Angiosarcoma
Isi artikel:
- Penyebab dan faktor risiko
- Bentuk penyakitnya
- Gejala
- Diagnostik
- Pengobatan
- Kemungkinan komplikasi dan konsekuensi
- Ramalan cuaca
- Pencegahan
Angiosarcoma (hemangioendothelioma) adalah tumor ganas langka yang berasal dari endotel (sel permukaan bagian dalam) darah atau pembuluh getah bening. Berbeda dalam resistensi terhadap terapi dan metastasis yang cepat.
Angiosarcoma dapat dilokalisasi di bagian tubuh mana pun dan di organ mana pun, tetapi paling sering memengaruhi jaringan lunak dan kulit (dalam 60% kasus). Situs favorit lain dari lokalisasi tumor adalah kelenjar susu, limpa, tulang dan hati.
Angiosarcoma adalah tumor ganas yang ditandai dengan metastasis yang cepat
Angiosarcoma pada kulit didiagnosis dua kali lebih sering pada pria dibandingkan pada wanita; biasanya terjadi di usia tua. Angiosarcoma hati biasanya diamati pada pria berusia di atas 60 tahun, dan angiosarkoma pada kelenjar susu - khusus pada wanita berusia 35-45 tahun.
Penyebab dan faktor risiko
Penyebab utama angiosarkoma dianggap stagnasi getah bening (limfostasis). Pelanggaran aliran getah bening menyebabkan penumpukan zat karsinogenik di jaringan. Dengan bekerja pada sel endotel, mereka menyebabkan mutasi, akibatnya sel-sel ganas muncul.
Risiko mengembangkan angiosarcoma meningkat ketika tubuh terpapar thorium, radium, arsen dan senyawanya, polivinil klorida.
Faktor pemicu juga meliputi:
- radiasi pengion;
- gangguan kekebalan lokal;
- faktor vaskular.
Risiko angiosarkoma hati meningkat dengan penyakit berikut:
- Penyakit Recklinghausen;
- hemochromatosis kronis idiopatik.
Literatur medis menjelaskan kasus kejadian angiosarkoma kutaneus setelah trauma mekanis dan lesi virus pada kulit, dengan latar belakang tumor angiogenik jinak.
Angiosarkoma pasca radiasi jarang terjadi. Mereka terkadang berkembang 15-25 tahun setelah terapi radiasi untuk tumor ganas (kanker serviks, payudara, ovarium, endometrium, penis, testis).
Bentuk penyakitnya
Ada beberapa bentuk klinis penyakit ini:
- angiosarcoma pada ekstremitas yang berhubungan dengan limfostasis (sindrom Stewart);
- angiosarkoma primer dari kelenjar susu;
- angiosarkoma primer idiopatik pada kulit kepala atau wajah;
- angiosarkoma kulit pasca radiasi.
Angiosarkoma lainnya diklasifikasikan menurut lokasinya (angiosarkoma jantung, hati, ginjal, dll.).
Gejala
Tumor ganas yang disebabkan oleh limfostasis biasanya terlokalisasi di ekstremitas bawah, dinding dada anterior, lengan bawah, bahu, dan di fosa ulnaris. Mereka bisa tunggal atau ganda. Awalnya, tumor tampak seperti bercak biru-ungu, mirip dengan hematoma biasa. Kemudian, sebagai gantinya, simpul terbentuk yang menyerupai konglomerat polip, yang permukaannya ditutupi oleh erosi dan bisul dan mudah berdarah. Proses patologis dengan cepat menyebar ke jaringan sekitarnya.
Angiosarkoma kutaneus idiopatik biasanya terlokalisasi pada kulit wajah, kulit kepala, amandel, faring atau laring, dan pada rahang bawah atau atas. Awalnya, pembengkakan tampak seperti kulit jeruk (tampak seperti kulit berkeriput, bergelombang) atau hematoma. Setelah ini, nodus yang menyakitkan terbentuk, ditutupi dengan erosi dan mudah berdarah. Bentuk angiosarkoma ini dengan cepat bermetastasis ke paru-paru.
Angiosarcoma pada kelenjar susu terlihat seperti simpul dengan warna yang tidak rata dari biru muda hingga merah darah.
Angiosarkoma pasca radiasi biasanya terletak di proyeksi panggul, di dada atau perut. Dari segi manifestasi klinis tidak berbeda dengan jenis lainnya.
Selain gejala lokal, ada gejala umum yang menyertai perkembangan angiosarkoma:
- kelemahan, kelelahan;
- tanda-tanda keracunan (pucat, mual, kesehatan tubuh menurun);
- peningkatan suhu tubuh;
- kurang nafsu makan, penurunan berat badan;
- anemia.
Angiosarcoma hati juga ditandai oleh:
- hati membesar;
- sakit perut;
- penyakit kuning;
- asites.
Angiosarcoma hati
Pada hampir setiap kasus keempat, pasien dengan angiosarkoma hepatik mengalami perdarahan masif ke dalam rongga perut, yang dengan cepat menyebabkan kematian.
Diagnostik
Untuk diagnosis angiosarkoma, dilakukan pemeriksaan laboratorium dan instrumental yang komprehensif, antara lain:
- analisis darah umum;
- kimia darah;
- tes darah untuk penanda tumor;
- radiografi;
- USG;
- komputasi atau pencitraan resonansi magnetik.
Diagnosis akhir didasarkan pada hasil analisis histologis dari situs tumor yang diperoleh selama biopsi.
Pengobatan
Derajat keganasan angiosarkoma yang tinggi dan kemampuannya untuk dengan cepat bermetastasis ke organ lain membuat terapi tidak efektif.
Dengan diagnosis dini tumor ganas, tumor diangkat, setelah itu terapi radiasi diresepkan. Dalam beberapa kasus, terapi radiasi juga dapat digunakan pada periode pra operasi. Pendekatan gabungan ini mengurangi pertumbuhan metastasis, mengurangi kemungkinan kambuh, dan membantu meringankan kondisi umum pasien.
Di hadapan metastasis di organ jauh, kemoterapi diindikasikan.
Kemungkinan komplikasi dan konsekuensi
Angiosarcomas dengan cepat bermetastasis ke paru-paru, otak, tulang, hati, ginjal, tulang.
Ramalan cuaca
Ramalan cuaca berhati-hati. Setelah pengobatan gabungan pada tahap awal penyakit, tingkat kelangsungan hidup lima tahun berada dalam 45%, tingkat kelangsungan hidup sepuluh tahun adalah 25%.
Pencegahan
Tidak ada tindakan khusus untuk pencegahan angiosarkoma. Faktor-faktor yang meningkatkan kekebalan umum memainkan peran tertentu dalam mencegah penyakit:
- nutrisi yang baik;
- ketaatan pada rezim kerja dan istirahat yang optimal;
- penolakan terhadap kebiasaan buruk;
- olahraga sedang;
- perbaikan tubuh secara umum.
Elena Minkina Dokter ahli anestesi-resusitasi Tentang penulis
Pendidikan: lulus dari Tashkent State Medical Institute, spesialisasi kedokteran umum pada tahun 1991. Lulus kursus penyegar berulang kali.
Pengalaman kerja: ahli anestesi-resusitasi kompleks persalinan kota, resusitasi departemen hemodialisis.
Informasi digeneralisasi dan disediakan untuk tujuan informasional saja. Pada tanda pertama penyakit, temui dokter Anda. Pengobatan sendiri berbahaya bagi kesehatan!
