Hipospadia
Isi artikel:
- Penyebab dan faktor risiko
- Bentuk penyakitnya
- Gejala
- Diagnostik
- Pengobatan
- Kemungkinan komplikasi dan konsekuensi
- Ramalan cuaca
- Pencegahan
Hipospadia adalah kelainan bawaan dari sistem genitourinari, di mana terdapat lokasi pembukaan uretra (uretra) yang salah. Hipospadia adalah salah satu malformasi saluran kemih bagian bawah yang paling umum pada pria (setelah phimosis dan meatostenosis), dalam struktur umum patologi urologi, adalah 1-4%. Pada wanita, hipospadia jarang didiagnosis.
Sumber: androlog.net
Penyebab dan faktor risiko
Alasan utama pembentukan hipospadia adalah pelanggaran proses diferensiasi epitel primordial, serta penutupan palung uretra, yang terjadi pada usia kehamilan 7-14 minggu.
Faktor risiko yang mempengaruhi seorang wanita selama kehamilan meliputi:
- gangguan endokrin;
- penyakit menular;
- konsepsi dengan fertilisasi in vitro;
- kehamilan rumit (toksikosis dini, nefropati, ancaman penghentian kehamilan);
- minum obat tertentu;
- penyalahgunaan alkohol;
- syok psikoemosional yang parah;
- paparan radiasi pengion.
Kecenderungan genetik tidak kalah pentingnya dalam perkembangan penyakit. Kasus keluarga hipospadia tercatat pada 10-20% dari total kasus. Menurut beberapa penelitian, peningkatan risiko melahirkan bayi dengan hipospadia terjadi pada orang tua vegetarian, yang disebabkan oleh asupan fitoestrogen dalam jumlah besar dengan makanan.
Bentuk penyakitnya
Bergantung pada tingkat keterbelakangan uretra, bentuk hipospadia berikut dibedakan:
- berbentuk kepala;
- mahkota;
- batang;
- skrotum;
- perineum;
- hipospadia akord ("hipospadia tanpa hipospadia").
Selain itu, patologi diklasifikasikan menjadi tiga kelompok:
- anterior (kapitasi dan koronal);
- media (batang);
- punggung (skrotum dan perineum).
Sumber: simptomer.ru
Hipospadia pada wanita memiliki dua derajat:
- Bukaan luar uretra terletak di bagian tengah atau bawah vagina, buang air kecil tidak terganggu.
- Pembelahan total dinding posterior uretra, yang meluas ke area sfingter, menyebabkan inkontinensia urin.
Gejala
Gambaran klinis hipospadia berbeda-beda tergantung dari bentuk penyakitnya. Gejala umum adalah keterbelakangan uretra distal. Pada pria, tali fibrosa pendek terbentuk, yang menyebabkan penis bengkok. Derajat kelengkungan tergantung pada panjang fibrous notochord dan kepadatan jaringan parut. Kulup dibelah selama hipospadia dan menutupi kepala penis. Korpus kavernosum mungkin kurang berkembang atau sama sekali tidak ada di satu area atau bagian lain dari bagian distal uretra. Jika tidak ada kerusakan pada sfingter, urin umumnya tertahan dengan baik.
Bentuk penyakit yang paling umum (75% kasus) dan ringan adalah hipospadia kapitasi, di mana pembukaan eksternal uretra terletak sedikit lebih rendah dari biasanya, dapat menyempit (meatostenosis), yang menyebabkan kesulitan buang air kecil, sementara kekang tidak ada. Pada penderita, ada penis yang bengkok, yang meningkat dengan dimulainya aktivitas seksual.
Dengan perkembangan bentuk koroner penyakit ini, pembukaan uretra eksternal terletak di tingkat sulkus koroner, gangguan buang air kecil dan kelengkungan penis yang jelas dicatat.
Hipospadia batang ditandai dengan ketidakmampuan untuk buang air kecil secara normal dalam pola laki-laki, yang memaksa pasien untuk mengangkat penis mereka ke perut atau buang air kecil sambil duduk. Pasien mengalami deformasi penis yang parah, ereksi biasanya disertai dengan rasa sakit. Dengan bentuk penyakit ini, kontak seksual dimungkinkan, namun, jika lubang luar uretra terletak di pangkal penis, ejakulasi tidak masuk ke vagina.
Bentuk penyakit skrotum memiliki perjalanan yang parah. Pembukaan luar uretra dalam hal ini terbuka di skrotum, membaginya menjadi dua bagian. Ada keterbelakangan dan kelengkungan penis yang jelas, yang menyerupai klitoris hipertrofi, itulah sebabnya, pada kelahiran anak laki-laki dengan hipospadia skrotum, kadang-kadang disalahartikan sebagai anak perempuan dengan sindrom adrenogenital. Buang air kecil hanya mungkin dalam posisi duduk; aktivitas seksual tidak mungkin.
Dengan perkembangan hipospadia perineum, pembukaan eksternal uretra terletak di belakang skrotum. Panjang penis tidak melebihi 9,5 cm (penis kecil). Pembelahan skrotum dicatat, yang dapat menyebabkan kesalahan dalam menentukan jenis kelamin bayi yang baru lahir. Bentuk hipospadia skrotum dan perineal sering dikombinasikan dengan hernia inguinalis, hidrokel (basal pada selaput testis), kriptorkidisme (testis yang tidak turun ke dalam skrotum).
Pasien dengan hipospadia korda memiliki uretra pendek dan terbelakang, yang menyebabkan penis membungkuk ke bawah. Pembukaan eksternal uretra diposisikan dengan benar. Saat ereksi, penis menekuk, yang disertai rasa sakit yang parah dan membuat hubungan seksual tidak mungkin dilakukan.
Hipospadia pada wanita ditandai dengan ektopia vagina pada pembukaan eksternal uretra. Pemendekan uretra yang signifikan menjadi penyebab terjadinya dan sering kambuhnya penyakit menular pada saluran urogenital. Pasien sering mengalami vulvitis, vulvovaginitis, sistitis, uretritis, dll. Selain itu, mungkin terdapat tanda pseudohermafroditisme atau hermafroditisme, yang merupakan penyebab masalah psikologis. Hipospadia total pada wanita disertai dengan inkontinensia urin.
Diagnostik
Dalam kebanyakan kasus, hipospadia terdeteksi saat anak diperiksa oleh ahli neonatologi segera setelah lahir. Jika bayi baru lahir memiliki kelainan genital, pemeriksaan ultrasonografi pada organ panggul dilakukan untuk menentukan jenis kelamin, dan jika ini tidak cukup, mereka menggunakan penentuan kariotipe.
Selama pemeriksaan obyektif pasien, perhatian diberikan pada lokalisasi pembukaan uretra eksternal, bentuk dan ukurannya, adanya kelengkungan penis.
Karena hipospadia pada anak laki-laki sering dikombinasikan dengan anomali lain dalam perkembangan saluran urogenital, pemeriksaan terperinci dilakukan dengan menggunakan (jika perlu) pencitraan resonansi magnetik panggul, uretrografi, uretroskopi, uroflowmetri, dll.
Pengobatan
Tujuan utama pengobatan hipospadia pada anak laki-laki adalah mengembalikan fungsi penis dan menghilangkan cacat kosmetik. Pengobatan penyakit dini paling efektif, dilakukan pada usia 1-3 tahun.
Dengan sedikit distopia dan penyempitan bukaan luar uretra, metatomi sudah cukup, yaitu diseksi meatus untuk memperluasnya. Dalam kasus lain, mereka menggunakan operasi plastik uretra menggunakan cangkok dan penutup lokal. Operasi hipospadia dapat dilakukan dalam satu atau dua tahap (tahap kedua pada usia 7-8 tahun, saat penis mencapai ukuran tertentu, dan belum ada ereksi). Lebih disukai perawatan bedah satu tahap untuk hipospadia. Selama operasi, kelengkungan penis dikoreksi (perlekatan fibrosa dihilangkan, operasi plastik pada permukaan ventral penis dilakukan), uretra yang tidak ada dan pembukaan uretra eksternal yang biasanya terletak dibuat ulang. Di hadapan kriptorkismus, testis secara bersamaan diturunkan ke skrotum. Setelah operasi yang dilakukan di masa kanak-kanak, pasien akan ditindaklanjuti oleh ahli urologi anak hingga pertumbuhan penis selesai.
Sumber: myfamilydoctor.ru
Perawatan bedah hipospadia pada wanita diindikasikan dalam kasus perkembangan bentuk patologi total. Selama operasi, uretra terbentuk dari dinding kandung kemih atau vagina. Pada kasus lain yang tidak terlalu parah, koreksi bedah tidak diperlukan. Perencanaan kehamilan pada pasien hipospadia harus dilakukan sesuai dengan anjuran dokter.
Jika pasien memiliki masalah psikologis, mungkin perlu bekerja sama dengan psikolog atau psikoterapis.
Kemungkinan komplikasi dan konsekuensi
Hipospadia dipersulit oleh iritasi konstan pada kulit di lokasi keluar uretra, penyakit menular pada sistem genitourinari, dan gangguan reproduksi. Konsekuensi negatif dari pembedahan untuk hipospadia dapat berupa fistula uretra, penyempitan uretra, divertikulum uretra, hilangnya sensitivitas kelenjar penis. Komplikasi yang menyebabkan penurunan kualitas hidup lebih sering diamati pada bentuk penyakit skrotum dan perineum.
Ramalan cuaca
Dengan diagnosis tepat waktu dan perawatan dini, prognosisnya menguntungkan dalam banyak kasus. Koreksi dini memungkinkan Anda mencapai normalisasi perkembangan penis dan proses buang air kecil.
Pencegahan
Tidak ada pencegahan khusus untuk penyakit ini. Pencegahan hipospadia non-spesifik adalah menghilangkan faktor-faktor yang dapat mempengaruhi pembentukan janin secara negatif selama kehamilan.
Video YouTube terkait artikel:
Anna Aksenova Jurnalis medis Tentang penulis
Pendidikan: 2004-2007 "First Kiev Medical College" khusus "Laboratorium Diagnostik".
Informasi digeneralisasi dan disediakan untuk tujuan informasional saja. Pada tanda pertama penyakit, temui dokter Anda. Pengobatan sendiri berbahaya bagi kesehatan!
