Skleroderma Sistemik - Diagnosis, Pengobatan, Prognosis

2024 Pengarang: Rachel Wainwright | [email protected]. Terakhir diubah: 2023-12-15 07:40

Skleroderma sistemik

Scleroderma adalah penyakit yang menyerang jaringan ikat tubuh, dimana terjadi penebalan (pengerasan) pada kulit dan pembuluh darah. Sebagai aturan, proses patologis memengaruhi seluruh tubuh secara keseluruhan, dan kemudian mereka berbicara tentang skleroderma sistemik. Kasus yang jarang terjadi ketika perubahan menyangkut area kecil jaringan disebut skleroderma fokal.

Penyakit ini menyerang orang-orang dari semua kelompok umur, termasuk anak-anak. Wanita menderita scleroderma sistemik tiga kali lebih sering daripada pria. Ini adalah penyakit yang cukup langka, terjadi pada 3 dari setiap 100.000 orang.

Penyebab skleroderma sistemik

Asal dan penyebab skleroderma sistemik tidak diketahui. Saat ini, banyak dokter cenderung menganggap penyakit ini sebagai manifestasi dari patologi virus yang memicu reaksi autoimun, karena sejumlah besar partikel mirip virus ditemukan di jaringan orang dengan skleroderma sistemik, dan peningkatan jumlah antibodi ditemukan di dalam darah. Kecenderungan turun-temurun penting, orang dari keluarga yang sama lebih sering sakit. Dari faktor-faktor penyebabnya, berikut ini dicatat:

• Gangguan pada sistem saraf dan endokrin;
• Cedera;
• Stres yang tertunda;
• Vaksinasi;
• Hipotermia;
• Infeksi;
• Minum obat tertentu (sitostatika);
• Kontak lama dengan bahan kimia tertentu (debu silika, vinil klorida, debu batubara, beberapa pelarut organik).

Gejala scleroderma sistemik

Scleroderma sistemik mengacu pada penyakit polisindromik, karena akibat kerusakan pembuluh darah, semua organ dan jaringan tubuh terpengaruh tanpa kecuali. Manifestasi kulit yang paling khas: pertama, edema padat pada bentuk kulit, yang menjadi semakin padat (sklerosis), kemudian di tempat ini kulit berhenti berkembang. Fenomena seperti itu terjadi di seluruh tubuh, tetapi paling terlihat pada wajah dan anggota tubuh. Di daerah yang terkena, rambut rontok, kulit berubah warna, lempeng kuku berubah bentuk pada tungkai, abses yang menyakitkan muncul di ujung jari, berubah menjadi bisul, dan kemudian bekas luka. Wajah tidak bergerak, penampilan seperti topeng, sulit untuk membuka mulut. Kulitnya kering, padat, "mumi".

Lesi pada sistem muskuloskeletal diekspresikan dalam miositis (radang otot) yang disebabkan oleh penggantian jaringan otot dan tendon normal dengan jaringan fibrosa, yang menyebabkan kontraktur. Sendi juga terbatas dalam gerakan, sindrom kekakuan pagi hari muncul, jaringan sendi berubah bentuk, nyeri terjadi, dan garam kalsium mengendap. Salah satu tanda khas skleroderma sistemik adalah osteolisis pada falang terminal jari, akibatnya jari menjadi lebih pendek.

Sindrom Raynaud adalah ciri khas gejala skleroderma sistemik: serangan kejang, akibatnya jari tangan atau kaki menjadi dingin, mati rasa, sensasi kesemutan muncul di dalamnya, sementara menjadi putih atau bahkan kebiruan. Ini terjadi di bawah pengaruh stres atau paparan suhu, dan dapat berlangsung dari beberapa menit hingga beberapa jam. Di akhir serangan, kulit sianotik berubah menjadi merah, ada rasa panas dan nyeri.

Kekalahan organ dalam pada skleroderma sistemik memanifestasikan dirinya dalam bentuk kekalahan total semua sistem akibat gangguan peredaran darah. Penyakit jantung berkembang (kardiosklerosis, miokarditis, endokarditis), ginjal (nefropati kronis), saluran pencernaan (stenosis esofagus merupakan karakteristik), dll. Terpengaruh. Sistem saraf dan kondisi mental seseorang juga menderita.

Sifat perjalanan dan prognosis skleroderma sistemik

Skleroderma sistemik dapat terjadi sebagai penyakit akut, subakut, dan kronis.

• Perjalanan akut adalah yang paling ganas, ditandai dengan perkembangan penyakit yang cepat pada organ dalam dan peningkatan gejala yang konstan. Dalam hal ini, skleroderma sistemik memiliki prognosis yang tidak menguntungkan, sejak setahun setelah dimulainya perkembangan penyakit, terjadi pelanggaran kritis terhadap fungsi organ dalam.
• Kursus subakut. Lesi yang berkembang pesat pada kulit, otot, dan persendian, dengan fibrosis lambat pada organ dalam. Gejala meningkat dengan mantap, tapi perlahan. Dalam kasus skleroderma sistemik ini, prognosisnya cukup baik dan tergantung pada derajat generalisasi dan aktivitas proses.
• Tentu saja kronis. Dalam kasus skleroderma sistemik kronis, prognosisnya adalah yang paling menguntungkan, karena gejalanya tumbuh sangat lambat, selama bertahun-tahun dan beberapa dekade, dan organ tidak kehilangan fungsinya untuk waktu yang lama.

Selain perjalanan penyakit, bentuk klinis penyakit dan kondisi umum pasien penting untuk prognosis skleroderma sistemik.

Diagnosis skleroderma sistemik

Diagnosis skleroderma sistemik dilakukan berdasarkan gambaran klinis yang khas dan adanya kriteria diagnostik - karakteristik manifestasi dari penyakit khusus ini. Untuk mendiagnosis skleroderma sistemik, diperlukan tanda diagnostik yang besar dan beberapa kecil. Menurut sistem yang dikembangkan oleh American Rheumatological Association, kriteria diagnostik untuk skleroderma sistemik adalah sebagai berikut:

• Besar (utama): lesi skleroderma pada kulit batang dengan tanda-tanda khas yang dijelaskan di atas (gejala skleroderma sistemik).
• Kecil (tambahan): lesi khas pada jari (sclerodactyly), pneumosklerosis basal simetris (lesi fibrosa pada paru-paru), jaringan parut pada bantalan jari, sindrom Raynaud.

Juga, untuk diagnosis skleroderma sistemik, tes laboratorium darah, urin, imunodiagnostik, pemeriksaan sinar-X tulang dan persendian, ultrasonografi organ dalam, kardiologi dilakukan, yaitu pemeriksaan menyeluruh terhadap organ-organ tersebut dari mana terdapat manifestasi yang paling mencolok.

Pengobatan skleroderma sistemik

Pengobatan skleroderma sistemik sebagian besar bergejala, ditujukan untuk meringankan kondisi pasien dan mengurangi aktivitas penyakit. Dalam perjalanan akut dan subakut, obat antiinflamasi hormonal dosis tinggi digunakan untuk mengobati skleroderma sistemik. Dalam semua kasus lain, agen penguatan umum, terapi vitamin, dan koreksi imun digunakan. Untuk melemahkan fibrosis, obat yang melunakkan jaringan ikat (lidase) digunakan. Mereka juga menggunakan obat-obatan yang meningkatkan kerja mikrovaskulatur.

Latihan fisioterapi dan fisioterapi sangat penting. Prosedur fisioterapi digunakan untuk memperkuat dan menstimulasi metabolisme pada jaringan yang rusak, yang mencegah atrofinya. Untuk tujuan yang sama, latihan terapi olahraga yang dikembangkan secara khusus juga digunakan. Pengobatan skleroderma sistemik harus terus menerus, penguatan umum dan pengembangan sistem muskuloskeletal harus menjadi gaya hidup pasien, yang memperlambat atau bahkan menghentikan perkembangan penyakit.

Video YouTube terkait artikel:

Informasi digeneralisasi dan disediakan untuk tujuan informasional saja. Pada tanda pertama penyakit, temui dokter Anda. Pengobatan sendiri berbahaya bagi kesehatan!