Leukemia Limfoblastik - Gejala, Leukemia Limfoblastik Akut Pada Anak-anak

2024 Pengarang: Rachel Wainwright | [email protected]. Terakhir diubah: 2023-12-15 07:40

Leukemia limfoblastik

Isi artikel:

1. Penyebab dan faktor risiko
2. Bentuk penyakitnya
3. Tahapan penyakit
4. Gejala leukemia limfoblastik
5. Diagnostik
6. Pengobatan leukemia limfoblastik
7. Konsekuensi dan komplikasi potensial
8. Ramalan cuaca
9. Pencegahan

Leukemia limfoblastik adalah penyakit ganas pada sistem hematopoietik, ditandai dengan peningkatan jumlah limfoblas yang cepat dan tidak terkendali (sel limfoid imatur).

Dalam praktik dokter anak, ini adalah kanker yang paling umum. Dalam struktur umum kejadian sistem hematopoietik pada anak-anak, pangsa leukemia limfoblastik akut menyumbang 75-80%. Anak perempuan lebih jarang sakit daripada anak laki-laki. Insiden puncak terjadi antara usia satu dan enam tahun.

Orang dewasa jatuh sakit dengan leukemia limfoblastik 10 kali lebih jarang daripada anak-anak. Tingkat kejadian meningkat di antara pasien berusia di atas 60 tahun.

Pada anak-anak, leukemia limfoblastik biasanya berkembang sebagai penyakit primer, sedangkan pada pasien dewasa sering terjadi sebagai komplikasi leukemia limfositik kronis.

Penyebab dan faktor risiko

Perkembangan leukemia limfoblastik akut disebabkan oleh pembentukan klon ganas di sumsum tulang merah, yaitu sekelompok sel hematopoietik yang telah kehilangan kemampuan untuk mengontrol reproduksi. Penyimpangan kromosom mengarah pada pembentukan klon:

• amplifikasi - salinan tambahan dari bagian tertentu dari kromosom terbentuk;
• inversi - rotasi bagian kromosom;
• penghapusan - hilangnya situs kromosom;
• translokasi - dua kromosom bertukar area tertentu satu sama lain.

Kelainan genetik yang berkontribusi pada perkembangan leukemia limfoblastik terjadi pada tahap pembentukan intrauterin janin. Namun, agar proses patologis pembentukan sel klon dimulai, pengaruh faktor eksternal yang memprovokasi diperlukan. Faktor-faktor tersebut antara lain:

1. Paparan radiasi pengion - pemeriksaan sinar-X berulang, terapi radiasi untuk penyakit onkologis lainnya, tinggal di wilayah dengan latar belakang radiasi tinggi alami. Ini adalah fakta yang terbukti bahwa ada hubungan antara terapi radiasi dan perkembangan leukemia limfoblastik. Menurut statistik medis, penyakit ini berkembang pada 10% pasien yang menjalani terapi radiasi. Terdapat asumsi bahwa perkembangan leukemia limfoblastik dapat dipicu oleh penelitian sinar-X, namun teori ini tetap tidak diperkuat oleh data statistik.
2. Infeksi strain virus onkogenik. Ada alasan untuk percaya bahwa perkembangan leukemia limfoblastik akut disebabkan oleh infeksi pasien dengan kecenderungan leukemia oleh virus, khususnya virus Epstein-Barr. Pada saat yang sama, diketahui bahwa risiko berkembangnya leukemia limfoblastik pada anak meningkat dengan sistem kekebalan yang "tidak terlatih", yaitu tidak adanya atau kurangnya pengalaman kontak sistem kekebalan dengan mikroorganisme patogen.
3. Keracunan dengan racun onkogenik, termasuk garam logam berat.
4. Merokok termasuk perokok pasif.
5. Terapi sitostatik.
6. Kelainan genetik - kelainan kekebalan herediter, penyakit celiac, neurofibromatosis, sindrom Wiskott-Aldrich, sindrom Klinefelter, sindrom Schwachmann, sindrom Down, anemia Fanconi.

Bentuk penyakitnya

Limfosit adalah salah satu jenis leukosit agranulosit yang fungsi utamanya adalah:

• produksi antibodi (kekebalan humoral);
• penghancuran langsung sel asing (imunitas seluler);
• regulasi aktivitas jenis sel lainnya.

Pada orang dewasa, limfosit menyumbang 25-40% dari total jumlah leukosit. Pada anak-anak, bagiannya bisa mencapai 50%.

Regulasi imunitas humoral disediakan oleh limfosit-T. T-pembantu bertanggung jawab untuk merangsang produksi antibodi, dan penekan T bertanggung jawab untuk penghambatan.

Limfosit-B mengenali antigen (struktur asing) dan mengembangkan antibodi spesifik untuk melawannya.

Limfosit NK mengontrol kualitas sel lain dalam tubuh manusia dan secara aktif menghancurkan sel yang berbeda dari sel normal (sel ganas).

Sumber: medaboutme.ru

Proses pembentukan dan diferensiasi limfosit diawali dengan pembentukan limfoblas - sel progenitor limfoid. Karena proses tumor, pematangan limfosit terganggu. Tergantung pada jenis kerusakan limfosit, leukemia limfoblastik dibagi menjadi T-linier dan B-linier.

Menurut klasifikasi WHO, beberapa jenis leukemia limfoblastik akut dibedakan:

• pra-pra-sel B;
• pra-B-sel;
• Sel B;
• Sel-T.

Dalam struktur keseluruhan dari kejadian leukemia limfoblastik, bentuk sel-B mencapai 80-85%, dan bentuk sel-T mencapai 15-20%.

Tahapan penyakit

Selama leukemia limfoblastik akut, tahapan berikut dibedakan:

1. Awal. Berlangsung 1-3 bulan. Gambaran klinisnya didominasi oleh tanda-tanda nonspesifik (kulit pucat, demam ringan, nafsu makan terganggu, kelelahan, lesu). Beberapa pasien mengeluhkan nyeri pada otot, persendian dan tulang, perut, sakit kepala yang terus-menerus.
2. Itu tinggi. Tanda-tanda penyakit yang diucapkan, dimanifestasikan oleh anemia, keracunan, hiperplastik, sindrom hemoragik dan infeksi.
3. Pengampunan. Ini ditandai dengan normalisasi parameter klinis dan hematologi.
4. Panggung terminal. Ditandai dengan perkembangan gejala leukemia limfoblastik yang cepat. Berakhir dengan hasil yang mematikan.

Gejala leukemia limfoblastik

Perjalanan klinis leukemia limfoblastik akut pada anak-anak dan orang dewasa berlangsung cepat. Seringkali, pada saat penyakit didiagnosis, massa semua limfoblas di tubuh pasien mencapai 3-5% dari total berat badan. Ini karena proliferasi sel klon yang cepat.

Dalam gambaran klinis leukemia limfoblastik, beberapa sindrom dibedakan.

1. Memabukkan. Tanda-tandanya adalah: kelelahan meningkat, kelemahan umum yang parah, penurunan berat badan, demam, hiperhidrosis, kelemahan umum. Demam dapat dikaitkan baik secara langsung dengan proses keganasan maupun dengan komplikasi infeksi.
2. Hiperplastik. Limfoblas dengan aliran darah menyebar ke seluruh tubuh, terakumulasi di jaringan, proses ini disebut infiltrasi leukemia. Ini dimanifestasikan dengan peningkatan hati, limpa, kelenjar getah bening, nyeri pada persendian dan tulang. Infiltrasi leukemia pada selaput dan materi otak menyebabkan perkembangan neuroleukemia. Secara klinis, itu memanifestasikan dirinya sebagai sakit kepala, mual, dan terkadang muntah. Saat memeriksa fundus, edema pada cakram optik dicatat. Dalam beberapa kasus, neuroleukemia terjadi dengan gambaran klinis yang terhapus atau umumnya asimtomatik dan hanya didiagnosis selama pemeriksaan laboratorium cairan serebrospinal. Pada sekitar 30% anak laki-laki, gejala leukemia limfoblastik adalah pembentukan infiltrat di testis. Pada selaput lendir dan kulit, pasien sering menderita leukemid (infiltrat dengan warna ungu-sianotik). Dalam kasus yang jarang terjadi, sindrom hiperplastik dimanifestasikan oleh gangguan fungsi ekskresi ginjal, kerusakan usus dan perikarditis efusi.
3. Anemia. Penekanan hematopoiesis sumsum tulang disertai dengan perkembangan anemia. Penderita mengalami pucat pada kulit dan selaput lendir, takikardia, lemas, pusing.
4. Hemoragik. Trombosis pembuluh kapiler dan trombositopenia menyebabkan perkembangan sindrom ini. Beberapa petechiae dan ecchymosis muncul di kulit. Bahkan memar kecil pun disertai dengan munculnya hematoma subkutan yang luas. Sering terjadi perdarahan nasal, gingiva, uterus dan gastrointestinal, perdarahan retinal.
5. Menular. Pada leukemia limfoblastik, limfosit tidak berdiferensiasi sepenuhnya, dan oleh karena itu mereka tidak dapat menjalankan fungsinya, yang menyebabkan penurunan imunitas yang signifikan. Karena itu, pasien menjadi rentan terhadap infeksi virus, bakteri, dan jamur, yang lebih parah lagi dapat menjadi parah dan dapat menyebabkan sepsis, syok toksik menular.

Diagnostik

Leukemia limfoblastik akut didiagnosis berdasarkan gejala, hasil myelogram, dan tes darah tepi. Tes darah umum untuk leukemia limfoblastik mengungkapkan:

• penurunan konsentrasi hemoglobin (anemia);
• penurunan jumlah trombosit (trombositopenia);
• peningkatan kandungan leukosit (leukositosis), lebih jarang terjadi penurunan jumlah leukosit (leukopenia);
• peningkatan ESR;
• kandungan limfoblas adalah 15-20% dari total jumlah leukosit;
• penurunan jumlah neutrofil (neutropenia).

Dalam myelogram, penghambatan kuman neutrofilik, eritroid dan platelet yang diucapkan, dominasi sel ledakan ditentukan.

Sumber: headexpert.ru

Program pemeriksaan komprehensif untuk pasien leukemia limfoblastik meliputi:

• pungsi lumbal diikuti dengan pemeriksaan laboratorium cairan serebrospinal - untuk menyingkirkan atau mendeteksi neuroleukemia;
• rontgen dada - untuk mendeteksi pembesaran kelenjar getah bening di mediastinum;
• Ultrasonografi organ perut - penilaian keadaan kelenjar getah bening intra-perut dan organ parenkim;
• tes darah biokimia - untuk mengidentifikasi kemungkinan gangguan pada ginjal dan hati.

Leukemia limfoblastik akut memerlukan diagnosis banding dengan kondisi patologis berikut:

• mononukleosis menular;
• jenis leukemia lainnya;
• peracunan;
• sindrom mirip leukemia yang terjadi dengan latar belakang perjalanan penyakit parah tertentu (batuk rejan, tuberkulosis, infeksi cytomegalovirus, sepsis).

Pengobatan leukemia limfoblastik

Metode utama pengobatan untuk leukemia limfoblastik adalah polikemoterapi - sejenis kemoterapi yang tidak hanya menggunakan satu, tetapi beberapa obat sitostatik.

Dalam pengobatan penyakit, dibedakan dua tahap:

1. Terapi intensif atau induksi. Itu dilakukan dalam kondisi departemen onkohematologi selama beberapa bulan. Obat antineoplastik diberikan secara intravena. Tujuan dari tahap ini adalah untuk menormalkan proses hematopoiesis (tidak adanya ledakan dalam darah tepi dan tidak lebih dari 5% di sumsum tulang) dan untuk memperbaiki kondisi umum pasien.
2. Terapi suportif. Mereka telah dilakukan selama beberapa tahun secara rawat jalan. Obat antineoplastik diresepkan dalam bentuk oral. Sumsum tulang dan komposisi darah tepi pasien diperiksa secara teratur, jika perlu, menyesuaikan pengobatannya, misalnya termasuk radio atau imunoterapi dalam kursus.

Dengan efektivitas pengobatan yang rendah dan eksaserbasi berulang, pertanyaan tentang kelayakan transplantasi sumsum tulang diputuskan.

Konsekuensi dan komplikasi potensial

Dengan latar belakang leukemia limfoblastik akut, pasien mengalami penurunan imunitas humoral dan seluler yang signifikan. Akibatnya, mereka sering mengembangkan penyakit infeksi dan peradangan (tonsilitis, sinusitis, pielonefritis, pneumonia), yang berlangsung lama dan dapat menyebabkan sepsis.

Salah satu ciri utama leukemia limfoblastik adalah infiltrasi leukemia yang sering terjadi pada batang saraf, substansi, dan selaput otak, yang mengarah pada perkembangan neuroleukemia. Tanpa pencegahan yang diperlukan, komplikasi ini terjadi pada setiap detik pasien.

Ramalan cuaca

Pada leukemia limfoblastik akut pada anak-anak, prognosisnya baik. Polikemoterapi modern memungkinkan untuk mencapai remisi yang stabil pada 95% pasien dalam kelompok usia ini. Di 70-80% dari mereka, durasi remisi lebih dari 5 tahun, anak-anak tersebut dihapus dari daftar sebagai sembuh total.

Pada orang dewasa, prognosis leukemia limfoblastik serius, tingkat kelangsungan hidup lima tahun tidak melebihi 34-40%.

Pencegahan

Pencegahan spesifik leukemia limfoblastik belum dikembangkan. Gaya hidup sehat (berolahraga, menghentikan kebiasaan buruk, nutrisi yang tepat, kepatuhan pada rutinitas sehari-hari) berperan dalam mencegah penyakit.

Video YouTube terkait artikel:

Elena Minkina Dokter ahli anestesi-resusitasi Tentang penulis

Pendidikan: lulus dari Tashkent State Medical Institute, spesialisasi kedokteran umum pada tahun 1991. Lulus kursus penyegar berulang kali.

Pengalaman kerja: ahli anestesi-resusitasi kompleks persalinan kota, resusitasi departemen hemodialisis.

Informasi digeneralisasi dan disediakan untuk tujuan informasional saja. Pada tanda pertama penyakit, temui dokter Anda. Pengobatan sendiri berbahaya bagi kesehatan!