Granulomatosis Wegener
Isi artikel:
- Penyebab dan faktor risiko
- Bentuk penyakitnya
- Tahapan penyakit
- Gejala granulomatosis Wegener
- Diagnostik granulomatosis Wegener
- Pengobatan granulomatosis Wegener
- Kemungkinan komplikasi dan konsekuensi
- Prognosis untuk granulomatosis Wegener
- Pencegahan
Granulomatosis Wegener adalah vaskulitis sel raksasa granulomatosa-nekrotik sistemik, yang awalnya mempengaruhi saluran pernapasan bagian atas dan bawah, dan kemudian - ginjal.
Tidak ada statistik yang dapat dipercaya tentang kejadian granulomatosis Wegener dan prevalensinya. Penyakit ini lebih sering dijumpai pada pria usia muda dan paruh baya, praktis tidak terjadi pada masa kanak-kanak.
Granulomatosis Wegener - peradangan granulomatosa autoimun pada dinding pembuluh darah (vaskulitis)
Penyebab dan faktor risiko
Penyebab pasti dari granulomatosis Wegener tidak diketahui. Mengingat kompleks imun ditemukan dalam darah pada penyakit ini, itu diklasifikasikan sebagai patologi autoimun. Diduga, penyakit ini berkembang sebagai akibat dari kesalahan sistem kekebalan, akibatnya jaringan dinding pembuluh darah dianggap oleh sistem kekebalan sebagai benda asing dan dapat dihancurkan. Berbagai proses peradangan, termasuk yang menular, dapat menyebabkan hal ini.
Pada granulomatosis Wegener, sel imun menyerang dinding pembuluh darah dan jaringan sekitarnya
Sistem kekebalan, mendefinisikan jaringannya sendiri sebagai benda asing, menghasilkan antibodi terhadapnya. Antibodi merusak dinding pembuluh darah, yang mengarah pada pembentukan area peradangan, yaitu granuloma. Secara bertahap bertambah besar, granuloma menutup lumen pembuluh darah. Akibatnya suplai darah ke jaringan, proses respirasi jaringan dan metabolisme terganggu.
Bentuk penyakitnya
Bergantung pada tingkat penyebaran perubahan patologis, dua bentuk granulomatosis Wegener dibedakan:
- dilokalkan. Terutama bagian atas sistem pernapasan terpengaruh, yang dimanifestasikan oleh suara serak, sering mimisan, pembentukan kerak berdarah di rongga hidung, rinitis persisten;
- digeneralisasikan. Ditandai dengan manifestasi sistemik yang luas (demam, pneumonia abses, nyeri muskuloskeletal, peningkatan tanda gagal ginjal, kardiovaskular, dan pernapasan).
Tahapan penyakit
Dalam gambaran klinis granulomatosis Wegener, beberapa tahapan dibedakan:
- Granulomatosis rinogen (vaskulitis nekrotik granulomatosa). Nekrotik ulseratif atau rinosinusitis nekrosis nekrotik, nasofaringitis, radang tenggorokan, perubahan destruktif pada orbit dan septum hidung berkembang.
- Granulomatosis paru. Proses patologis menangkap jaringan paru-paru.
- Granulomatosis umum. Bagian bawah sistem pernapasan, sistem kardiovaskular, organ saluran pencernaan, dan ginjal terpengaruh.
- Granulomatosis terminal. Terjadi gagal ginjal dan / atau paru. Hasil yang mematikan terjadi dalam satu tahun dari saat peralihan penyakit ke tahap terminal.
Gejala granulomatosis Wegener
Gejala umum granulomatosis Wegener meliputi:
- peningkatan suhu tubuh dengan menggigil;
- kelemahan parah;
- hiperhidrosis (keringat berlebih);
- nyeri sendi dan otot;
- penurunan berat badan.
Pada 90% pasien, granulomatosis Wegener dimanifestasikan oleh kerusakan pada sistem pernapasan bagian atas. Bentuk rinitis kronis, resisten terhadap terapi, yang disertai keluarnya darah bernanah. Cacat ulseratif terbentuk pada selaput lendir rongga hidung. Secara bertahap bertambah besar, mereka menyebabkan perforasi septum hidung, kelainan bentuk pelana hidung. Adanya perubahan granulomatosa-nekrotik juga terdeteksi di sinus paranasal, kanal auditorius eksterna, trakea, laring dan rongga mulut.
Gejala granulomatosis Wegener
Pada 2/3 pasien, penyakit ini disertai dengan pembentukan rongga paru-paru yang merusak, batuk terus-menerus, dan hemoptisis.
Keterlibatan pembuluh ginjal dalam proses patologis mengarah pada perkembangan glomerulonefritis, dan di masa depan - gagal ginjal.
Gejala granulomatosis Wegener pada kulit adalah munculnya ruam hemoragik, yang unsur-unsurnya mudah mengalami nekrotisasi.
Mata, sistem saraf, miokardium, arteri koroner juga bisa terpengaruh.
Diagnostik granulomatosis Wegener
Jika Anda mencurigai adanya granulomatosis Wegener, pemeriksaan instrumental dan laboratorium dilakukan:
- tes darah umum (untuk trombositosis, ESR dipercepat, anemia normokromik);
- analisis urin umum (mikrohematuria, proteinuria terdeteksi);
- tes darah biokimia (untuk peningkatan haptoglobin, seromucoid, fibrin, urea, kreatinin, γ-globulin);
- radiografi paru-paru (untuk eksudat pleura, rongga pembusukan, infiltrat);
- imunodiagnostik (penurunan tingkat komplemen, adanya antibodi antineutrofil, antigen HLA - B8, B7, DR2 dan DQW7 terbentuk).
Radiografi paru-paru - nodus paru dengan granulomatosis Wegener
Jika perlu, metode lain digunakan dalam diagnosis granulomatosis Wegener: misalnya, computed tomography atau biopsi jaringan saluran pernapasan bagian atas dengan analisis histologis selanjutnya.
Pengobatan granulomatosis Wegener
Metode utama pengobatan untuk granulomatosis Wegener adalah terapi imunosupresif, yang dilakukan dengan kombinasi siklofosfamid dan prednisolon. Saat kondisi pasien membaik, dosisnya dikurangi secara bertahap sampai benar-benar dibatalkan. Setelah itu, pasien diresepkan metotreksat untuk jangka waktu lama (1,5-2 tahun).
Dengan granulomatosis Wegener, Methotrexate diindikasikan untuk jangka waktu yang lama hingga 2 tahun
Dalam pengobatan bentuk umum granulomatosis Wegener, metode hemokoreksi ekstrakorporeal digunakan:
- farmakoterapi ekstrakorporeal;
- filtrasi plasma kaskade;
- plasmapheresis;
- cryoapheresis.
Kemungkinan komplikasi dan konsekuensi
Perjalanan progresif granulomatosis Wegener dapat dipersulit oleh:
- hemoptisis;
- ketulian;
- penghancuran tulang tengkorak wajah;
- gangren kaki;
- pembentukan area nekrosis di parenkim paru;
- infeksi sekunder selama terapi imunosupresif;
- gagal ginjal.
Prognosis untuk granulomatosis Wegener
Prognosis untuk granulomatosis Wegener dengan tidak adanya pengobatan yang memadai dan tepat waktu sangat tidak menguntungkan. Lebih dari 90% pasien meninggal dalam dua tahun pertama sejak didiagnosis.
Dengan latar belakang terapi imunosupresif, 85% pasien menunjukkan peningkatan yang signifikan, pada 75% pasien penyakit ini mengalami remisi. Di lebih dari setengah kasus, remisi berlangsung sekitar satu tahun, setelah itu eksaserbasi terjadi.
Pada 13% pasien, penyakit ini resisten terhadap terapi imunosupresif yang sedang berlangsung dan ditandai dengan perjalanan penyakit yang terus-menerus progresif.
Pencegahan
Karena penyebab pasti dari granulomatosis Wegener tidak diketahui, tindakan pencegahannya belum dikembangkan.
Elena Minkina Dokter ahli anestesi-resusitasi Tentang penulis
Pendidikan: lulus dari Tashkent State Medical Institute, spesialisasi kedokteran umum pada tahun 1991. Lulus kursus penyegar berulang kali.
Pengalaman kerja: ahli anestesi-resusitasi kompleks persalinan kota, resusitasi departemen hemodialisis.
Informasi digeneralisasi dan disediakan untuk tujuan informasional saja. Pada tanda pertama penyakit, temui dokter Anda. Pengobatan sendiri berbahaya bagi kesehatan!
