 4-5 tahun. Oleh karena itu, pasien setelah pengangkatan CCR harus di bawah pengawasan ahli saraf atau ahli bedah saraf setidaknya selama lima tahun.