Penyakit paru interstisial
Isi artikel:
- Penyebab dan faktor risiko
- Bentuk penyakitnya
- Tahapan penyakit
- Gejala
- Diagnostik
- Pengobatan
- Kemungkinan komplikasi dan konsekuensi
- Ramalan cuaca
- Pencegahan
Penyakit paru-paru interstitial (ILD) adalah sekelompok besar penyakit paru yang ditandai dengan proses inflamasi yang menyebar yang mempengaruhi alveoli, bronkiolus, dan kapiler paru, yang mengakibatkan fibrosis.
Di antara total jumlah pasien dengan profil paru, pasien IDL mencapai 10-15%. Paling sering, patologi ini didiagnosis pada pria perokok berusia 40 hingga 70 tahun.
Kelompok IDL mencakup banyak penyakit paru
Penyebab dan faktor risiko
Sampai saat ini, penyebab pasti dari perkembangan penyakit paru interstisial tidak diketahui, namun sejumlah faktor predisposisi telah diidentifikasi:
- merokok;
- paparan radiasi pengion;
- terapi dengan obat-obatan beracun (bleomycin, penicillamine, cyclophosphamide);
- menghirup uap merkuri secara teratur, debu organik, atau zat anorganik;
- tuberkulosis pernapasan;
- pneumonia virus, jamur dan bakteri berulang;
- kanker bronchoalveolar;
- sindrom gangguan pernapasan;
- kecenderungan turun-temurun;
- penyakit darah (leukemia limfositik kronis, purpura trombositopenik, anemia hemolitik);
- kolagenosis.
Bentuk penyakitnya
Penyakit paru-paru interstisial mencakup lebih dari 130 penyakit berbeda. Pada tahun 2002, sistem klasifikasi untuk penyakit ini dikembangkan oleh European Respiratory Society dan American Thoracic Society. Sesuai dengan itu, mereka dibagi menjadi beberapa bentuk berikut:
- Penyakit paru interstisial dengan etiologi yang sudah mapan.
- Pneumonia idiopatik interstisial (kriptogenik, limfoid, akut, deskuamatif, nonspesifik).
- ILD granulomatosa (berkembang dengan latar belakang alveolitis eksogen alergik, hemosiderosis paru, granulomatosis Wegener, sarkoidosis).
- ILD berhubungan dengan penyakit lain (neoplasma ganas, neurofibromatosis, gagal ginjal kronik, penyakit Crohn, kolitis ulserativa, sirosis bilier, hepatitis kronis).
- IZL lainnya. Ini termasuk bentuk penyakit yang berkembang dengan latar belakang amiloidosis primer paru-paru, proteinosis paru, limfangioleiomiomatosis, histiositosis H.
Klasifikasi penyakit paru interstitial
Penyakit paru-paru interstisial dengan etiologi yang sudah mapan dibagi lagi menjadi beberapa kelompok berikut:
- racun, radiasi dan obat-obatan;
- pneumomikosis terkait dengan infeksi HIV;
- ILI, yang muncul dengan latar belakang kolagenosis (lupus eritematosus sistemik, artritis reumatoid, dermatomiositis, skleroderma) atau pneumokoniosis (berilium, silikosis, asbestosis)
- ILD, yang berkembang dengan latar belakang proses infeksi jangka panjang (pneumocystis pneumonia, tuberkulosis pernapasan, pneumonia atipikal);
- IPL dengan latar belakang alveolitis eksogen alergi.
Tahapan penyakit
Dalam gambaran klinis penyakit paru-paru interstisial, terdapat tiga tahap yang saling menggantikan:
- Tajam. Proses inflamasi menangkap epitel alveolar dan jaringan kapiler paru-paru. Perkembangan edema intraalveolar diamati.
- Kronis. Terjadi penggantian ekstensif jaringan interstisial paru-paru dengan jaringan fibrosa (fibrosis meluas).
- Terminal. Jaringan fibrosa hampir sepenuhnya menggantikan kapiler dan alveoli, akibatnya paru-paru tampak seperti sarang lebah (adanya beberapa rongga yang membesar di jaringan).
Gejala
Perjalanan klinis dari semua bentuk penyakit paru interstisial ditandai dengan gejala umum dan pernapasan. Dalam kebanyakan kasus, penyakit dimulai secara bertahap.
Gejala umum ILD tidak jelas dan tidak spesifik. Itu termasuk:
- peningkatan kelelahan;
- malaise umum;
- kondisi subfebrile (peningkatan suhu tubuh menjadi 37,9 ° C);
- penurunan berat badan.
Kelelahan dan kelemahan umum adalah beberapa gejala penyakit paru interstitial
Gejala pernapasan pertama dari penyakit paru interstisial adalah sesak napas. Pada awalnya, ini hanya terjadi di bawah pengaruh aktivitas fisik dan menghilang selama istirahat, tetapi seiring waktu menjadi konstan. Sesak napas bersifat inspirasi (kesulitan bernapas) dan sering disertai dengan mengi.
Beberapa saat kemudian, batuk kering atau tidak produktif dengan sputum lendir yang sedikit bergabung dengan sesak napas. Saat gagal napas meningkat, sianosis muncul dan meningkat pada pasien. Jari-jari secara bertahap berubah bentuk seperti jari-jari Hipokrates (gejala stik drum dan kacamata arloji). Dalam beberapa kasus, terjadi deformitas dada.
Pada tahap terminal penyakit, manifestasi gagal jantung dan paru kronis meningkat dengan cepat pada pasien.
Diagnostik
Dengan patologi ini, perubahan fisik di paru-paru tidak sesuai dengan tingkat keparahan takipnea dan sesak napas. Selama auskultasi, perubahan berikut perlu diperhatikan:
- takikardia;
- suara jantung teredam;
- krepitasi saat terhirup.
IPL didiagnosis menggunakan bronkoskopi
Jika dicurigai penyakit paru interstitial, dilakukan pemeriksaan laboratorium dan instrumental, termasuk:
- analisis darah umum;
- analisis komposisi gas dan asam-basa darah;
- X-ray paru-paru;
- computed tomography dari organ dada;
- elektrokardiografi;
- bronkoskopi diagnostik;
- biopsi paru transbronkial, transtorasik, atau paru terbuka.
Pengobatan
Terapi penyakit paru interstisial dimulai dengan mengesampingkan kontak lebih lanjut pasien dengan faktor yang memprovokasi (dari berhenti merokok, penarikan obat beracun, penghentian interaksi dengan faktor produksi berbahaya).
Untuk mengurangi aktivitas proses inflamasi, kortikosteroid diresepkan dalam dosis tinggi. Saat kondisinya membaik, dosisnya secara bertahap dikurangi menjadi perawatan. Jika terapi dengan kortikosteroid tidak mengarah pada efek terapeutik yang persisten, sitostatika diresepkan.
Dalam pengobatan ILD, kortikosteroid, antikoagulan, bronkodilator, glikosida jantung digunakan
Selain itu, rejimen pengobatan untuk penyakit paru interstisial biasanya meliputi:
- bronkodilator;
- antikoagulan;
- glikosida jantung;
- terapi oksigen.
Pada stadium akhir penyakit, satu-satunya metode untuk menyelamatkan nyawa pasien adalah transplantasi paru.
Kemungkinan komplikasi dan konsekuensi
Komplikasi utama penyakit paru interstitial:
- gagal jantung paru kronis;
- hipertensi paru;
- cachexia.
Ramalan cuaca
Prognosis penyakit paru interstisial ditentukan oleh bentuk penyakitnya. Misalnya, pasien dengan bronkiolitis pernapasan hidup lebih dari 10 tahun, dan harapan hidup pasien dengan sindrom Kaya Hammen tidak melebihi satu tahun.
Pencegahan
Pencegahan penyakit paru interstisial adalah sebagai berikut:
- pengobatan infeksi virus yang tepat waktu dan memadai;
- berhenti merokok;
- ketaatan pada aturan perlindungan tenaga kerja, memungkinkan untuk mengurangi kontak dengan faktor-faktor berbahaya pekerjaan.
Elena Minkina Dokter ahli anestesi-resusitasi Tentang penulis
Pendidikan: lulus dari Tashkent State Medical Institute, spesialisasi kedokteran umum pada tahun 1991. Lulus kursus penyegar berulang kali.
Pengalaman kerja: ahli anestesi-resusitasi kompleks persalinan kota, resusitasi departemen hemodialisis.
Informasi digeneralisasi dan disediakan untuk tujuan informasional saja. Pada tanda pertama penyakit, temui dokter Anda. Pengobatan sendiri berbahaya bagi kesehatan!
