Craniostenosis
Isi artikel:
- Penyebab dan faktor risiko
- Formulir
- Gejala kraniostenosis
- Diagnostik
- Pengobatan kraniostenosis
- Komplikasi dan konsekuensi kraniostenosis
- Ramalan cuaca
- Pencegahan
Craniostenosis adalah kondisi patologis yang menyebabkan deformasi tengkorak pada bayi baru lahir, akibat pertumbuhan berlebih prematur dari jahitan kranial. Paling sering, jahitan kranial sagital dan koroner mengalami infeksi prematur.
Sumber: wikimedia.org
Volume tengkorak yang cacat tidak sesuai dengan ukuran otak yang tumbuh aktif, kompresi dan kerusakan pada struktur otak terjadi, yang mencegah perkembangannya dan dapat menyebabkan konsekuensi yang tidak dapat diubah.
Insiden penyakit ini adalah 1 kasus per 2000 bayi baru lahir; hal ini diamati pada anak laki-laki dua kali lebih sering dari pada anak perempuan.
Penyebab dan faktor risiko
Craniostenosis disebabkan oleh mineralisasi prematur pada jahitan kranial (kraniosinostosis). Faktor paling umum dari infeksi dini adalah:
- kelainan genetik;
- kekurangan vitamin (B8, D) dan elemen jejak (magnesium, seng, kalsium) dalam makanan ibu hamil;
- dampak mekanis pada tengkorak janin selama kehamilan dan persalinan;
- gangguan hormonal, terutama yang berhubungan dengan hormon tiroid;
- penyakit menular pada ibu hamil - herpes, rubella, flu;
- ibu merokok selama kehamilan;
- faktor lingkungan yang merugikan.
Craniosynostosis menyebabkan deformasi tengkorak dan peningkatan tekanan intrakranial, yang, pada gilirannya, menyebabkan kompresi otak selama pertumbuhan aktifnya.
Formulir
Bergantung pada apakah kraniostenosis pada bayi baru lahir dikaitkan dengan anomali perkembangan lainnya, ada dua bentuk yang dibedakan:
- non-sindrom, atau terisolasi - hasil tanpa deformitas ekstrakranial, memiliki prognosis yang lebih baik;
- sindromik - disertai deformitas ekstrakranial, kelainan kardiovaskular, pernapasan, sistem saraf, fusi jari tangan dan kaki, celah langit-langit dan bibir atas dan malformasi lainnya.
Bergantung pada jumlah lapisan yang termineralisasi sebelum waktunya, bentuk berikut dibedakan:
- monosynostosis - kontaminasi satu jahitan;
- polisinostosis - penutupan beberapa jahitan;
- pansynostosis - infeksi pada semua jahitan kranial.
Ada juga klasifikasi yang memperhitungkan deformasi tengkorak dan jahitan mana yang mengalami mineralisasi awal. Sesuai dengan itu, bentuk-bentuk kraniostenosis berikut dibedakan:
- scaphocephaly - mempengaruhi jahitan sagital; bentuk paling umum. Ini ditandai dengan peningkatan tengkorak ke arah anteroposterior, penyempitan kepala. Pelipisnya tertekan, wajah anak berbentuk skafoid. Gejala neurologis jarang terjadi pada bentuk ini;
- brachycephaly - jahitan koronal dan lambdoid menyatu. Tengkorak membesar secara lateral. Bentuk ini ditandai dengan gejala neurologis dan oftalmikus;
- trigonocephaly - mempengaruhi jahitan metopik. Ini ditandai dengan perluasan segitiga tengkorak di dahi. Bentuk ini ditandai dengan hipertelorisme (peningkatan jarak antara mata) dan gangguan penglihatan;
- microcephaly - terjadi karena beberapa fusi jahitan kranial. Ini ditandai dengan penurunan seragam dalam ukuran tengkorak.
Gejala kraniostenosis
Craniostenosis ditandai dengan gejala berikut:
- tengkorak cacat, bentuk kepala tidak wajar;
- peningkatan tekanan intrakranial, yang merupakan penyebab sakit kepala persisten;
- mual dan muntah;
- exophthalmos, strabismus, kongesti di retina, yang menyebabkan penurunan penglihatan;
- gangguan tidur;
- Kesulitan makan
- gejala meningeal;
- tertinggal dalam perkembangan psikomotor;
- kejang berkala.
Beberapa gejala tidak muncul segera setelah kelahiran anak dan hanya menjadi diucapkan pada tahun kedua kehidupan, yang mempersulit diagnosis kraniostenosis pada bayi baru lahir.
Diagnostik
Diagnosis kraniostenosis pada bayi baru lahir dimulai dengan pemeriksaan klinis, di mana bentuk dan ukuran tengkorak dinilai, fontanel dipalpasi, dan ukuran tengkorak diukur dengan pita pengukur (kraniometri).
Pemeriksaan oleh ahli saraf mengungkapkan adanya refleks patologis dan gejala kerusakan otak lainnya. Pemeriksaan oleh dokter mata juga diperlukan untuk mendeteksi pelanggaran organ penglihatan - kemacetan fundus, exophthalmos, atrofi saraf optik.
Peran penting dalam diagnosis adalah pengumpulan riwayat hidup dan keluarga. Sifat perjalanan kehamilan (komplikasi, penyakit menular, kebiasaan buruk ibu), adanya deformasi dalam keluarga, terutama persalinan (trauma, komplikasi) diperhitungkan.
Metode instrumental utama untuk mendiagnosis kraniostenosis adalah pemeriksaan sinar-X. Fitur diagnostik utama adalah tidak adanya satu atau lebih jahitan pada gambar; Kondisi jaringan tulang juga dinilai: dengan kraniostenosis, ia menipis di daerah kubah tengkorak, dan jejak digital yang khas juga terlihat di sana.
Pemeriksaan ultrasonografi pada vena utama kepala dan leher menunjukkan gangguan peredaran darah di rongga tengkorak, yang mungkin merupakan bukti hipertensi intrakranial.
Computed tomography otak digunakan untuk memastikan adhesi jahitan kranial, serta untuk mengidentifikasi patologi otak yang terjadi bersamaan.
Metode instrumental lainnya juga digunakan:
- angiografi pembuluh darah otak;
- elektroensefalografi;
- neurosonografi;
- pencitraan resonansi magnetik;
- Ultrasonografi organ dalam untuk mendeteksi anomali ekstrakranial terkait.
Pengobatan kraniostenosis
Pengobatan kraniostenosis terutama dengan pembedahan. Tugas utama intervensi bedah adalah menghilangkan peningkatan tekanan intrakranial dan menciptakan kondisi untuk pertumbuhan dan perkembangan otak lebih lanjut. Dalam beberapa kasus, operasi dapat menghilangkan cacat kosmetik pada tengkorak dan memperbaiki bentuk kepala.
Usia optimal untuk intervensi adalah periode awal - 3–9 bulan. Setelah tahun ketiga kehidupan, ketika periode pertumbuhan otak paling aktif selesai, operasi mungkin tidak efektif.
Dalam pengobatan kraniostenosis, jenis intervensi bedah berikut digunakan:
- kraniotomi linier - diindikasikan pada usia dini;
- kraniotomi melingkar - lebih sering digunakan pada usia yang lebih tua;
- fragmentasi kubah kranial - diindikasikan dengan pertumbuhan berlebih dari jahitan kranial dan hanya pada usia yang lebih tua;
- flap kraniotomi bilateral - diindikasikan pada kasus kraniostenosis dekompensasi yang parah.
Sumber: lipetskmedia.ru
Setelah perawatan bedah, radiografi kontrol atau computed tomography dilakukan untuk menilai derajat koreksi deformitas tengkorak.
Komplikasi dan konsekuensi kraniostenosis
Dengan diagnosis yang tidak tepat waktu dan jika tidak ada pengobatan, komplikasi berikut dapat terjadi:
- deformasi tengkorak yang persisten, yang menyebabkan cacat kosmetik yang signifikan;
- sakit kepala persisten
- kejang berulang (kontraksi otot lengan dan tungkai yang tidak disengaja, terkadang dengan hilangnya kesadaran);
- perkembangan gangguan penglihatan, sampai kerugian totalnya;
- keterbelakangan mental.
Ramalan cuaca
Dalam kasus perawatan bedah yang segera dilakukan dan dengan bentuk kraniostenosis terisolasi, gejala penyakit dapat menurun.
Jika tidak diobati, kraniostenosis biasanya melumpuhkan karena kehilangan penglihatan, keterbelakangan mental, dan komplikasi lainnya. Bentuk tengkorak yang tidak wajar dan pelanggaran proporsi wajah menyebabkan cacat kosmetik yang serius yang mempengaruhi kehidupan anak di kemudian hari.
Pencegahan
Pencegahan kraniostenosis selama kehamilan meliputi:
- konsultasi genetik medis;
- penghapusan total dari kebiasaan buruk (merokok, penyalahgunaan alkohol);
- menghindari minuman dan makanan tinggi fosfat;
- kontrol nutrisi - harus mencakup vitamin dan mineral dalam jumlah yang cukup dalam kombinasi yang tepat;
- pemantauan rutin kondisi janin menggunakan ultrasonografi dan metode pemeriksaan lainnya;
- pencegahan penyakit menular pada ibu hamil.
Video YouTube terkait artikel:
Anna Kozlova Jurnalis medis Tentang penulis
Pendidikan: Universitas Kedokteran Negeri Rostov, spesialisasi "Pengobatan Umum".
Informasi digeneralisasi dan disediakan untuk tujuan informasional saja. Pada tanda pertama penyakit, temui dokter Anda. Pengobatan sendiri berbahaya bagi kesehatan!
