Penyakit Werlhof - Gejala, Pengobatan, Bentuk, Tahapan, Diagnosis

2024 Pengarang: Rachel Wainwright | [email protected]. Terakhir diubah: 2023-12-15 07:40

Penyakit Werlhof

Isi artikel:

1. Penyebab dan faktor risiko
2. Bentuk penyakitnya
3. Gejala
4. Diagnostik
5. Pengobatan
6. Kemungkinan komplikasi dan konsekuensi
7. Ramalan cuaca

Penyakit Werlhof adalah nama historis dari kelainan darah yang sekarang dikenal sebagai purpura trombositopenik idiopatik.

Manifestasi kulit penyakit Werlhof

Gejala patologi pertama kali dicatat sebelum era baru, mereka dijelaskan secara rinci dalam tulisannya oleh Hippocrates. Pada 1735, Paul Gottlieb Werlhof menggabungkan gejala penyakit ke dalam unit nosologis terpisah, menyebutnya "penyakit perdarahan berbintik". Ilmuwan menunjukkan kerentanan utama terhadap manifestasi yang menyakitkan pada wanita muda dan menjelaskan kasus pemulihan spontan.

Purpura trombositopenik idiopatik adalah penyakit yang memanifestasikan dirinya sebagai penurunan jumlah trombosit yang dimediasi oleh imun yang terisolasi (kurang dari 100 x ¹⁰⁹ / L), terjadi tanpa alasan yang jelas, dengan atau tanpa sindrom hemoragik.

Ini adalah patologi darah imun yang paling umum: terjadi pada anak-anak dan orang dewasa dengan frekuensi 16–39 kasus (menurut sumber lain, 50–100) per 1 juta per tahun. Kebanyakan wanita sakit (insiden di antara pria 3-4 kali lebih sedikit, di masa dewasa perbedaannya meningkat menjadi 5-6 kali).

Usia rata-rata pasien adalah 20-40 tahun (lebih dari 50%), dalam periode dari 40 hingga 60 tahun, penyakit ini terjadi pada 20% kasus, jarang terjadi pada orang berusia di atas 70 dan di bawah 20 tahun.

Pada tahun 2009, jurnal Blood, yang diterbitkan oleh American Society of Hematology, menerbitkan pedoman untuk terminologi, diagnosis, dan pengobatan penyakit, yang dikembangkan oleh tim ahli dari beberapa konferensi internasional. Dalam materi yang diterbitkan, diusulkan untuk menunjuk penyakit itu sebagai purpura trombositopenik imun (primer); istilah ini juga digunakan dalam pedoman klinis Federal yang disajikan oleh Pusat Penelitian Hematologi Kementerian Kesehatan Rusia.

Sinonim: purpura trombositopenik idiopatik, purpura trombositopenik imun, trombositopenia imun, trombositopenia imun primer.

Penyebab dan faktor risiko

Peran utama dalam perkembangan penyakit ini dimainkan oleh gangguan kekebalan dalam tubuh yang muncul tanpa patologi sebelumnya. Kegagalan kekebalan dimanifestasikan oleh perubahan berikut:

• pelanggaran pembentukan trombosit di sumsum tulang merah;
• cacat dalam pengenalan reseptor trombosit sendiri;
• kesalahan dalam pengenalan prekursor trombosit - megakariosit;
• produksi antibodi (autoantibodi) ke sel yang ditentukan oleh sistem kekebalan sebagai benda asing;
• kerusakan besar-besaran trombosit dan megakariosit.

Dengan penyakit Werlhof, pembentukan trombosit di sumsum tulang terganggu

Pada trombositopenia imun sekunder, interaksi autoantibodi dengan trombotik atau megakariosit terjadi dengan latar belakang adanya patologi autoimun (lupus eritematosus sistemik, sindrom antiphospholipid, dll.) - ini membedakannya dari penyakit Werlhof, yang terjadi terutama.

Faktor pemicu penyakit Werlhof:

• infeksi virus sebelumnya, lebih jarang bakteri (sekitar 60% dari semua kasus);
• kehamilan;
• efek stres psiko-emosional;
• bedah medis atau diagnostik;
• aktivitas fisik yang intens;
• vaksinasi sebelumnya.

Bentuk penyakitnya

Bentuk utama penyakit Werlhof:

• pertama kali terdeteksi (undang-undang pembatasan - tidak lebih dari 3 bulan sejak tanggal diagnosis);
• berkepanjangan atau persisten (periode dari diagnosis adalah dari 3 bulan sampai satu tahun, dengan tidak adanya remisi obat yang spontan atau stabil);
• kronis (pengalaman penyakit - lebih dari 1 tahun), terjadi pada 10-15% kasus.

Berdasarkan sifat dan tingkat keparahan sindrom hemoragik (klasifikasi Organisasi Kesehatan Dunia):

• tingkat 0 - tidak ada pendarahan;
• tingkat 1 - petechiae tunggal dan ekimosis tunggal;
• tingkat 2 - perdarahan sedang (petechiae difus +> 2 ecchymosis di satu wilayah - batang tubuh, kepala dan leher, ekstremitas atas atau bawah);
• tingkat 3 - perdarahan hebat (pendarahan pada selaput lendir dan jenis lainnya);
• kelas 4 - kehilangan darah yang melemahkan.

Menurut tingkat keparahan kursus selama perawatan awal pasien, 3 derajat keparahan penyakit dibedakan:

1. Bentuk ringan - tanpa manifestasi hemoragik trombositopenik atau disertai, tetapi tidak lebih dari 1 kali per tahun (tingkat 0 atau 1 menurut WHO).
2. Keparahan sedang - sindrom hemoragik berat 1-2 kali setahun, cepat dihentikan oleh terapi (derajat 2 menurut WHO).
3. Bentuk parah - 3 atau lebih eksaserbasi per tahun, menyebabkan kecacatan pasien (tingkat 3-4 menurut WHO).

Trombositopenia refraktori dibedakan secara terpisah - dengan tidak adanya efek dan kambuhnya penyakit, bahkan setelah penggunaan metode pengobatan bedah.

Gejala

Penyakit ini mungkin asimtomatik; satu-satunya tanda trombositopenia imun dalam kasus ini adalah parameter laboratorium yang abnormal.

Di hadapan manifestasi klinis, gejala utamanya adalah sebagai berikut:

• ruam petekie belang-belang;
• memar yang timbul karena efek traumatis ringan atau spontan;
• hidung, gingiva, perdarahan uterus;
• munculnya jejak darah di tinja;
• bangku tinggal, muntah bubuk kopi;
• pada wanita - menstruasi berkepanjangan yang banyak, perdarahan intermenstruasi;
• warna urin merah muda.

Memar karena penyakit Werlhof

Frekuensi perdarahan pada struktur otak yang mengancam nyawa pasien tidak melebihi 0,5–1%; perdarahan seperti itu berkembang dengan jumlah trombosit yang sangat rendah dalam darah.

Diagnostik

Trombositopenia imun primer adalah diagnosis eksklusi, yaitu dipastikan dengan tidak adanya penyakit dan kondisi lain yang dapat memicu penurunan jumlah trombosit kurang dari 100 x 10 ⁹ / L dalam 2 atau lebih tes darah (mengonsumsi obat tertentu, kondisi setelah transfusi darah, pseudothrombocytopenia, sindrom myelodysplastic, autoimun bersamaan penyakit, gangguan limfoproliferatif, dll.).

Jumlah trombosit yang menurun menunjukkan penyakit Werlhof

Teknik diagnostik dasar:

• kumpulan anamnesis (faktor pemicu sebelumnya, faktor keturunan yang dibebani, episode perdarahan);
• tes darah umum (penurunan terisolasi dalam jumlah trombosit terdeteksi bersama dengan indikator normal hemoglobin, eritrosit dan retikulosit, jumlah leukosit dan leukosit dan tidak adanya kelainan morfologis dan fungsional elemen yang terbentuk);
• mikroskop dari apusan darah tepi (jika tidak ada sel abnormal);
• kimia darah;
• trepanobiopsi sumsum tulang dengan pemeriksaan sitologis bahan (bila kelainan hematologis lain terdeteksi pada pasien dan untuk pasien dari kelompok usia atipikal);
• koagulogram diperluas dengan trombositopenia kurang dari 50 x ¹⁰⁹ / l;
• deteksi antibodi spesifik terhadap glikoprotein trombosit.

Pengobatan

Tujuan utama pengobatan trombositopenia imun bukanlah untuk membawa nilai hitung darah ke nilai normal, tetapi untuk mencapai tingkat trombosit yang aman, mencegah atau menghentikan sindroma hemoragik.

Jumlah normal trombosit berkisar 150-450 x 10 ⁹ / L (tergantung pada etnis, usia, pengaruh eksternal). Trombosit pada tingkat 100 x ¹⁰⁹ / L sepenuhnya memberikan hemostasis yang adekuat, memungkinkan intervensi bedah dan persalinan tanpa risiko perdarahan. Yang berbahaya dalam kaitannya dengan perkembangan perdarahan hebat adalah tingkat trombosit di bawah 10 x 10 ⁹ / l.

Tingkat trombosit di atas 30-50 x 10 ⁹ / L dianggap aman, yang menjamin kualitas hidup yang memadai tanpa risiko terjadinya perdarahan spontan.

Obat-obatan yang digunakan dalam pengobatan trombositopenia imun primer:

• agen penguat vaso;
• hormon glukokortikosteroid;
• imunoglobulin intravena polivalen;
• obat imunosupresif;
• agonis reseptor trombopoietin.

Pengangkatan limpa atau splenektomi diindikasikan jika tidak ada efek positif dari terapi obat

Dalam kasus resistensi terhadap terapi dengan glukokortikosteroid, splenektomi (pengangkatan limpa) diindikasikan.

Kemungkinan komplikasi dan konsekuensi

Komplikasi utama dari penyakit Werlhof adalah perdarahan dari berbagai lokalisasi, serta disfungsi sistem saraf pusat akibat perdarahan.

Tingkat kematian pada trombositopenia imun primer sangat rendah - sekitar 0,1%. Penyebab kematian biasanya adalah perdarahan di struktur otak, anemia pasca hemoragik yang parah.

Ramalan cuaca

Pada kebanyakan pasien (85-90%), keadaan normalisasi spontan (remisi spontan) terjadi dalam beberapa bulan (sampai enam bulan).

Transisi proses ke bentuk kronis terjadi pada 10-15% kasus.

Pengamatan apotik pasien dengan penyakit yang baru didiagnosis dilakukan setidaknya selama 2 tahun.

Olesya Smolnyakova Therapy, farmakologi klinis dan farmakoterapi Tentang penulis

Pendidikan: lebih tinggi, 2004 (GOU VPO "Kursk State Medical University"), spesialisasi "Kedokteran Umum", kualifikasi "Doktor". 2008-2012 - Mahasiswa Pascasarjana Departemen Farmakologi Klinik, Lembaga Pendidikan Anggaran Negara Pendidikan Profesi Tinggi "KSMU", Calon Ilmu Kedokteran (2013, spesialisasi "Farmakologi, Farmakologi Klinik"). 2014-2015 - Pelatihan ulang profesional, khusus "Manajemen dalam pendidikan", FSBEI HPE "KSU".

Informasi digeneralisasi dan disediakan untuk tujuan informasional saja. Pada tanda pertama penyakit, temui dokter Anda. Pengobatan sendiri berbahaya bagi kesehatan!