Dystonia - Bentuk, Gejala, Pengobatan, Diagnosis

2024 Pengarang: Rachel Wainwright | [email protected]. Terakhir diubah: 2023-12-15 07:40

Dystonia

Motorik, di mana terjadi kontraksi otot spasmodik atau konstan, memaksa pasien untuk secara paksa mengambil postur patologis dan mereproduksi gerakan yang tidak terkendali, disebut distonia.

Penyebab penyakit ini adalah pelanggaran interaksi antara aktivasi dan relaksasi otot, yang menyebabkan kontraksi otot individu dan seluruh kelompok yang tidak terkontrol dan tidak disengaja.

Pengobatan modern belum dapat menjawab pertanyaan mengapa interaksi ini terganggu, oleh karena itu tidak mungkin untuk mengatakan secara tegas tentang penyebab sindrom distonia. Penyakit ini tidak memiliki penanda elektrofisiologi, biokimia, patomorfologi, dan penanda diagnostik spesifik lainnya.

Menurut statistik, sekitar 1% populasi dunia menderita sindrom distonia. Apalagi pada wanita, penyakit ini lebih sering terjadi dibandingkan pada pria.

Bentuk distonia

Klasifikasi etiologi penyakit di zaman kita belum sepenuhnya berkembang, pada dasarnya ini mencakup 4 bagian, namun, di beberapa sumber Anda dapat menemukan bentuk kelima dari penyakit ini - pseudo-dystonia. Ini dipahami sebagai sindrom yang terjadi dengan latar belakang penyakit yang mungkin menyerupai dystonia, namun sebenarnya tidak (Sandifer, sindrom Isaacs, dll.)

Distonia primer dan sekunder dibedakan - yang pertama tidak terkait dengan kelainan neurologis lainnya, yang kedua berkembang dengan latar belakang kerusakan jaringan otak dan sumsum tulang belakang, saraf perifer dan akibat paparan lingkungan luar.

Distonia primer dapat memanifestasikan dirinya baik di masa kanak-kanak maupun di masa dewasa, ini adalah sekelompok penyakit keturunan yang dapat ditularkan oleh mode pewarisan autosom resesif, autosom dominan atau terkait-X dan dikombinasikan dengan tremor, parkinsonisme atau myiclonus.

Distonia sekunder dapat terjadi akibat penyakit metabolik herediter, trauma, keracunan karbon monoksida, stroke, atau hematoma subdural.

Berdasarkan prevalensi dalam pengobatan, bentuk sindrom distonia berikut dibedakan:

• Segmental - di mana gejala distonia diamati di dua bagian tubuh yang berdekatan;
• Fokal - penyakit diamati di salah satu bagian tubuh, ini ditandai oleh area yang terkena sindrom (kranial, aksial, serviks, dll.);
• Umum - di mana pasien memiliki kemampuan untuk melemahkan gerakan tak sadar dengan gerakan korektif;
• Hemidystonia adalah manifestasi dari sindrom yang terdiri dari distonia krural dan brakialis pada satu bagian tubuh;
• Multifokal - dengan bentuk distonia ini, gejala didistribusikan di dua atau lebih bagian tubuh yang tidak berdekatan satu sama lain.

Pada gilirannya, distonia fokal dibagi menjadi beberapa bentuk berikut:

• Serviks;
• Blepharospasm;
• Crural;
• Menulis kejang;
• Oromandibular;
• Kejang.

Secara etimologis, bentuk penyakit seperti Dystonia-plus dibedakan, yang dipahami sebagai penyatuan sekelompok penyakit yang tidak termasuk dalam bentuk primer dan sekunder.

Gejala distonia

Manifestasi klinis dari sindrom ini bergantung pada etiologi penyakitnya. Jadi tanda-tanda distonia, tergantung pada lokasi lesi, adalah:

• Kaki - fleksi jari kaki yang diucapkan, ekstensi dan puntiran anggota badan;
• Tangan - fleksi dengan ekstensi jari yang berlebihan;
• Leher dan batang - gerakan rotasi;
• Area wajah - menjulurkan lidah, menutup mata, menutup paksa atau membuka mulut, menarik bibir.

Tanda-tanda distonia juga merupakan kondisi di mana pasien mengambil posisi cacat yang tidak wajar. Dalam semua kasus, manifestasi ini hilang sama sekali selama relaksasi dan selama tidur.

Diagnosis distonia

Bentuk primer penyakit ini dapat didiagnosis hanya secara klinis; tanda-tanda distonia sekunder hanya dapat dikenali setelah berbagai penelitian dilakukan sesuai dengan indikasi.

Dalam banyak kasus, pemeriksaan genetik, analisis sitologi dan biokimia dari biopsi jaringan, studi biokimia dan metode diagnostik paraklinis lainnya diperlukan.

Sebuah pertanyaan rinci tentang pasien oleh dokter yang merawat juga diperlukan, karena ini secara signifikan meningkatkan kemungkinan diagnosis klinis penyakit yang memadai.

Pengobatan distonia

Dalam kasus penyakit, pengobatan atau perawatan bedah digunakan. Awalnya, rumah sakit memeriksa respons tubuh terhadap pengobatan distonia dengan levodopa atau agonis reseptor dopamin. Jika negatif, digunakan antikolinergik, karbamazepin, baclofen, dan benzodiazepin kerja panjang.

Perawatan percobaan dengan obat yang berbeda harus dilakukan secara sistematis untuk menentukan secara tepat apakah terapi tersebut memiliki efek yang diinginkan. Penggunaan pengobatan percobaan obat distonia di masa kanak-kanak harus bertahan setidaknya enam bulan, karena efek terapeutik pada kelompok pasien ini mungkin tidak segera muncul.

Perawatan bedah untuk distonia adalah talamotomi stereotaxic atau pallidotomi, yang hanya digunakan pada kasus yang paling parah. Dystonia fokal diobati dengan injeksi lokal toksin botulinum setiap dua atau empat bulan ke dalam otot yang terlibat dalam hiperkinesis. Efek samping dengan jenis perawatan ini diminimalkan.

Dystonia dipahami sebagai gangguan neurologis motorik, yang menyebabkan kontraksi otot spasmodik atau konstan terjadi, memaksa seseorang untuk mengambil postur yang tidak wajar dan mereproduksi gerakan yang tidak terkendali di berbagai bagian tubuh. Penyakit ini membutuhkan diagnosis klinis yang cermat dengan serangkaian tes dan studi, serta penunjukan pengobatan yang memadai atau perawatan bedah.

Video YouTube terkait artikel:

Informasi digeneralisasi dan disediakan untuk tujuan informasional saja. Pada tanda pertama penyakit, temui dokter Anda. Pengobatan sendiri berbahaya bagi kesehatan!