Penyakit Adamantiadis-Behcet
Isi artikel:
- Penyebab dan faktor risiko
- Gejala
- Diagnostik
- Pengobatan
- Ramalan cuaca
- Kemungkinan komplikasi dan konsekuensi
- Pencegahan
Penyakit Adamantiadis-Behcet (penyakit Behcet) termasuk dalam kelompok vaskulitis sistemik, yang dimanifestasikan oleh ulserasi pada selaput lendir alat kelamin, mulut, mata, kulit (dan kemudian - organ internal dan persendian) yang disebabkan oleh patologi vaskular.
Penyakit ini tersebar luas, tetapi angka kejadian tertinggi ada di Jepang, kawasan Mediterania dan Timur Tengah. Pria lebih rentan terhadapnya; dia biasanya memulai debutnya pada usia 20-40.
Ulserasi mukosa mulut pada penyakit Adamantiadis-Behcet
Penyebab dan faktor risiko
Pada penyakit Behcet, vena dan arteri sedang dan kecil terutama terpengaruh. Proses inflamasi berkembang di dinding pembuluh darah, mereka disusupi oleh limfosit, neutrofil (konglomerat neutrofil intravaskular adalah karakteristik), monosit, dan sel plasma. Akibatnya, dinding pembuluh yang terkena menebal, menyebabkan penyempitan atau bahkan pemusnahan, sirkulasi darah di dalamnya terganggu. Pelanggaran trofisme jaringan menyebabkan berbagai manifestasi penyakit.
Alasan yang memunculkan proses patologis saat ini tidak diketahui. Pengaruh faktor-faktor berikut diasumsikan:
- mutasi genetik. Asumsi tersebut sebagian didukung oleh fakta bahwa penyakit ini paling banyak menyerang pria di kawasan Asia dan Timur Tengah;
- faktor racun dan infeksi. Mereka menyebabkan kerusakan pada jaringan dinding pembuluh darah, dan kemudian mempertahankan proses inflamasi di dalamnya;
- mekanisme autoimun. Di tubuh pasien yang menderita penyakit Behcet, antibodi terhadap sel mukosa mulut ditemukan, kandungan kompleks imun yang beredar (CIC) meningkat.
Salah satu kemungkinan penyebab penyakit Behcet adalah mutasi genetik
Gejala
Tanda pertama penyakit Adamantiadis-Behcet adalah ulserasi khas pada selaput lendir alat kelamin dan rongga mulut.
Awalnya, vesikel muncul di selaput lendir - gelembung kecil berisi konten keruh. Setelah beberapa saat, mereka meledak, sebagai gantinya muncul aphthae merah muda cerah dengan diameter beberapa milimeter hingga beberapa sentimeter. Aphthae dapat bergabung satu sama lain, menyebabkan munculnya erosi di area yang luas. Epitelisasi buritan terjadi dalam waktu satu bulan, seringkali dengan pembentukan bekas luka. Namun, setelah beberapa bulan, mereka muncul kembali.
Beberapa minggu setelah menderita stomatitis ulserativa, lesi mata terjadi:
- keratitis;
- konjungtivitis;
- uveitis;
- iridosiklitis;
- iritis.
Pasien mengeluhkan peningkatan fotosensitifitas, nyeri pada mata, mata berair, penglihatan kabur, blepharospasm.
Penyakit Behcet ditandai dengan fotofobia dan sakit mata
Gejala kulit muncul:
- penjahat subungual;
- folikulitis;
- bisul, papula, ruam;
- eritema nodosum.
Ruam kulit dengan penyakit Behcet
Pada sekitar 50-60% pasien, sistem muskuloskeletal terpengaruh. Cedera yang paling umum adalah pergelangan tangan, siku, atau sendi lutut. Merupakan karakteristik bahwa proses inflamasi di dalamnya berlangsung tanpa perubahan yang merusak.
Pada beberapa pasien, penyakit Adamantiadis-Behcet terjadi dengan gejala neurologis. Itu:
- peningkatan tekanan intrakranial (dimanifestasikan oleh sakit kepala, mual, hingga muntah, edema kepala saraf optik);
- hemiparesis;
- tetraplegia;
- tanda-tanda gangguan tulang belakang dan batang;
- meningoencephalitis.
Proses inflamasi di dalam pembuluh darah dapat menyebabkan nekrosis pada dinding, dan juga meningkatkan risiko penggumpalan darah. Akibatnya, muncul kondisi yang mengancam jiwa:
- trombosis aorta, femoralis, poplitea, arteri ulnaris;
- emboli paru (PE);
- trombosis vena hati;
- tromboflebitis pada ekstremitas bawah.
Jauh lebih jarang ada lesi pada paru-paru (pneumonia infiltrasi, radang selaput dada, hemoptisis), jantung (endokarditis, miokarditis, perikarditis), organ saluran cerna (kolitis, radang usus).
Diagnostik
Kriteria klinis dan diagnostik utama untuk penyakit Adamantiadis-Behcet:
- lesi aphthous pada alat kelamin;
- stomatitis ulseratif sering berulang;
- vaskulitis;
- uveitis;
- meningoencephalitis.
Jika ada tiga tanda dari daftar ini, pasien dirujuk untuk konsultasi ke ahli reumatologi. Untuk mengkonfirmasi diagnosis, tes patergic dilakukan. Terdiri dari fakta bahwa dalam kasus penyakit Behcet, jerawat kulit terbentuk di tempat suntikan kulit dengan jarum setelah 24-48 jam, dan peradangan reaktif berkembang.
Tes darah umum menunjukkan peningkatan LED, leukositosis neutrofil, anemia sedang. Perubahan koagulogram menunjukkan peningkatan aktivitas sistem pembekuan darah. Dalam analisis biokimia darah, peningkatan konsentrasi alfa-2-globulin, haptoglobin, dan fibrinogen dicatat.
Tes darah umum pada penyakit Behcet menunjukkan peningkatan ESR, anemia sedang, leukositosis neutrofil
Studi laboratorium tentang status kekebalan dilakukan. Hasilnya biasanya menunjukkan peningkatan tingkat imunoglobulin, KTK, serta penurunan kandungan limfosit-T dan T-pembantu.
Di hadapan proses inflamasi yang mempengaruhi sistem muskuloskeletal, artroskopi, ultrasound dan sinar-X pada sendi yang terkena dilakukan.
Pengobatan
Terapi untuk penyakit Adamantiadis-Behcet sangat kompleks dan berjangka panjang. Rejimen standar termasuk penunjukan obat dengan efek anti asam urat, obat anti inflamasi non steroid, imunosupresan, multivitamin, antibiotik atau obat antiviral.
Jika setelah dua bulan sejak dimulainya terapi, kondisi pasien tidak kunjung membaik, maka hormon kortikosteroid dimasukkan dalam rejimen. Jika kursus ini tidak efektif, sitostatika diresepkan.
Dengan Adamantiadis - penyakit Behcet, terapi obat jangka panjang diindikasikan
Penerapan metode detoksifikasi ekstrakorporeal ditunjukkan:
- iradiasi darah laser intravaskular;
- iradiasi darah ultraviolet;
- hemosorpsi;
- plasmapheresis.
Semua metode ini memiliki efek imunomodulator yang jelas.
Dengan ulserasi aphthous pada selaput lendir, mereka diobati dengan salep indometasin atau hepatrombin.
Ramalan cuaca
Prognosis untuk bentuk terisolasi penyakit Behcet, ketika hanya kerusakan pada selaput lendir dan kulit yang dicatat, biasanya memuaskan. Ketika mata, organ dalam, dan sistem saraf pusat terlibat dalam proses patologis, prognosisnya memburuk.
Kemungkinan komplikasi dan konsekuensi
Dengan latar belakang penyakit Adamantiadis-Behcet, risiko pengembangan glaukoma sekunder, yang menyebabkan atrofi saraf optik dan kehilangan penglihatan terus-menerus, meningkat secara signifikan. Kebutaan bisa berkembang paling cepat 2-3 tahun setelah gejala pertama muncul.
Peradangan pada endotel pembuluh darah sering menyebabkan gangren pada ekstremitas bawah.
Bahayanya adalah meningoencephalitis - dapat menyebabkan keterbelakangan mental, kebutaan, tuli, kelumpuhan.
Pencegahan
Pencegahan penyakit Adamantiadis-Behcet belum banyak dikembangkan, karena penyebab dan mekanisme perkembangannya tidak diketahui. Pencegahan non-spesifik adalah tindakan yang ditujukan untuk meningkatkan kekebalan umum, serta deteksi dan pengobatan penyakit infeksi dan inflamasi yang tepat waktu.
Video YouTube terkait artikel:
Elena Minkina Dokter ahli anestesi-resusitasi Tentang penulis
Pendidikan: lulus dari Tashkent State Medical Institute, spesialisasi kedokteran umum pada tahun 1991. Lulus kursus penyegar berulang kali.
Pengalaman kerja: ahli anestesi-resusitasi kompleks persalinan kota, resusitasi departemen hemodialisis.
Informasi digeneralisasi dan disediakan untuk tujuan informasional saja. Pada tanda pertama penyakit, temui dokter Anda. Pengobatan sendiri berbahaya bagi kesehatan!
