Pheochromocytoma - Gejala, Diagnosis, Pengobatan

2024 Pengarang: Rachel Wainwright | [email protected]. Terakhir diubah: 2023-12-15 07:40

Feokromositoma

Pheochromocytoma adalah tumor hormon-aktif dari kelenjar adrenal. Itu terletak di medula atau jaringan chromaffin dari kelenjar dan dianggap sebagai salah satu patologi endokrinologis yang paling sedikit dipelajari.

Banyak aspek etiologi dan perkembangan dari pheochromocytoma adrenal masih belum diketahui oleh pengobatan modern. Bentuk familial pheochromocytoma adalah karakteristik orang dengan penyakit keturunan: penyakit Recklinghausen (alias neurofibromatosis), sindrom Sipple atau Hippel-Lindau.

Pheochromocytoma terjadi rata-rata pada 1 dari 10 ribu orang. Di antara orang yang menderita hipertensi, kejadian penyakit adalah 1%, yaitu. sudah 1 orang per 100 pasien dengan tekanan darah tinggi.

Kesulitan dalam mendiagnosis pheochromocytoma dari kelenjar adrenal terletak pada perjalanan penyakit yang seringkali asimtomatik atau dalam berbagai gejala klinis pheochromocytoma. Jadi, menurut dokter Amerika, diagnosis yang benar pada pasien dengan pheochromocytoma hanya ditegakkan pada 37-40% kasus.

Biasanya, pheochromocytoma adrenal terletak di salah satu kelenjar. Tumor yang mempengaruhi kedua organ pasangan atau lokalisasi pheochromocytoma di luar kelenjar adrenal hanya didiagnosis pada 10-15% penyakit.

Dan dalam 10% kasus patologi lainnya, gejala ganas pheochromocytoma ditemukan - tumor metastasis ke kelenjar getah bening, tulang, otot, hati, lebih jarang ke paru-paru dan otak.

Gejala pheochromocytoma adrenal

Salah satu gejala utama pheochromocytoma adalah hipertensi. Tekanan darah tinggi pada pasien bisa bersifat episodik atau konstan. Dalam kasus pertama, serangan hipertensi memicu tekanan emosional, peningkatan aktivitas fisik, atau makan berlebihan.

Gejala pheochromocytoma selama serangan hipertensi meliputi:

• sakit kepala berdenyut,
• mual
• muntah
• pucat kulit,
• berkeringat
• ketidaknyamanan di dada dan perut,
• kram otot kaki.

Setelah serangan, pasien sama sekali menghilang dari semua gejala pheochromocytoma, penurunan tajam tekanan darah hingga keadaan yang berlawanan secara kardinal - hipotensi.

Diagnosis banding pheochromocytoma harus dilakukan pada orang dengan keluhan:

• serangan kecemasan,
• sindrom hiperventilasi,
• hot flashes selama menopause,
• peningkatan kebutuhan kafein,
• kejang
• kehilangan kesadaran jangka pendek.

Di antara gejala pheochromocytoma yang rumit, ada tanda-tanda gangguan neuropsikik, kardiovaskular, metabolisme endokrin, hematologi, dan gastrointestinal:

• psikosis,
• neurasthenia,
• gagal jantung,
• lesi vaskular pada ginjal dan fundus,
• hiperglikemia (glukosa darah tinggi),
• hipogonadisme (kekurangan hormon-androgen dalam tubuh),
• peningkatan eritrosit atau LED darah,
• ngiler, dll.

Diagnostik pheochromocytoma adrenal

Gejala klinis pheochromocytoma adalah adanya katekolamin di jaringan sistem kemih, kelenjar adrenal dan bronkus. Zat spesifik ini menghasilkan jaringan tumor penghasil katekolamin. Butiran katekolamin dalam diagnosis pheochromocytoma dapat dideteksi dengan menggunakan metode silvering menurut Gamperl-Masson dan menurut Grimelius.

Diagnosis laboratorium pheochromocytoma juga didasarkan pada penilaian sekresi katekolamin dalam porsi harian urin. Selain itu, adrenalin dan vanillyl mandelic acid sering dijumpai dalam urine pasien.

Tahap kedua dalam diagnosis pheochromocytoma adrenal adalah mempelajari karakteristik fluktuasi tekanan arteri pasien. Pasien dengan jenis tumor yang bergantung pada hormon ini biasanya menunjukkan peningkatan resistensi vaskular total dan penurunan volume darah.

Tahap wajib dalam diagnosis pheochromocytoma adalah pengendalian aktivitas jantung. Gejala khas pheochromocytoma adalah perkembangan kardiomiopati dan gangguan irama jantung yang persisten.

Setelah studi klinis dan laboratorium, diagnosis topikal pheochromocytoma dilakukan - skintigrafi dengan zat radioaktif metaiodbenzylguanidine. MRI dan CT juga merupakan metode yang efektif untuk mendiagnosis pheochromocytoma dengan sensitivitas 90-100% terhadap tumor.

Penggunaan ultrasonografi dalam diagnosis pheochromocytoma hanya dibenarkan dengan adanya tumor lebih dari 2 cm. Angiografi dalam diagnosis pheochromocytoma jarang digunakan karena metode yang melelahkan dan risiko komplikasi yang tinggi.

Pengobatan pheochromocytoma adrenal

Perawatan paling radikal untuk pheochromocytoma adalah pengangkatan tumor dengan pembedahan. Namun, tindakan ini hanya dapat dilakukan setelah tekanan darah stabil.

Untuk tujuan ini, pada tahap pra operasi pengobatan pheochromocytoma, pasien diberi resep penghambat a-adrenergik: Phenoxybenzamine, Phentolamine, Tropafen, dll. Kriteria efektivitas pengobatan pheochromocytoma adalah munculnya fluktuasi ortostatik pada tekanan darah yang disebabkan oleh perubahan posisi tubuh.

Pilihan metode perawatan bedah pheochromocytoma tergantung pada karakteristik tumor. Manipulasi yang baik selama operasi dilakukan dengan pendekatan transperitoneal, transthoraks, ekstraperitoneal, atau kombinasi untuk operasi.

Pada tumor tunggal, efektivitas perawatan bedah pheochromocytoma tinggi. Kekambuhan penyakit hanya diamati pada 12-15% kasus.

Dalam beberapa kasus, setelah pengangkatan tumor, pasien tidak mengalami penurunan tekanan. Komplikasi pasca operasi semacam itu dikaitkan dengan kerusakan arteri ginjal atau pengangkatan tumor yang tidak lengkap.

Dengan beberapa tumor, tidak ada standar tunggal dalam perawatan bedah pheochromocytoma. Pengangkatan semua tumor dianggap bijaksana, namun karena risiko tinggi pembedahan, taktik pengobatan pheochromocytoma ini harus ditinggalkan dan tumor harus direseksi dalam beberapa tahap atau hanya sebagian tumor yang diangkat.

Perawatan konservatif dari pheochromocytoma adrenal kurang efektif. Ini bertujuan untuk mengurangi tingkat katekolamin dalam tubuh dengan obat-obatan berbasis A-methyltyrosine. Pengobatan konservatif pheochromocytoma dapat mengurangi jumlah katekolamin hingga 80% dan mencegah perkembangan krisis hipertensi. Namun, asupan A-methyltyrosinoma secara sistematis dapat menyebabkan gangguan mental dan fungsional pada saluran gastrointestinal.

Video YouTube terkait artikel:

Informasi digeneralisasi dan disediakan untuk tujuan informasional saja. Pada tanda pertama penyakit, temui dokter Anda. Pengobatan sendiri berbahaya bagi kesehatan!