Mastositosis
Mastositosis adalah penyakit pada sistem peredaran darah, di mana sel-sel khusus masif terbentuk - sel mast, sel mast, dan basofil jaringan. Sel-sel ini menembus berbagai organ internal dan kulit.
Klasifikasi mastositosis
Mastositosis memiliki dua bentuk - kulit dan sistemik.
Mastositosis kulit biasanya merupakan mastositosis pada anak-anak. Dengan mastositosis, anak-anak mengembangkan urtikaria pigmentosa, ruam makulopapular lokal atau difus pada kulit berwarna coklat atau oranye-merah muda, yang terjadi karena akumulasi sejumlah besar sel mast kecil.
Yang lebih jarang adalah mastositosis kutaneus difus, di mana ada infiltrasi kulit dengan sel mast tanpa lesi diskrit.
Paling sering, mastositosis kulit pada anak-anak muncul sebelum usia dua tahun.
Bentuk mastositosis sistemik sering terjadi pada orang dewasa. Ini memanifestasikan dirinya dalam bentuk lesi multifokal pada sumsum tulang, sementara itu juga dapat mempengaruhi kulit, kelenjar getah bening, limpa, hati dan saluran pencernaan.
Ada beberapa klasifikasi mastositosis sistemik:
• Tanpa rasa sakit. Memiliki pandangan yang positif;
• Terkait dengan gangguan hematologis lain (dengan gangguan mieloproliferatif, limfoma, mielodisplasia);
• Mastositosis agresif. Ditandai dengan disfungsi organ yang parah;
• Leukemia sel mast, di mana lebih dari 20% sel mast diamati di sumsum tulang, tidak ada lesi kulit, lesi multi-organ. Memiliki prognosis yang buruk.
Tanda dan gejala mastositosis
Mastositosis kulit terutama hanya menyerang kulit. Dalam kasus ini, gejala berikut diamati:
• kemerahan pada kulit;
• kulit yang gatal;
• tekanan berkurang;
• peningkatan denyut jantung secara berkala;
• peningkatan suhu tubuh secara berkala.
Mastositosis sistemik mempengaruhi:
• jaringan saraf;
• limpa (ukurannya bertambah);
• sumsum tulang (sel normal di sumsum tulang digantikan oleh sel mast, terbentuk leukemia);
• hati (hati membesar, mengeras, dan nodus fibrosa muncul di dalamnya);
• saluran pencernaan (diare dan lesi ulseratif muncul);
• sistem rangka (terbentuk osteoporosis (pelunakan tulang) dan osteosklerosis (jaringan tulang digantikan oleh jaringan ikat), nyeri tulang muncul);
• kelenjar getah bening (meningkatkan dan munculnya sensasi nyeri).
Diagnostik
Untuk mendiagnosis mastositosis, darah diperiksa. Mastositosis dibuktikan dengan adanya banyak sel mast dalam darah, serta triptase dan histamin, yang merupakan produk dari aktivitas vital mereka.
Untuk menentukan jumlah, jenis dan derajat perkembangan sel mast, dilakukan biopsi pada kulit, sumsum tulang dan organ lain yang terkena.
Untuk mendeteksi kelainan pada limpa atau hati, dilakukan CG dan ultrasonografi. Untuk lesi pada saluran pencernaan, endoskopi digunakan.
Pengobatan mastositosis
Untuk memulai pengobatan mastositosis, Anda harus menghubungi terapis dan ahli hematologi.
Untuk pengobatan mastositosis, terapi simtomatik digunakan, yang bertujuan untuk menekan produksi zat aktif biologis oleh sel mast:
• Natrium Nedocromil, Ketotifen - untuk menstabilkan membran pada sel mast;
• Zodak, Tavegil, Suprastin - sebagai antihistamin.
Dengan adanya mastositosis sistemik difus, pengangkatan limpa diindikasikan.
Dengan mastositosis parah atau dengan resistensi terhadap obat anti alergi, terapi PUVA digunakan. Terapi ini efektif mengurangi jumlah ruam. Perbaikan diamati setelah 25 sesi terapi PUVA pada 3-5 J / cm² per sesi.
Video YouTube terkait artikel:
Informasi digeneralisasi dan disediakan untuk tujuan informasional saja. Pada tanda pertama penyakit, temui dokter Anda. Pengobatan sendiri berbahaya bagi kesehatan!
