Limfoma Burkitt - Gejala, Limfoma Burkitt Pada Anak-anak

2024 Pengarang: Rachel Wainwright | [email protected]. Terakhir diubah: 2023-12-15 07:40

Limfoma Burkitt

Isi artikel:

1. Penyebab dan faktor risiko
2. Tahapan penyakit
3. Gejala limfoma Burkitt
4. Diagnostik
5. Pengobatan limfoma Burkitt
6. Konsekuensi dan komplikasi potensial
7. Ramalan cuaca
8. Pencegahan

Limfoma Burkitt (Burkett's) adalah penyakit ganas yang ditandai dengan proliferasi sel limfoid imatur yang tidak terkontrol. Itu termasuk dalam kelompok limfoma sel B non-Hodgkin, ditandai dengan perjalanan yang sangat ganas. Proses patologis dengan cepat melampaui sistem limfatik dan memengaruhi sumsum tulang, sistem saraf pusat, dan organ dalam.

Sekitar 80% dari total kasus limfoma Burkitt adalah bentuk endemik, umum di New Guinea dan Afrika Selatan, dan terutama menyerang anak-anak berusia 4 sampai 7 tahun. Anak perempuan sakit setengahnya lebih sering daripada anak laki-laki.

Bentuk sporadis limfoma Burkitt ditemukan di semua negara di dunia. Mereka menyumbang sekitar 1% dari semua kasus limfoma. Penyakit ini terutama menyerang orang di bawah usia 30 tahun, pria 2,5 kali lebih sering daripada wanita.

Kebanyakan pasien limfoma Burkitt terinfeksi virus Epstein-Barr dan / atau human immunodeficiency virus (HIV), yang menunjukkan bahwa virus ini terlibat dalam mekanisme patologis penyakit. Di Rusia, limfoma Burkitt sangat jarang.

Penyebab dan faktor risiko

Penyebab pasti limfoma Burkitt belum diketahui. Ini diketahui sering dikaitkan dengan infeksi virus Epstein-Barr. Namun, meskipun demikian, sebagian besar ahli percaya bahwa limfoma Burkitt pada anak-anak dan orang dewasa adalah penyakit poletiologi, bukan hanya satu, tetapi kombinasi dari beberapa penyebab (infeksi virus, radiasi pengion, kontak dengan karsinogen potensial, status imunodefisiensi, kondisi hidup yang tidak menguntungkan).

Virus Epstein-Barr tersebar luas. Ini menginfeksi sekitar 95% orang dewasa dan 50% anak-anak di Amerika Utara. Setelah infeksi, virus dalam tubuh manusia tidak aktif selama bertahun-tahun. Daftar penyakit terkait cukup luas. Selain limfoma Burkitt, itu termasuk:

• sindrom kelelahan kronis;
• sklerosis ganda;
• herpes;
• Mononukleosis menular;
• Limfoma Hodgkin;
• jenis limfoma non-Hodgkin lainnya.

Virus Epstein-Barr memiliki kemampuan untuk menginfeksi limfosit-B dan menyebabkannya bermutasi, akibatnya cahaya memperoleh kemampuan untuk terus berkembang biak. Kemungkinan besar, limfosit B yang diubah virus inilah yang membentuk fokus utama limfoma Burkitt.

Tingkat kejadian yang lebih tinggi pada laki-laki dijelaskan, tampaknya, dengan adanya kromosom X yang abnormal, yang merupakan alasan untuk respon yang tidak memadai dari sistem kekebalan terhadap infeksi virus Epstein-Barr.

Tahapan penyakit

Mengingat prevalensi proses neoplastik, empat tahap dibedakan selama limfoma Burkitt.

1. Tumor hanya mempengaruhi satu area anatomi.
2. IIa - proses tumor mencakup dua area yang berdekatan; IIb ditandai dengan tumor yang menyerang lebih dari dua area anatomis yang terletak di sisi diafragma.
3. Tumor menyebar ke beberapa area yang terletak di sisi berlawanan dari diafragma.
4. Keterlibatan dalam proses ganas sistem saraf pusat.

Gejala limfoma Burkitt

Dalam kebanyakan kasus, gejala pertama limfoma Burkitt adalah pembesaran satu atau lebih kelenjar getah bening di daerah submandibular (limfadenopati). Tumor tumbuh dengan cepat, menyerang jaringan di sekitarnya. Kulit di atasnya menjadi hiperemik. Seiring perkembangan penyakit, pasien mengalami kelainan bentuk wajah, kelenjar tiroid terpengaruh, tulang tengkorak bagian wajah hancur, gigi tanggal, dan kesulitan menelan dan bernapas. Limfoma Burkitt pada anak-anak dan orang dewasa selalu disertai sindrom intoksikasi:

• kelemahan umum;
• peningkatan kelelahan;
• nafsu makan menurun;
• keringat berlebih
• sakit kepala, nyeri sendi otot
• peningkatan suhu tubuh.

Dalam praktek klinis, bentuk perut dari limfoma Burkitt kadang-kadang ditemukan. Dalam kasus ini, tumor primer terlokalisasi di ginjal, usus, pankreas, lambung. Dalam kasus ini, limfoma Burkitt dimanifestasikan oleh dispepsia, sakit perut, demam, dan terkadang penyakit kuning.

Limfoma Burkitt bermetastasis ke kelenjar getah bening regional, sistem saraf pusat, dan jaringan tulang, yang menyebabkan gangguan neurologis (disfungsi organ panggul, paresis, kelumpuhan), patah tulang patologis, dan kelainan bentuk ekstremitas.

Dalam kasus yang jarang terjadi, limfoma Burkitt bermanifestasi sebagai leukemia, tetapi fase leukemia lebih sering berkembang pada pasien setelah tumor primer mencapai ukuran yang signifikan.

Ketika sistem saraf pusat terlibat dalam proses ganas, gejala meningeal dan disfungsi saraf kranial muncul. Dalam kasus ini, saraf optik dan wajah lebih terpengaruh.

Tanpa terapi, limfoma Burkitt berkembang pesat dan fatal berminggu-minggu atau berbulan-bulan setelah gejala pertama muncul.

Diagnostik

Diagnosis limfoma Burkitt dilakukan atas dasar tanda klinis penyakit, data anamnesis dan hasil penelitian laboratorium dan instrumental, termasuk:

• pemeriksaan histologis spesimen biopsi dari kelenjar getah bening yang terkena;
• ELISA dan PCR untuk infeksi virus Epstein-Barr, HIV;
• Ultrasonografi organ perut;
• X-ray tengkorak;
• pencitraan resonansi magnetik atau komputasi;
• tusukan sternum dengan pemeriksaan histologis berikutnya sumsum tulang belang-belang.

Pengobatan limfoma Burkitt

Metode utama pengobatan penyakit ini adalah polikemoterapi, dimana beberapa obat sitostatik digunakan secara bersamaan. Anak-anak dengan limfoma Burkitt diberi resep terapi sesingkat mungkin, yang mengurangi risiko konsekuensi negatif (perkembangan penyakit ganas lainnya, kemandulan, keterbelakangan pertumbuhan) di masa depan yang jauh.

Kemoterapi dapat dilengkapi dengan penunjukan interferon, imunomodulator, obat antivirus.

Pengobatan gabungan untuk limfoma Burkitt tidak banyak digunakan. Sejumlah penelitian tidak mengkonfirmasi peningkatan keefektifan kemoterapi bila dikombinasikan dengan terapi radiasi dalam kasus ini.

Sumber: opuholi.org

Pengangkatan radikal tumor primer di ruang retroperitoneal atau rongga perut tidak mempengaruhi prognosis penyakit, tetapi meningkatkan kualitas hidup, mengurangi gejala. Operasi pengangkatan limfoma Burkit yang terletak di area rahang merupakan kontraindikasi, karena operasi ini disertai dengan risiko tinggi perdarahan intraoperatif karena pertumbuhan tumor yang melimpah oleh pembuluh darah.

Dalam beberapa kasus, transplantasi sumsum tulang memiliki efek terapeutik yang baik.

Konsekuensi dan komplikasi potensial

Komplikasi utama limfoma Burkitt adalah:

• pendarahan hebat;
• kompresi ureter dengan gangguan aliran urin, yang mengarah pada perkembangan blok ginjal dan gangguan fungsi ginjal;
• perforasi organ berlubang;
• obstruksi usus;
• tromboemboli, termasuk emboli paru (PE);
• paraplegia bawah berhubungan dengan tumor pada sumsum tulang belakang dan tulang belakang.

Ramalan cuaca

Prognosis limfoma Burkitt selalu serius. Ini sangat tergantung pada ketepatan waktu perawatan yang dimulai. Jika terapi dimulai pada stadium I penyakit, pemulihan total dimungkinkan. Dalam kasus di mana tumor bermetastasis ke organ dalam, sumsum tulang, dan sistem saraf pusat, prognosisnya buruk. Hasil yang mematikan terjadi dengan latar belakang infeksi sekunder yang telah bergabung atau berkembang menjadi komplikasi.

Selama tahun pertama setelah menyelesaikan terapi, banyak pasien mengalami kekambuhan limfoma Burkitt, dan tumor yang kambuh seringkali resisten terhadap kemoterapi. Dalam hal ini, harapan hidup pasien tidak melebihi 7-10 bulan.

Pencegahan

Pencegahan limfoma Burkitt saat ini belum dikembangkan, karena etiologi dan mekanisme patologis perkembangannya belum sepenuhnya dipahami.

Video YouTube terkait artikel:

Elena Minkina Dokter ahli anestesi-resusitasi Tentang penulis

Pendidikan: lulus dari Tashkent State Medical Institute, spesialisasi kedokteran umum pada tahun 1991. Lulus kursus penyegar berulang kali.

Pengalaman kerja: ahli anestesi-resusitasi kompleks persalinan kota, resusitasi departemen hemodialisis.

Informasi digeneralisasi dan disediakan untuk tujuan informasional saja. Pada tanda pertama penyakit, temui dokter Anda. Pengobatan sendiri berbahaya bagi kesehatan!