Sindrom Reye
Kondisi yang agak langka dan sangat mengancam jiwa yang ditandai dengan perkembangan infiltrasi perlemakan hati dan ensefalopati progresif cepat disebut sindrom Reye atau Reye.
Kondisi ini terjadi pada anak-anak dan remaja, seringkali pada usia 4 hingga 12 tahun, dengan latar belakang pengobatan campak, influenza, cacar air dan demam lain yang berasal dari virus dengan obat-obatan yang mengandung asam asetilsalisilat (aspirin). Menurut statistik, hanya sedikit kasus yang tercatat ketika sindrom Reye terdeteksi pada orang dewasa.
Kondisi tersebut disertai dengan manifestasi seperti:
- Hyperammone;
- Peningkatan lebih dari tiga kali lipat pada kadar serum aspartat aminotransferase dan alanine aminotransferase.
Patut dicatat bahwa dengan manifestasi ini, kadar bilirubin dalam darah pasien tetap normal. Kondisi ini didasarkan pada kerusakan umum pada mitokondria, yang menyebabkan pelanggaran oksidasi-b asam lemak dan penghambatan fosforilasi oksidatif.
Sindrom ini pertama kali dijelaskan pada tahun 1963 oleh ahli patologi Australia Ralph Douglas Kenneth Reye. Dokter yang menjabat sebagai direktur departemen patologi rumah sakit pada saat itu menemukan bahwa 17 dari 21 kematian bayi berakibat fatal akibat ensefalopati dan degenerasi lemak organ dalam, yang kemudian dinamai sindrom Reye untuk menghormatinya.
Konsekuensi dari kondisi tersebut dapat mencakup kerusakan otak, kelesuan, gangguan kejang, keterbelakangan mental, kerusakan saraf tepi, dan otot berkedut. Dalam praktik medis, kasus telah dilaporkan ketika sindrom Reye terjadi pada anak yang sama dua kali.
Sindrom Reye: patogenesis
Saat ini, patogenesis sindrom Reye masih belum jelas, namun, hubungan yang jelas telah terungkap antara asupan obat yang mengandung asam asetilsalisilat oleh pasien demam yang berasal dari virus.
Penelitian yang dilakukan pada tahun 1980 di Amerika Serikat menunjukkan bahwa kematian anak akibat sindrom Reye turun secara signifikan ketika pemerintah memutuskan untuk menginformasikan kepada publik tentang efek berbahaya dari asam asetilsalisilat yang digunakan selama infeksi virus pada anak-anak. Dengan demikian, kemungkinan untuk secara signifikan mengurangi kejadian kondisi dan kematian pada anak-anak, setelah 17 tahun pada tahun 1997, hanya 2 kasus sindrom yang tercatat.
Ada bukti bahwa patogenesis sindrom Reye dalam beberapa kasus dikaitkan dengan transfer sindrom oleh kerabat darah. Sampai akhirnya kecenderungan ini belum diteliti, diasumsikan terkait dengan faktor keturunan, atau kondisi tersebut dapat ditularkan dari satu kerabat ke kerabat lainnya.
Gejala sindrom Reye
Manifestasi klinis bervariasi tergantung pada tingkat keparahan sindroma. Biasanya pada hari kelima atau keenam penyakit virus, dan dalam kasus cacar air - pada hari keempat setelah timbulnya ruam, anak tiba-tiba mengalami mual dan muntah yang tidak terkendali, karena riwayat obat yang mengandung ASA.
Gejala sindrom Reye ini disertai dengan perubahan status mental anak, mulai dari kelesuan ringan dan agitasi psikomotor hingga episode disorientasi total dan koma yang dalam.
Gejala utama sindrom Reye pada anak di bawah usia 3 tahun adalah:
- Gangguan pernapasan;
- Peningkatan kelelahan dan kantuk;
- Peningkatan serum aspartat aminotransferase, amonia dan alanine aminotransferase;
- Kejang.
Kurangnya perawatan tepat waktu dari kondisi ini menyebabkan perkembangan koma yang cepat, henti napas, kejang, dekortikasi dan postur desebrasi.
Dalam 40% kasus yang dilaporkan, anak-anak yang sakit mengalami pembesaran hati, jarang disertai penyakit kuning.
Pencegahan sindrom Reye
Ukuran yang diperlukan untuk pencegahan kondisi pada anak-anak dan remaja adalah penggunaan obat yang mengandung ASA secara hati-hati dengan adanya suhu tinggi. Lebih baik dalam situasi yang sama mengganti asam asetilsalisilat dengan Ibuprofen atau Paracetamol.
Diagnosis sindrom Reye
Sindrom Reye dicurigai oleh dokter ketika, tanpa alasan yang jelas, seorang anak mengalami muntah dan mual, dan tanda-tanda perkembangan edema serebral yang tiba-tiba muncul. Untuk diagnosis kondisi yang andal, dokter perlu melakukan pungsi lumbal dan biopsi hati pasien.
Sindrom Reye: pengobatan
Sangat penting untuk segera membawa anak ke unit perawatan intensif, karena dapat terjadi henti napas, yang memerlukan ventilasi mekanis untuk mencegahnya. Untuk mengobati sindrom Reye, dokter perlu memiliki riwayat yang akurat tentang pasien dan keluarganya untuk menyingkirkan kelainan metabolisme bawaan.
Mengingat fakta bahwa tidak ada pengobatan yang dapat menghentikan perkembangan sindrom tersebut, diagnosis dini kondisi dan terapi intensif yang bertujuan untuk menjaga fungsi vital tubuh memainkan peran terpenting.
Untuk mencegah perdarahan, elektrolit, cairan, vitamin K dan glukosa diberikan secara intravena kepada pasien. Gliserin, kortikosteroid, dan manitol digunakan untuk mengurangi tekanan intrakranial. Cairan itu diresepkan dalam jumlah kecil, karena dengan latar belakang edema serebral berkembang, itu bisa memainkan peran fatal.
Ini diikuti dengan intubasi trakea sehingga anak dapat bernafas, hiperventilasi untuk mengukur tekanan intraserebral, dan perang aktif melawan edema serebral. Dalam pengobatan sindrom Reye, pada kasus tertentu, untuk mengontrol tekanan darah dan gas darah, perlu dilakukan pemasangan kateter ke dalam pembuluh darah vena dan arteri.
Sindrom Reye adalah suatu kondisi di mana ensefalopati dan infiltrasi perlemakan hati berkembang pesat, saat mengonsumsi asam asetilsalisilat dalam pengobatan demam akibat virus pada anak-anak dan remaja.
Video YouTube terkait artikel:
Informasi digeneralisasi dan disediakan untuk tujuan informasional saja. Pada tanda pertama penyakit, temui dokter Anda. Pengobatan sendiri berbahaya bagi kesehatan!
