Hemosiderosis
Isi artikel:
- Penyebab dan faktor risiko
- Bentuk penyakitnya
- Gejala
- Diagnostik
- Pengobatan
- Kemungkinan komplikasi dan konsekuensi
- Ramalan cuaca
- Pencegahan
Hemosiderosis adalah penyakit yang termasuk dalam kelompok distrofi pigmen. Ini ditandai dengan akumulasi kelebihan hemosiderin di jaringan tubuh, pigmen yang mengandung zat besi.
Manifestasi kulit dari hemosiderosis
Penyebab dan faktor risiko
Hemosiderin dibentuk oleh pemecahan molekul hemoglobin oleh enzim tertentu dalam sel sideroblas. Biasanya, sejumlah kecil hemosiderin ditemukan di sel jaringan limfoid, sumsum tulang, limpa dan hati. Dengan peningkatan sintesis hemosiderin, kelebihannya disimpan di sel jaringan lain.
Hemosiderosis umum selalu merupakan patologi sekunder, yang perkembangannya disebabkan oleh proses autoimun, keracunan, infeksi atau penyakit darah. Penyebab paling umum dari hemosiderosis adalah:
- anemia hemolitik;
- keracunan dengan racun hemolitik (kina, timbal, sulfonamida);
- leukemia;
- banyak transfusi darah;
- sirosis hati;
- konflik rhesus;
- penyakit menular (demam kambuh, malaria, brucellosis, sepsis);
- gagal jantung dekompensasi;
- insufisiensi vena kronis;
- diabetes;
- infeksi kulit;
- eksim.
Beberapa ahli percaya bahwa predisposisi dan gangguan keturunan pada sistem kekebalan memainkan peran penting dalam mekanisme patologis hemosiderosis.
Bentuk penyakitnya
Menurut tingkat penyebaran proses patologis, ada:
- hemosiderosis umum (umum) - ini menyebabkan hemolisis eritrosit intravaskular (endovaskular) yang timbul dengan latar belakang proses sistemik. Hemosiderin disimpan di limpa, sumsum tulang merah, hati, akibatnya mereka memperoleh warna coklat berkarat;
- hemosiderosis lokal (lokal) - berkembang sebagai akibat dari hemolisis ekstravaskular (ekstravaskular). Akumulasi hemosiderin dapat diamati baik di area kecil tubuh (di area hematoma) dan di dalam organ (misalnya, paru-paru).
Butiran hemosiderin
Menurut karakteristik kursus klinis, ada:
- hemosiderosis pada kulit (dermatitis oker, angiodermatitis ungu, dermatitis pigmen lichenoid, hemosiderosis pikun, purpura telangiektatis berbentuk cincin dari Mayocchi, penyakit Shamberg);
- hemosiderosis idiopatik paru (indurasi coklat paru-paru).
Dalam beberapa kasus, pengendapan hemosiderin menyebabkan disfungsi organ yang terkena dan perkembangan perubahan struktural di dalamnya. Bentuk hemosiderosis disebut hemochromatosis.
Gejala
Gambaran klinis hemosiderosis tergantung dari bentuk penyakitnya.
Hemosiderosis idiopatik paru didiagnosis terutama pada anak-anak dan remaja, ditandai dengan perdarahan paru berulang dengan berbagai tingkat keparahan, peningkatan gagal napas dan anemia hipokromik persisten.
Pada fase akut penyakit, yang berikut ini diamati:
- dispnea;
- nyeri dada;
- batuk dengan dahak berdarah;
- pucat kulit;
- icterus sclera;
- sianosis segitiga nasolabial;
- kelemahan;
- pusing;
- peningkatan suhu tubuh.
Batuk darah merupakan salah satu gejala hemosiderosis
Selama masa remisi, manifestasi klinis penyakit ini sangat lemah atau sama sekali tidak ada. Setelah setiap periode eksaserbasi hemosiderosis paru idiopatik, durasi periode remisi menurun.
Bentuk kulit dari hemosiderosis terjadi lebih sering pada pria di atas 40 tahun. Kursusnya kronis, jinak. Pada kulit lengan bawah, tangan, tulang kering, dan pergelangan kaki, bintik-bintik pigmen berwarna merah bata muncul. Seiring waktu, warna unsur ruam berubah menjadi kekuningan, coklat tua atau coklat. Kerusakan organ dalam dalam bentuk kulit hemosiderosis tidak terjadi, kondisi umum tidak menderita.
Diagnostik
Diagnosis hemosiderosis didasarkan pada tanda klinis penyakit, data dari laboratorium dan metode pemeriksaan instrumental. Tes darah umum ditentukan, konsentrasi zat besi serum ditentukan.
Jika diduga hemosiderosis, tes desferal dilakukan. Untuk melakukan ini, deferoksamin disuntikkan secara intramuskular, dan kemudian kandungan zat besi dalam urin ditentukan. Sampel dianggap positif jika urin mengandung lebih dari 1 mg zat besi.
Diagnosis hemosiderosis melibatkan tes desferal dengan pengenalan deferoxamine secara intramuskular
Untuk memastikan diagnosis, dilakukan biopsi tusukan pada sumsum tulang, paru-paru, hati atau kulit, dilanjutkan dengan pemeriksaan histologis jaringan yang diperoleh.
Dengan hemosiderosis paru-paru, mereka juga melakukan:
- spirometri;
- pemeriksaan mikroskopis sputum;
- perfusi skintigrafi paru;
- rontgen dada;
- bronkoskopi.
Pengobatan
Terapi untuk hemosiderosis paru dimulai dengan pemberian kortikosteroid. Jika tidak efektif, pasien diberi resep imunosupresan dan sesi plasmaferesis. Dalam beberapa kasus, mungkin untuk mencapai remisi yang stabil setelah pengangkatan limpa (splenektomi). Selain itu, terapi simtomatik dilakukan dengan penunjukan bronkodilator, hemostatik dan obat lain (tergantung pada manifestasi penyakitnya).
Sebagai bagian dari pengobatan hemosiderosis yang kompleks, plasmaferesis digunakan
Pengobatan hemosiderosis kulit terdiri dari aplikasi salep kortikosteroid topikal. Juga, angioprotektor, sediaan kalsium, rutin, asam askorbat ditentukan. Pada penyakit yang parah, pengangkatan deferoxamine, terapi PUVA diindikasikan.
Kemungkinan komplikasi dan konsekuensi
Komplikasi paling umum dari hemosiderosis paru:
- pneumotoraks berulang;
- perdarahan paru;
- infark paru;
- ekspansi dan hipertrofi jantung kanan;
- hipertensi paru;
- gagal napas kronis.
Ramalan cuaca
Prognosis untuk hemosiderosis paru serius. Penyakit berkembang dan menyebabkan kecacatan pasien. Ini bisa menjadi rumit oleh perdarahan paru masif, yang menyebabkan kematian cepat.
Dengan bentuk hemosiderosis kulit, prognosisnya menguntungkan.
Pencegahan
Pencegahan pelanggaran proses metabolisme hemosiderin terdiri dari pengobatan penyakit hematologi, vaskular dan infeksi yang tepat waktu, pencegahan keracunan bahan kimia atau obat, komplikasi transfusi darah.
Elena Minkina Dokter ahli anestesi-resusitasi Tentang penulis
Pendidikan: lulus dari Tashkent State Medical Institute, spesialisasi kedokteran umum pada tahun 1991. Lulus kursus penyegar berulang kali.
Pengalaman kerja: ahli anestesi-resusitasi kompleks persalinan kota, resusitasi departemen hemodialisis.
Informasi digeneralisasi dan disediakan untuk tujuan informasional saja. Pada tanda pertama penyakit, temui dokter Anda. Pengobatan sendiri berbahaya bagi kesehatan!
