Hamartoma paru
Isi artikel:
- Penyebab dan faktor risiko
- Bentuk penyakitnya
- Tahapan penyakit
- Gejala
- Diagnostik
- Pengobatan
- Kemungkinan komplikasi dan konsekuensi
- Ramalan cuaca
- Pencegahan
Hamartoma paru (chondroadenoma, lipochondroadenoma, hamartochondroma) adalah tumor paru jinak yang berasal dari disembrionik, dibentuk oleh jaringan bronkus distal, parenkim paru, dan beberapa struktur lainnya.
Hamartoma paru pada x-ray
Ini adalah salah satu tumor jinak yang paling sering diamati dalam bidang pulmonologi. Tempat pelokalan favoritnya adalah segmen anterior dari lobus kanan bawah. Tumor dapat ditemukan baik di ketebalan parenkim paru, maupun subpleural (secara superfisial). Lokalisasi hamartoma di dinding bronkial sangat jarang.
Hamartoma paru-paru memiliki penampilan formasi bulat yang ditutupi kapsul padat. Diameternya bervariasi dari 5 mm hingga 12-13 cm (rata-rata - 2-4 cm). Komposisi histologis tumor heterogen: mengandung sel-sel epitel kelenjar, adiposa, limfoid dan tulang rawan, otot polos dan serat jaringan ikat, elemen vaskular dan akumulasi kecil osteosit.
Penyakit ini lebih sering didiagnosis pada pria berusia antara 30 dan 50 tahun. Risiko transformasi maligna hamartoma paru minimal.
Penyebab dan faktor risiko
Penyebab pasti dari hamartoma paru tidak diketahui. Dipercaya bahwa tumor muncul sebagai akibat gangguan dalam proses embriogenesis pada tahap peletakan dan pembentukan jaringan paru-paru dan bronkus, yaitu, dapat dianggap sebagai salah satu kelainan bawaan paru-paru.
Kelainan genetik meningkatkan kemungkinan mengembangkan hamartoma paru
Kemungkinan mengembangkan hamartoma paru meningkat:
- dampak faktor mutagenik pada tubuh orang tua (garam logam berat, pestisida, radiasi radioaktif);
- kelainan genetik;
- kecenderungan turun-temurun.
Bentuk penyakitnya
Tergantung pada prevalensi hamartoma, mereka bersifat lokal (nodus tumor terbatas) dan menyebar (mempengaruhi seluruh lobus paru).
Menurut kekhasan struktur histologis, jenis hamartoma berikut dibedakan:
- hamartochondromas (hamartoma chondromatous paru-paru) - terutama terdiri dari tulang rawan hialin;
- hamartoma leiomiomatosa paru - bagian utama tumor diwakili oleh struktur bronchoalveolar dan jaringan otot polos;
- lipogamartomas (lipogamartochondromas) - jaringan adiposa (adiposa) mendominasi;
- fibrogamartomas (fibrogamartochondromas) - bagian utama tumor diwakili oleh jaringan fibrosa.
Sepertinya hamartoma paru
Tahapan penyakit
Menurut kursus klinis, ada tiga tahap jalannya hamartoma paru:
- Kursus asimtomatik.
- Manifestasi klinis yang sedikit.
- Gejala yang diperluas terkait dengan kompresi tumor yang tumbuh di jaringan sekitarnya.
Gejala
Biasanya, hamartoma paru tidak muncul sendiri selama bertahun-tahun. Tumor selama periode ini dapat dideteksi secara kebetulan pada rontgen dada yang terkait dengan penyakit lain.
Saat hamartoma tumbuh, ia mulai menekan bronkus, parenkim paru, diafragma, dinding dada. Pasien mengeluhkan nyeri di area dada dari sisi lesi, yang meningkat saat mencoba menarik napas dalam. Selain itu, terjadi sesak napas dan batuk. Dengan aktivitas fisik yang signifikan, hemoptisis dapat terjadi.
Saat hamartoma paru tumbuh, pasien mengeluhkan nyeri di dada, yang diperburuk dengan menghirup
Ketika hamartoma menekan lumen bronkus besar, gambaran klinis yang mirip dengan gejala kanker paru-paru pusat berkembang. Pertumbuhan endobronkial tumor menyebabkan pelanggaran patensi bronkus, akibatnya pasien mengembangkan atelektasis segmental atau lobar, pneumonia obstruktif, yang disertai dengan munculnya tanda-tanda karakteristik pneumonia kronis.
Beberapa hamartoma paru sebagai bentuk independen penyakit ini sangat jarang. Paling sering mereka muncul dengan latar belakang Carney triad atau sindrom Cowden. Dengan triad Carney, hamartoma paru digabungkan dengan paraganglioma ekstraadrenal dan leiomioblastoma lambung. Sindrom Cowden ditandai dengan adanya pasien dengan hamartoma paru-paru, beberapa tumor jinak organ dalam, serta peningkatan risiko terkena kanker saluran cerna, sistem genitourinari, kelenjar tiroid dan payudara.
Diagnostik
Diagnosis hamartoma paru dilakukan berdasarkan anamnesis, data sinar-X, pencitraan resonansi magnetik atau tomografi terkomputerisasi, bronkoskopi, pemeriksaan histologis biopsi yang diperoleh selama biopsi tusukan transtoraks dari pembentukan tumor.
Hamartoma membutuhkan diagnosis banding dengan kanker bronkopulmonalis, tuberkuloma, echinococcosis.
Pasien dengan dugaan hamartoma paru harus dievaluasi oleh ahli paru, ahli onkologi, dan ahli bedah toraks.
Hamartoma paru membutuhkan diagnosis banding
Pengobatan
Dengan ukuran hamartoma yang tidak signifikan, tidak adanya manifestasi klinis dari penyakit dan pertumbuhan tumor, pasien hanya dapat diamati secara dinamis oleh ahli paru.
Indikasi untuk perawatan bedah adalah pertumbuhan hamartoma dan kompresi jaringan sekitarnya. Bergantung pada ukuran formasi dan lokasi pasti dari lokalnya, intervensi bedah dapat dilakukan dengan akses torakotomi (terbuka) atau torakoskopi (endoskopi).
Kemungkinan komplikasi dan konsekuensi
Komplikasi hamartoma paru yang paling umum adalah pneumonia obstruktif. Keganasan tumor sangat jarang diamati.
Ramalan cuaca
Prognosis untuk hamartoma paru bergantung pada jumlah pembedahan, tetapi umumnya menguntungkan. Dengan enukleasi tumor atau reseksi segmental paru, kemampuan kerja pasien dipulihkan dalam waktu singkat. Dengan pengangkatan lobus paru (lobektomi), prognosisnya sedikit lebih buruk.
Pencegahan
Tindakan khusus untuk pencegahan hamartoma paru belum dikembangkan. Jika ada kasus penyakit pada kerabat dekat, konseling medis dan genetik dianjurkan untuk pasangan menikah pada tahap perencanaan kehamilan.
Elena Minkina Dokter ahli anestesi-resusitasi Tentang penulis
Pendidikan: lulus dari Tashkent State Medical Institute, spesialisasi kedokteran umum pada tahun 1991. Lulus kursus penyegar berulang kali.
Pengalaman kerja: ahli anestesi-resusitasi kompleks persalinan kota, resusitasi departemen hemodialisis.
Informasi digeneralisasi dan disediakan untuk tujuan informasional saja. Pada tanda pertama penyakit, temui dokter Anda. Pengobatan sendiri berbahaya bagi kesehatan!