Gigantisme, Gigantisme Pada Anak-anak

2024 Pengarang: Rachel Wainwright | [email protected]. Terakhir diubah: 2023-12-15 07:40

Gigantisme

Isi artikel:

1. Penyebab dan faktor risiko
2. Bentuk penyakitnya
3. Gejala
4. Diagnostik
5. Pengobatan
6. Kemungkinan komplikasi dan konsekuensi
7. Ramalan cuaca
8. Pencegahan

Gigantisme adalah patologi neuroendokrin yang terjadi pada individu dengan zona pertumbuhan epifisis terbuka (anak-anak dan remaja) dengan latar belakang produksi hormon pertumbuhan yang berlebihan oleh kelenjar hipofisis anterior. Penyakit ini lebih sering didiagnosis pada laki-laki.

Sumber: kak-virasti.com

Hormon pertumbuhan adalah salah satu hormon dari kelenjar hipofisis anterior yang menyebabkan percepatan pertumbuhan linier pada anak-anak, remaja dan orang muda dengan zona pertumbuhan yang belum tertutup. Produksi hormon pertumbuhan menurun seiring bertambahnya usia.

Pertumbuhan manusia mengacu pada ciri-ciri antropometri secara umum dan merupakan salah satu indikator pembangunan fisik. Itu dipengaruhi oleh faktor genetik, lingkungan, serta jenis kelamin dan usia. Sepanjang hidup, seseorang tumbuh tidak merata. Panjang tubuh meningkat paling cepat selama perkembangan prenatal. Selama masa pubertas, tingkat pertumbuhan tahunan adalah dari 5 hingga 7 cm Pertumbuhan pada pria, sebagai aturan, berakhir pada 18-20 tahun, pada wanita - pada 16-18 tahun.

Gigantisme, sebagai aturan, ditemukan pada usia 9-13, proses patologis di mana laju pertumbuhan secara signifikan melebihi norma anatomi dan fisiologis yang menyertai periode pertumbuhan fisiologis. Pada akhir masa pubertas, tinggi pasien dengan gigantisme melebihi 190 cm pada wanita dan 200 cm pada pria. Orang tua penderita gigantisme biasanya memiliki tingkat pertumbuhan yang normal. Patologi terjadi dengan frekuensi 1-3 kasus per 1000 penduduk.

Penyebab dan faktor risiko

Alasan perkembangan gigantisme pada anak-anak adalah hiperplasia dan hiperfungsi sel hipofisis, mengeluarkan hormon pertumbuhan. Produksi hormon somatotropik yang berlebihan dapat diamati dengan latar belakang lesi kelenjar pituitari akibat proses tumor, infeksi saraf (meningitis, ensefalitis, ensefalitis meningitis), keracunan tubuh, cedera otak traumatis.

Perkembangan gigantisme parsial dapat disebabkan oleh perubahan neuro-trofik, pelanggaran pembentukan struktur tubuh selama perkembangan intrauterin, posisi janin yang salah pada tahap perkembangan prenatal dengan kompresi masing-masing bagian tubuh, perkembangan stagnasi, dan peningkatan selanjutnya pada bagian tubuh yang terkompresi.

Sumber: blogspot.com

Bentuk penyakitnya

Patologi adalah dari jenis berikut:

• benar - peningkatan proporsional dalam ukuran tubuh tanpa adanya gangguan fisiologis dan mental;
• sebagian, atau sebagian - peningkatan di bagian tubuh tertentu;
• setengah - peningkatan satu setengah tubuh;
• akromegali - gigantisme dengan tanda akromegali;
• splanchnomegalic - gigantisme dengan peningkatan organ dalam;
• eunuchoid - gigantisme dengan latar belakang hipogonadisme;
• serebral - gigantisme dengan latar belakang kerusakan otak organik.

Gejala

Puncak penyakit terjadi pada 10-15 tahun. Selain pertumbuhan yang terlalu cepat, pasien mengalami kelemahan, kelelahan, sakit kepala, pusing, penurunan ketajaman penglihatan, nyeri pada tulang dan persendian, mati rasa pada tangan. Kerusakan memori dan penurunan kinerja menyebabkan penurunan kinerja akademis. Penderita gigantisme seringkali mengembangkan kelainan hormonal lain, khususnya gangguan perkembangan seksual, serta gangguan jiwa. Keadaan sistem reproduksi tergantung pada saat timbulnya penyakit (sebelum atau sesudah pubertas).

Peningkatan kadar hormon pertumbuhan menyebabkan hipertrofi dan hiperplasia jantung, paru-paru, hati, pankreas, dan usus. Pada sekitar 25% pasien dengan gigantisme, kelenjar tiroid membesar, yang menyebabkan perasaan berdebar-debar, mudah tersinggung, dan peningkatan keringat. Sepertiga pasien mengalami gangguan toleransi glukosa.

Pada anak-anak dengan gigantisme, pertumbuhan tulang epifisis dicatat. Pada saat yang sama, peningkatan ukuran tubuh dan organ dalam cukup proporsional. Di masa mendatang, fitur wajah pasien dapat membesar: rahang bawah, celah antara gigi, serta bertambahnya tangan dan kaki; tulang pipih menebal, jaringan ikat berkembang biak. Suara biasanya menjadi rendah, makroglossia (lidah membesar) berkembang. Dengan perkembangan patologis, ketidakcukupan organ dan sistem tubuh terbentuk.

Dengan gigantisme parsial, ada peningkatan patologis di setiap bagian tubuh (jari, kaki, dll.) Panjang dan lebar, pertumbuhan patologis jaringan lunak.

Diagnostik

Diagnosis utama dibuat berdasarkan pemeriksaan pasien - tanda utama gigantisme pada anak-anak adalah pertumbuhan yang melebihi norma usia. Untuk memperjelas diagnosis dan menjelaskan etiologi penyakit, sistem endokrin, saraf dan sistem lainnya diperiksa dengan menggunakan metode instrumental dan laboratorium.

Penentuan konsentrasi hormon pertumbuhan dalam darah setelah beban glukosa (pada pasien diabetes mellitus, penelitian ini tidak informatif), tes faktor pertumbuhan mirip insulin 1, tes dengan tiroliberin.

Selama pemeriksaan oftalmologi, pasien mengungkapkan adanya kemacetan di fundus, serta keterbatasan bidang visual.

Untuk mendeteksi kemungkinan neoplasma kelenjar pituitari, pemeriksaan sinar-X tengkorak, pencitraan resonansi magnetik atau komputasi otak dilakukan. Adenoma hipofisis ditunjukkan dengan peningkatan ukuran sella turcica.

Diagnosis banding gigantisme dilakukan dengan perawakan tinggi turun-temurun.

Pengobatan

Untuk menormalkan tingkat hormon pertumbuhan, pasien dengan gigantisme, sebagai aturan, diberi resep analog sintetis somatostatin (hormon yang menekan produksi hormon pertumbuhan), untuk penutupan lebih cepat zona pertumbuhan tulang - hormon seks.

Dalam kasus perkembangan gigantisme dengan latar belakang adenoma hipofisis, terapi radiasi atau perawatan bedah (pengangkatan transsphenoidal dari adenoma hipofisis) dapat digunakan dalam kombinasi dengan terapi obat dengan agonis dopamin. Setelah operasi, remisi persisten diamati pada 30-85% pasien (tergantung pada ukuran tumor).

Pada pasien dengan jenis gigantisme eunuchoid, pengobatan ditujukan untuk menghentikan pertumbuhan tulang lebih lanjut dan menghilangkan kekanak-kanakan seksual, di mana terapi hormonal digunakan.

Dengan gigantisme parsial, koreksi ortopedi dapat dilakukan melalui operasi plastik.

Kemungkinan komplikasi dan konsekuensi

Pada wanita, gigantisme dapat dipersulit oleh amenore primer, penghentian awal menstruasi, infertilitas, pada pria - hipogonadisme, disfungsi ereksi.

Selain itu, pasien dengan gigantisme sering mengalami hipo- atau hipertiroidisme, diabetes mellitus atau insipidus, hipertensi arteri, gagal jantung, distrofi miokard, perubahan distrofi pada parenkim hati, emfisema paru, kelemahan otot, astenia. Risiko mengembangkan neoplasma jinak dan ganas meningkat.

Ramalan cuaca

Dengan diagnosis tepat waktu dan terapi yang dipilih dengan benar, prognosis seumur hidup relatif menguntungkan, tetapi kemampuan untuk bekerja dan harapan hidup pasien berkurang. Penyebab kematian paling umum pada penderita gigantisme adalah gagal jantung.

Pencegahan

Tidak mungkin mencegah munculnya gigantisme. Perawatan yang tepat waktu dapat mencegah perkembangan komplikasi pada pasien dengan gigantisme.

Video YouTube terkait artikel:

Anna Aksenova Jurnalis medis Tentang penulis

Pendidikan: 2004-2007 "First Kiev Medical College" khusus "Laboratorium Diagnostik".

Informasi digeneralisasi dan disediakan untuk tujuan informasional saja. Pada tanda pertama penyakit, temui dokter Anda. Pengobatan sendiri berbahaya bagi kesehatan!