Dermatomiositis
Isi artikel:
- Penyebab dan faktor risiko
- Bentuk penyakitnya
- Tahapan penyakit
- Gejala
- Fitur perjalanan dermatomiositis pada anak-anak
- Diagnostik
- Pengobatan
- Kemungkinan komplikasi dan konsekuensi
- Ramalan cuaca
- Pencegahan
Dermatomyositis (fibromyositis umum, myositis umum, angiomyositis, sclerodermatomyositis, poikilodermatomyositis, polymyositis) adalah penyakit inflamasi sistemik yang mempengaruhi jaringan otot, kulit, kapiler dan organ dalam.
Manifestasi kulit dari dermatomiositis
Penyebab dan faktor risiko
Peran utama dalam mekanisme patologis perkembangan dermatomiositis adalah proses autoimun, yang dapat dianggap sebagai kegagalan sistem kekebalan. Di bawah pengaruh faktor yang memprovokasi, ia mulai menganggap serat otot halus dan berbulu melintang sebagai benda asing dan mengembangkan antibodi (autoantibodi) terhadapnya. Mereka tidak hanya merusak otot, tetapi juga disimpan di pembuluh darah.
Alasan utama perkembangan dermatomiositis adalah kegagalan sistem kekebalan
Diduga bahwa perkembangan dermatomiositis mungkin disebabkan oleh faktor neuroendokrin. Ini sebagian dikonfirmasi oleh perkembangan penyakit dalam periode transisi kehidupan (selama pubertas, menopause).
Faktor predisposisi:
- beberapa infeksi virus (virus Coxsackie, picornaviruses);
- neoplasma ganas;
- hipotermia;
- hyperinsolation (paparan sinar matahari dalam waktu lama);
- menekankan;
- reaksi alergi;
- hipertermia;
- kehamilan;
- provokasi obat, termasuk vaksinasi.
Bentuk penyakitnya
Bergantung pada penyebab terjadinya, bentuk dermatomiositis berikut dibedakan:
- idiopatik (primer) - penyakit dimulai dengan sendirinya, tanpa hubungan dengan faktor apa pun, tidak mungkin untuk mengetahui penyebabnya;
- tumor sekunder (paraneoplastik) - berkembang dengan latar belakang tumor ganas;
- anak-anak (remaja);
- dikombinasikan dengan patologi jaringan ikat lainnya.
Berdasarkan sifat proses inflamasi, dermatomiositis bersifat akut, subakut, dan kronis.
Tahapan penyakit
Dalam gambaran klinis dermatomiositis, beberapa tahapan dibedakan:
- Periode prodromal - prekursor non-spesifik penyakit muncul.
- Periode nyata - ditandai dengan gambaran klinis terperinci dengan gejala yang jelas.
- Periode terminal ditandai dengan perkembangan komplikasi [misalnya, distrofi, kelelahan (cachexia)].
Gejala
Salah satu tanda awal dermatomiositis yang tidak spesifik adalah kelemahan otot pada ekstremitas bawah, yang secara bertahap meningkat seiring waktu. Selain itu, periode manifest penyakit dapat didahului oleh sindrom Raynaud, polyarthralgia, dan ruam kulit.
Otot lemah pada ekstremitas bawah - tanda dermatomiositis non-spesifik
Gejala utama dermatomiositis adalah kekalahan otot rangka (lurik). Secara klinis, hal ini dimanifestasikan dengan semakin lemahnya otot-otot leher, tungkai atas, yang dari waktu ke waktu membuatnya sulit untuk melakukan tindakan rutin yang paling umum. Dalam kasus penyakit yang parah, karena kelemahan otot yang parah, pasien kehilangan kemampuan untuk bergerak dan perawatan diri. Saat dermatomiositis berkembang, otot-otot faring, saluran pencernaan bagian atas, diafragma, dan otot interkostal ditarik ke dalam proses patologis. Hasilnya adalah:
- gangguan fungsi bicara;
- disfagia;
- gangguan ventilasi paru-paru;
- pneumonia kongestif berulang.
Dermatomiositis ditandai dengan manifestasi kulit:
- ruam berbintik eritematosa;
- edema periorbital;
- Gejala Gottron (eritema periungual, lurik pada lempeng kuku, kemerahan pada telapak tangan, bintik-bintik bersisik eritematosa pada kulit jari-jari tangan);
- pergantian area atrofi kulit dan hipertrofi, pigmentasi dan depigmentasi.
Kekalahan selaput lendir dengan latar belakang dermatomiositis mengarah pada perkembangan:
- hiperemia dan pembengkakan dinding faring;
- stomatitis;
- konjungtivitis.
Kekalahan selaput lendir dengan dermatomiositis menyebabkan perkembangan konjungtivitis
Manifestasi sistemik dermatomiositis meliputi lesi:
- sendi (ruas, pergelangan tangan, siku, bahu, pergelangan kaki, lutut);
- jantung - perikarditis, miokarditis, miokardiofibrosis;
- paru-paru - pneumosklerosis, alveolitis fibrosa, pneumonia interstisial;
- organ saluran gastrointestinal - hepatomegali, disfagia;
- sistem saraf - polineuritis;
- ginjal - glomerulonefritis dengan gangguan fungsi ekskresi ginjal;
- kelenjar endokrin - penurunan fungsi gonad dan kelenjar adrenal.
Fitur perjalanan dermatomiositis pada anak-anak
Dibandingkan dengan pasien dewasa, dermatomiositis pada anak dimulai lebih akut. Periode prodromal ditandai dengan:
- malaise umum;
- peningkatan suhu tubuh;
- mialgia;
- kekuatan otot menurun;
- artralgia;
- kelemahan umum.
Gambaran klinis dermatomiositis remaja menggabungkan tanda-tanda kerusakan pada berbagai organ dan sistem, tetapi perubahan inflamasi yang paling menonjol pada kulit dan otot.
Pada anak-anak dan remaja, dengan latar belakang dermatomiositis, kalsifikasi intramuskular, intrafasial dan intradermal dapat terbentuk, biasanya terlokalisasi pada proyeksi sendi besar, bokong, korset bahu dan panggul.
Diagnostik
Kriteria diagnostik utama untuk dermatomiositis:
- gejala klinis kerusakan sistem otot dan kulit;
- perubahan patomorfologis khas pada serat otot;
- perubahan elektromiografi;
- peningkatan aktivitas enzim serum.
Penanda diagnostik tambahan (tambahan) dari dermatomiositis termasuk kalsifikasi dan disfagia.
Analisis imunologi mendeteksi antibodi terhadap miosin, endotelium, tiroglobulin
Dermatomiositis didiagnosis jika:
- ruam kulit, dikombinasikan dengan tiga kriteria utama;
- manifestasi kulit, dua kriteria utama dan dua kriteria tambahan.
Untuk memastikan diagnosis, dilakukan pemeriksaan laboratorium dan instrumental:
- tes darah umum (peningkatan LED, leukositosis dengan pergeseran formula leukosit ke kiri terdeteksi);
- tes darah biokimia (untuk peningkatan kadar aldolase, transaminase, seromukoid, haptoglobin, asam sialat, mioglobin, fibrinogen, α2- dan γ-globulin);
- tes darah imunologis (mengungkapkan adanya antibodi nonspesifik pada endotelium, miosin, tiroglobulin, peningkatan kadar antibodi spesifik miositis, sejumlah kecil antibodi terhadap sel DNA dan LE, penurunan kadar IgA dengan peningkatan IgM dan IgG secara simultan, penurunan jumlah limfosit-T, penurunan jumlah T-limfosit melengkapi);
- pemeriksaan histologis biopsi muskulokutan (hilangnya lurik silang, infiltrasi inflamasi miosit, perubahan degeneratif, fibrosis yang diucapkan terbentuk);
- elektromiografi (fluktuasi fibrilar saat istirahat, perubahan gelombang pendek polifasik, peningkatan rangsangan otot terdeteksi).
Pengobatan
Terapi dermatomiositis ditujukan untuk menekan aktivitas proses inflamasi autoimun dan biasanya dilakukan dengan kortikosteroid jangka panjang (1-2 tahun). Jika perlu, obat antiinflamasi non steroid, khususnya salisilat, dapat dimasukkan dalam skema.
Jika terapi kortikosteroid tidak efektif, sitostatika diresepkan dengan efek imunosupresif yang diucapkan.
Kortikosteroid jangka panjang diindikasikan untuk pengobatan dermatomiositis.
Untuk meningkatkan fungsi kontraktil otot, suntikan Proserin, vitamin B, cocarboxylase, ATP digunakan.
Dalam beberapa tahun terakhir, plasmaferesis dan limfositaferesis telah digunakan dalam pengobatan dermatomiositis yang kompleks.
Untuk mencegah pembentukan kontraktur otot, terapi olahraga teratur ditunjukkan.
Kemungkinan komplikasi dan konsekuensi
Dengan tidak adanya terapi yang memadai, dermatomiositis perlahan berkembang, menyebabkan kelemahan otot yang parah, kerusakan organ dalam. Ini menjadi penyebab kecacatan pasien dan, dalam kasus yang parah, kematian.
Terapi kortikosteroid jangka panjang untuk dermatomiositis dapat menyebabkan sejumlah patologi:
- hipertensi arteri;
- kegemukan;
- osteoporosis;
- diabetes.
Ramalan cuaca
Dengan tidak adanya pengobatan yang memadai, sekitar 40% pasien meninggal dalam dua tahun pertama sejak saat didiagnosis; penyebabnya adalah perdarahan gastrointestinal dan gagal nafas.
Terapi imunosupresif secara signifikan meningkatkan prognosis jangka panjang. Namun, bahkan dengan latar belakangnya, kontraktur sendi persisten terbentuk pada beberapa pasien, dan terjadi deformasi pada ekstremitas atas dan bawah.
Pencegahan
Tindakan utama untuk pencegahan dermatomiositis belum dikembangkan. Pencegahan sekunder ditujukan untuk mencegah eksaserbasi penyakit dan mengurangi aktivitas proses inflamasi. Itu termasuk:
- sanitasi fokus infeksi kronis;
- membatasi aktivitas fisik;
- menghindari insolasi dan hipotermia yang berlebihan;
- kepatuhan dengan rutinitas sehari-hari;
- kontrol apotek dari rheumatologist;
- kepatuhan hati-hati pada rejimen terapi obat yang diresepkan oleh dokter.
Video YouTube terkait artikel:
Elena Minkina Dokter ahli anestesi-resusitasi Tentang penulis
Pendidikan: lulus dari Tashkent State Medical Institute, spesialisasi kedokteran umum pada tahun 1991. Lulus kursus penyegar berulang kali.
Pengalaman kerja: ahli anestesi-resusitasi kompleks persalinan kota, resusitasi departemen hemodialisis.
Informasi digeneralisasi dan disediakan untuk tujuan informasional saja. Pada tanda pertama penyakit, temui dokter Anda. Pengobatan sendiri berbahaya bagi kesehatan!
