Anomali Arnold-Chiari - Pengobatan, Pembedahan, Gejala

2024 Pengarang: Rachel Wainwright | [email protected]. Terakhir diubah: 2023-12-15 07:40

Anomali Arnold-Chiari

Anomali Arnold-Chiari adalah kelainan bawaan pada perkembangan otak rhomboid. Anomali ini dimanifestasikan oleh ketidaksesuaian antara ukuran region kranial posterior dan komponen otak yang terletak di dalamnya. Akibatnya, ini mengarah pada fakta bahwa bagian amandel otak kecil dan otak turun ke foramen magnum, di mana mereka terjepit.

Alasan perkembangan anomali Arnold-Chiari

Menurut statistik, patologi ini diamati pada 3-8 orang dari setiap 100 ribu.

Sampai saat ini, penyebab pasti perkembangan malformasi Chiari belum teridentifikasi. Kemungkinan besar, manifestasi penyakit ini disertai tiga faktor berikut:

• cedera traumatis pada bagian baji-oksipital dan baji-etmoid dari clivus akibat trauma kelahiran;
• osteoneuropati bawaan dengan faktor keturunan;
• syok hidrodinamik cairan serebrospinal ke dinding kanal sentral sumsum tulang belakang.

Perubahan anatomi apa yang terjadi dengan malformasi Arnold-Chiari?

Dengan patologi ini, otak kecil terletak di fossa kranial posterior.

Biasanya, bagian bawah otak kecil (tonsil) harus terletak di atas foramen magnum. Pada anomali Arnold-Chiari, amandel terletak di kanal tulang belakang, yaitu di bawah foramen magnum.

Foramen magnum berfungsi sebagai semacam pembatas antara tulang belakang dan tengkorak, serta antara sumsum tulang belakang dan otak. Di atas pembukaan ini adalah fossa kranial posterior, dan di bawahnya adalah kanal tulang belakang.

Bagian bawah batang otak (medulla oblongata) masuk ke sumsum tulang belakang di tingkat foramen magnum. Biasanya, cairan serebrospinal (cairan serebrospinal) harus bersirkulasi bebas di ruang subarachnoid sumsum tulang belakang dan otak. Ruang subarachnoid ini saling berhubungan di tingkat foramen magnum, yang memastikan aliran keluar cairan serebrospinal secara bebas dari otak.

Pada malformasi Arnold-Chiari, tonsil terletak di bawah foramen magnum, yang menyulitkan aliran bebas cairan serebrospinal antara otak dan sumsum tulang belakang. Tonsil serebelar memblokir foramen magnum seperti sumbat, yang secara signifikan mengganggu aliran keluar cairan serebrospinal dan menyebabkan perkembangan hidrosefalus.

Jenis anomali Arnold-Chiari

Pada tahun 1891 Chiari mengidentifikasi empat jenis utama patologi dan menjelaskan masing-masing secara rinci. Para dokter menggunakan klasifikasi ini hingga hari ini.

• 1 tipe. Hal ini ditandai dengan hilangnya struktur fossa kranial posterior di bawah bidang foramen magnum.
• Tipe 2, yang ditandai dengan dislokasi ekor pada bagian bawah tengkorak, ventrikel ke-4 dan medula oblongata. Ini sering disertai dengan hidrosefalus.
• Ketik 3. Jenis penyakit ini sangat jarang dan ditandai dengan perpindahan ekor yang besar dari semua struktur fossa kranial posterior.
• Tipe 4, ketika hipoplasia otak kecil terjadi tanpa perpindahannya ke bawah.

Jenis malformasi Arnold-Chiari ketiga dan keempat tidak merespons pengobatan dan biasanya berakibat fatal.

Pada sebagian besar pasien (sekitar 80%), anomali Arnold-Chiari dikombinasikan dengan syringomyelia, patologi sumsum tulang belakang, yang ditandai dengan pembentukan kista di dalamnya, yang berkontribusi pada perkembangan mielopati progresif. Kista serupa terbentuk ketika struktur fossa kranial posterior turun dan sebagai akibat dari kompresi sumsum tulang belakang leher.

Gejala malformasi Arnold-Chiari

Patologi ini ditandai dengan tanda klinis berikut:

• hilangnya sensitivitas suhu dan nyeri pada tungkai atas;
• nyeri di daerah serviks oksipital, diperburuk oleh bersin dan batuk;
• kehilangan ketajaman visual;
• hilangnya kekuatan otot di tungkai atas;
• sering pusing, pingsan
• spastisitas pada tungkai bawah dan atas.

Pada tahap penyakit yang lebih lanjut, gejala malformasi Arnold-Chiari disertai dengan melemahnya refleks faring, episode apnea (berhenti bernapas sementara) dan gerakan mata cepat yang tidak disengaja.

Penyakit ini penuh dengan perkembangan komplikasi berikut:

• Kelumpuhan saraf tengkorak, pelanggaran sumsum tulang belakang serviks, disfungsi otak kecil, terjadi dengan latar belakang tanda-tanda progresif hipertensi intrakranial.
• Kebetulan patologi ini dikaitkan dengan cacat kerangka: oksipitalisasi atlas atau kesan basilar (depresi berbentuk corong pada artikulasi kraniospinal dan clivus).
• Deformitas kaki, anomali tulang belakang.

Kadang-kadang malformasi Arnold-Chiari tidak bergejala dan hanya terdeteksi selama pemeriksaan umum pasien.

Diagnostik anomali Arnold-Chiari

Metode utama untuk mendiagnosis penyakit ini saat ini adalah MRI sumsum tulang belakang toraks dan serviks serta MRI otak. MRI sumsum tulang belakang dilakukan terutama untuk mendeteksi syringomyelia.

Pengobatan malformasi Arnold-Chiari

Jika penyakit hanya memiliki satu gejala - nyeri di leher, pengobatan malformasi Arnold-Chiari sebagian besar bersifat konservatif. Terapi mencakup berbagai regimen yang menggunakan pelemas otot dan obat antiinflamasi nonsteroid.

Jika efek pengobatan konservatif tidak mencukupi atau tidak ada sama sekali selama 2-3 bulan pengobatan, serta jika pasien memiliki gejala insufisiensi neurologis (kelemahan dan mati rasa pada anggota tubuh, dll.), Maka dokter, biasanya, menyarankan operasi untuk anomali Arnold-Chiari …

Tujuan utama operasi anomali Arnold-Chiari adalah untuk meminimalkan pelanggaran ujung saraf dan jaringan serta menormalkan aliran keluar cairan serebrospinal, di mana ukuran fossa kranial posterior sedikit meningkat volumenya. Sebagai hasil dari operasi jika terjadi anomali Arnold-Chiari, sakit kepala benar-benar hilang atau berkurang, fungsi motorik dan sensitivitas anggota tubuh pulih sebagian.

Informasi digeneralisasi dan disediakan untuk tujuan informasional saja. Pada tanda pertama penyakit, temui dokter Anda. Pengobatan sendiri berbahaya bagi kesehatan!