Myasthenia gravis
Isi artikel:
- Penyebab myasthenia gravis dan faktor risiko
- Bentuk penyakitnya
- Gejala
- Fitur tentu saja pada wanita hamil
- Diagnostik
-
Pengobatan miastenia gravis
- Operasi
- Terapi radiasi
- Rekomendasi umum
- Kemungkinan komplikasi dan konsekuensi
- Ramalan cuaca
- Pencegahan
- Video
Istilah "myasthenia gravis" terdiri dari kata-kata Yunani untuk otot dan kelemahan dan biasanya mengacu pada kondisi yang dikenal sebagai myasthenia gravis (bahasa Latin untuk serius, parah), gangguan autoimun kronis yang secara progresif memperburuk kelemahan otot dan kelelahan abnormal.
Berbagai kelompok otot dapat terlibat dalam proses patologis - otot tungkai, mengunyah, menelan, okulomotor dan lain-lain. Pada titik tertentu, seseorang mulai merasakan kelelahan aneh pada otot, yang mengganggu gerakan biasa. Setelah istirahat, rasa lelah itu hilang, tetapi muncul kembali dalam waktu singkat. Perubahan harian adalah salah satu manifestasi karakteristik miastenia gravis. Penyakit ini berlanjut dengan remisi dan eksaserbasi yang bergantian.
Ptosis adalah salah satu gejala khas miastenia gravis.
Penyakit ini dapat berkembang pada orang dari semua jenis kelamin dan usia, tetapi wanita berusia 20 hingga 40 tahun dan pria berusia 50 hingga 70 tahun adalah yang paling rentan.
Sinonim: penyakit Erb-Goldflam, oftalmoplegia asthenic, asthenic bulbar palsy.
Penyebab myasthenia gravis dan faktor risiko
Sinyal dari otak ke otot melewati reseptor khusus menggunakan neurotransmitter asetilkolin. Neurotransmitter adalah zat perantara yang membuat kontak antara otak dan otot. Dengan mengikat reseptor, ia menginstruksikan otot untuk berkontraksi. Reseptor asetilkolin terletak di membran postsinaptik, yang merupakan bagian dari sambungan neuromuskuler. Dengan miastenia gravis, antibodi spesifik terakumulasi dalam darah, yang menyerang membran postsinaptik dan menghancurkan reseptor asetilkolin, sehingga mencegah sinyal dari otak ke otot. Ini menyebabkan kerusakan fungsi otot, melemahnya - astenia.
Antibodi spesifik diproduksi karena tindakan keliru dari sistem kekebalan, yang, untuk alasan yang masih belum jelas, berhenti mengenali sel-sel tubuh sendiri, salah mengira sebagai sel asing, menyerang mereka, yang karenanya mereka rusak dan secara bertahap dihancurkan. Penyakit dengan mekanisme patologis yang serupa disebut autoimun, kegagalan dapat terjadi dalam kaitannya dengan berbagai jenis sel. Dalam kasus miastenia gravis, reseptor asetilkolin dari membran postsynaptic terkena serangan kekebalan.
Penyebab pasti dari kegagalan kekebalan tidak diketahui, tetapi telah ditetapkan bahwa dalam banyak kasus miastenia gravis dikaitkan dengan disfungsi kelenjar timus, atau timus. Kelenjar kecil ini terletak di bagian atas dada dan merupakan salah satu organ sentral dari sistem kekebalan dan hematopoietik, diferensiasi limfosit-T, tautan terpenting dalam kekebalan, terjadi di dalamnya. Kemungkinan besar, kelenjar timus menyebabkan sintesis antibodi spesifik yang diarahkan ke reseptor asetilkolin, atau mempertahankannya. Pada kebanyakan pasien dengan miastenia gravis, kelenjar timus membesar, dan pada 15% ditemukan timoma - tumor pada kelenjar timus, yang dapat bersifat jinak dan ganas.
Bentuk penyakitnya
Ada bentuk klinis miastenia gravis berikut:
| Formulir | Deskripsi |
| Ophthalmic | Ini adalah lesi dominan pada otot okulomotor dan otot kelopak mata (seringkali ini adalah tahap awal penyakit, di masa depan kelompok otot lain juga terlibat). |
| Yg berhubungan dgn bengkak | Dalam kasus ini, otot yang bertanggung jawab untuk mengunyah dan menelan terpengaruh, dan kemampuan bicara juga ikut terganggu. |
| Bagasi | Mempengaruhi otot-otot tungkai, leher dan batang, bulbar dan manifestasi mata tidak ada. |
| Umum | Semua otot rangka terlibat, sehingga sulit untuk melakukan aktivitas yang paling umum, termasuk mengunyah, menelan, pengucapan; fungsi anggota tubuh terganggu. Di masa depan, patologi juga dapat menutupi otot yang terlibat dalam pernapasan, yang mengancam kehidupan. |
| Neonatal | Berkembang pada anak yang baru lahir dari ibu yang menderita astenia. Penyebabnya adalah antibodi spesifik ibu yang masuk ke darah bayi. Kondisi ini bisa berbahaya dan membutuhkan pengawasan medis yang ketat. Setelah beberapa minggu, darah anak dibersihkan dari antibodi, dan gejala miastenia gravis menghilang. |
| Krisis myasthenic | Suatu kondisi akut yang dapat dipicu oleh berbagai sebab, misalnya infeksi bronkopulmonalis. Ini ditandai dengan penurunan tajam dan signifikan pada kondisi pasien, yang dimanifestasikan oleh ptosis, ophthalmoparesis asimetris, hipomimia, sindrom bulbar, gangguan pernapasan, kelemahan otot tungkai. |
| Sindrom myasthenic |
Patologi sekunder yang menyertai beberapa penyakit, misalnya kanker paru-paru, bronkus, lambung, ovarium dan jenis tumor ganas lainnya, keracunan, sejumlah penyakit infeksi (terutama infeksi saraf, misalnya ensefalitis). |
Gejala
Kondisi ini berkembang secara bertahap, dan seringkali permulaannya tetap tidak diketahui, karena dianggap sebagai pekerjaan berlebihan biasa. Tanda pertama miastenia gravis adalah diplopia (penglihatan ganda) dan ptosis (kelopak mata terkulai). Kemudian, setelah beberapa bulan, dan terkadang bertahun-tahun, masalah dengan mengunyah dan menelan muncul. Seseorang memperhatikan bahwa ia menjadi tidak dapat mengunyah dan menelan makanan, ucapan menjadi lambat, dan suara hidung muncul. Gejala lebih buruk pada malam hari dan setelah olahraga, dan menurun setelah istirahat.
Semua gejala miastenia gravis dapat dibagi menjadi tiga kelompok: okular, otot, dan pernapasan.
Okuler meliputi ptosis, diplopia, gangguan okulomotor (tanda khas dari nystagmoid otot, yang terdiri dari deviasi bola mata dalam penculikan ekstrim saat memperbaiki pandangan dengan kembali ke tempat itu).
Otot otot ditandai oleh kelemahan berbagai kelompok otot rangka:
- kelemahan otot wajah (hipomimia) - salah satu tanda karakteristik miastenia gravis; diwujudkan dengan kesulitan dalam menutup mata, tersenyum, membusungkan pipi;
- sindrom bulbar - menelan terganggu (seseorang sering tersedak, batuk saat makan, sementara cairan dapat mengalir ke saluran hidung; masalah meningkat saat makan makanan panas), nasalisme muncul, ucapan menjadi cadel;
- kelemahan otot mengunyah - mengunyah makanan sangat melelahkan, sampai-sampai ia terpaksa memegang rahang bawah dengan tangannya agar tidak melorot;
- kelemahan otot-otot batang dan leher - menjadi sulit untuk menahan kepala, karena dapat menggantung atau melempar ke belakang, sulit untuk mempertahankan postur tubuh (postur membungkuk);
- kelemahan otot lengan dan tungkai - lebih sering mempengaruhi otot ekstensor daripada fleksor, lebih sering otot proksimal daripada otot distal. Kelemahan bertambah setelah olah raga, misalnya harus lari ke bus, orang tidak kuat masuknya, pulang kerja sepulang kerja, tidak bisa naik tangga.
Gejala pernafasan dapat disebabkan oleh kelemahan otot diafragma, otot interkostal, dan terkadang oleh retraksi epiglotis akibat melemahnya otot laring. Sulit bernapas, sulit untuk melegakan tenggorokan. Jika terjadi gangguan pernafasan, pasien memerlukan rawat inap yang terkoneksi dengan ventilator, karena kondisinya yang mengancam nyawa.
Fitur tentu saja pada wanita hamil
Sulit untuk memprediksi bagaimana kehamilan akan mempengaruhi miastenia gravis. Menurut data klinis yang tersedia, pada sekitar sepertiga kasus, kehamilan tidak berpengaruh signifikan terhadap perjalanan penyakit, pada sepertiga kasus meningkatkan gejala, dan pada sepertiga lainnya, kondisi wanita, sebaliknya, membaik. Terlepas dari ini, semua wanita hamil dengan miastenia gravis harus berada di bawah pengawasan kebidanan khusus selama masa kehamilan dan persalinan, dan setelah melahirkan, pengawasan ketat yang sama oleh dokter anak diperlukan untuk bayi baru lahir sampai antibodi ibu hilang dari darah mereka.
Diagnostik
Tidak selalu mungkin untuk mendiagnosis penyakit dengan segera, seringkali pasien mengunjungi dokter yang berbeda untuk waktu yang lama, mencoba mencari tahu alasan kelelahan yang aneh. Diagnosis juga diperumit oleh fakta bahwa setelah istirahat gejalanya biasanya menyerupai, atau berkurang secara signifikan.
Diagnosis dipastikan setelah pemeriksaan, yang meliputi:
- analisis antibodi terhadap reseptor spesifik otot tirosin kinase;
- uji dengan agen antikolinesterase (Kalimin, Proserin);
- elektromiografi;
- biopsi otot diikuti dengan analisis morfologi sampel (dilakukan pada kasus yang sulit didiagnosis).
Metode utamanya adalah tes antikolinesterase, yang biasanya menggunakan Proserin. Obat biasanya diberikan secara subkutan dengan dosis yang sesuai dengan 0,125 mg / kg berat badan pasien, kondisinya dinilai setelah 30-40 menit. Tes dianggap positif dengan adanya perubahan positif: hilangnya gejala bulbar dan mata, pemulihan kekuatan otot.
Setelah memastikan diagnosis miastenia gravis, pencitraan resonansi magnetik atau komputasi dada dilakukan untuk mengidentifikasi kemungkinan tumor pada kelenjar timus.
Diagnosis banding dilakukan dengan bentuk herediter miastenia gravis, sindrom miastenia (mencari penyakit yang mendasari), sklerosis lateral amiotrofik, sklerosis multipel, miopati herediter dan inflamasi, penyakit Rossolimo-Courchner-Steinert-Batten, mioplegia paroksismal, miopati struktural, patologi neuroendokrin sentral sistem (tumor, penyakit vaskular), sindrom kelelahan kronis, astenia sekunder.
Pengobatan miastenia gravis
Terapi obat terdiri dari penunjukan obat-obatan yang meningkatkan kandungan asetilkolin (Kalimin, kalium klorida), serta obat-obatan yang menekan sistem kekebalan yang terlalu aktif (imunosupresan). Dalam beberapa kasus, glukokortikoid diindikasikan. Steroid anabolik dapat digunakan sebagai alat pilihan tanpa adanya efek dari obat lain (dan adanya kontraindikasi terhadap pembedahan).
Kalimin adalah agen antikolinesterase yang digunakan dalam diagnosis dan pengobatan miastenia gravis
Dalam kasus yang parah, pemberian imunoglobulin intravena diindikasikan, serta plasmaferesis, metode yang memungkinkan Anda membersihkan darah dari antibodi spesifik yang beredar di dalamnya. Jika terjadi gangguan pernapasan yang parah, pasien disambungkan ke ventilasi buatan.
Operasi
Operasi diindikasikan ketika tumor kelenjar timus terdeteksi - kelenjar yang terkena diangkat (timektomi). Namun, dalam beberapa kasus, timektomi dilakukan tanpa adanya timoma. Seperti yang ditunjukkan oleh praktik klinis, dalam banyak kasus hal ini memungkinkan untuk mengurangi gejala myasthenia gravis dan menghentikan perkembangannya (efek klinis dapat muncul segera dan setelah enam bulan atau satu tahun), namun, seperti intervensi bedah lainnya, operasi dikaitkan dengan risiko tertentu, oleh karena itu hanya dianggap dalam kasus yang parah, dengan tidak adanya efek terapi konservatif. Namun demikian, efisiensi operasi semakin tinggi, semakin sedikit waktu berlalu sejak timbulnya gejala yang parah.
Terapi radiasi
Untuk menekan hiperfungsi kelenjar timus, iradiasinya dapat diindikasikan. Metode ini digunakan untuk timoma yang tidak dapat dioperasi dan kontraindikasi lain untuk operasi.
Rekomendasi umum
Untuk meningkatkan efektivitas pengobatan, pasien harus memperhatikan sejumlah batasan:
- Hentikan kebiasaan buruk (merokok dapat memperburuk gejala secara signifikan).
- Batasi paparan sinar matahari.
- Hindari aktivitas fisik yang berlebihan.
- Pertahankan pola kerja dan istirahat yang optimal untuk diri Anda sendiri.
Obat-obatan tertentu tidak dianjurkan untuk pasien dengan miastenia gravis, termasuk:
- diuretik (dengan pengecualian spironolakton);
- aminoglikosida, fluoroquinolones;
- sediaan yang mengandung magnesium;
- antipsikotik, obat penenang, turunan asam gamma-hidroksibutirat (kecuali untuk grandaxin);
- relaksan otot;
- kortikosteroid fluorida;
- turunan kina; dan sejumlah lainnya.
Kemungkinan komplikasi dan konsekuensi
Komplikasi yang mungkin terjadi pada miastenia gravis meliputi berbagai gangguan yang disebabkan oleh kelemahan kelompok otot tertentu. Yang paling berbahaya adalah gagal napas.
Ramalan cuaca
Myasthenia gravis termasuk penyakit yang tidak dapat disembuhkan, namun prognosisnya menguntungkan secara kondisional: dengan pengobatan yang tepat, pasien dapat hidup lama dan pada saat yang sama mempertahankan kualitas hidup yang dapat diterima. Saat ini, penyakit ini tidak lagi dianggap fatal, dan sebelum ditemukannya terapi yang efektif, sekitar 70% pasien meninggal. Dengan tidak adanya pengobatan, gejala miastenia gravis berkembang, ada proses generalisasi dengan keterlibatan otot pernapasan, yang dapat menyebabkan kematian.
Pencegahan
Karena tidak diketahui apa mekanisme pemicu dari gangguan kekebalan yang mendasari timbulnya miastenia gravis, pencegahan spesifik belum dikembangkan. Tindakan pencegahan non-spesifik mencakup semua tindakan penguatan umum dan pendukung sistem kekebalan, yang digabungkan ke dalam konsep gaya hidup sehat.
Video
Kami menawarkan untuk melihat video tentang topik artikel.
Anna Kozlova Jurnalis medis Tentang penulis
Pendidikan: Universitas Kedokteran Negeri Rostov, spesialisasi "Pengobatan Umum".
Informasi digeneralisasi dan disediakan untuk tujuan informasional saja. Pada tanda pertama penyakit, temui dokter Anda. Pengobatan sendiri berbahaya bagi kesehatan!
