Gastroskisis
Isi artikel:
- Penyebab dan faktor risiko
- Bentuk penyakitnya
- Gejala
- Diagnostik
- Pengobatan
- Kemungkinan komplikasi dan konsekuensi
- Ramalan cuaca
Gastroskisis adalah istilah internasional yang menunjukkan kelainan bawaan dengan prolaps loop usus (lebih jarang dari organ lain) dari rongga perut melalui cacat dinding perut anterior, yang biasanya terletak di sebelah kanan tali pusat yang biasanya terbentuk, di perbatasan tali pusat dan kulit perut. Ukuran rata-rata adalah dari 1,5 hingga 4 cm. Lokalisasi cacat di sebelah kiri terjadi dalam kasus yang terisolasi.
Perhatian! Foto konten yang mengejutkan.
Klik pada link untuk melihat.
Meskipun ada kecenderungan peningkatan kejadian patologi dalam beberapa tahun terakhir, gastrosisis cukup jarang: frekuensinya rata-rata 1 kasus per 3000-4000 kelahiran hidup.
Patologi lebih sering terjadi pada anak laki-laki (sekitar 1,6 kali lebih sering daripada anak perempuan). Tingkat kematian untuk malformasi ini tinggi: di beberapa daerah melebihi 45%. Tingkat kelangsungan hidup terbaik dicapai di negara-negara Amerika Utara dan Eropa Barat: kemungkinan kematian tidak lebih dari 17% (di beberapa negara - 4%).
Sebagai aturan, gastroschisis adalah cacat yang terisolasi: tidak dikombinasikan dengan anomali lain dalam perkembangan organ dan sistem. Anak-anak dengan gastroschisis biasanya lahir lebih awal dari tanggal lahir yang diharapkan (usia kehamilan rata-rata 37-38 minggu), belum matang secara fungsional.
Sinonim: peristiwa intrauterin organ dalam.
Penyebab dan faktor risiko
Hingga saat ini, belum ada data yang dapat dipercaya mengenai penyebab terbentuknya gastroschisis. Menurut beberapa penulis, agresi sistem kekebalan ibu terhadap janin berperan. Ada kemungkinan tinggi mewarisi mutasi gen yang memicu pembentukan cacat.
Faktor risiko untuk mengembangkan gastroschisis:
- usia muda ibu (40% kasus terjadi pada ibu di bawah 20 tahun);
- merokok selama kehamilan (risiko pembentukan cacat meningkat 50%);
- makan nitrosamin dalam jumlah besar selama kehamilan;
- minum obat tertentu pada trimester pertama (aspirin, ibuprofen, pseudoefedrin, fenilpropanolamin);
- jumlah alfa-karoten yang tidak mencukupi, beberapa asam amino dalam makanan wanita hamil;
- paparan embrio pada tahap awal perkembangan radiasi pengion;
- penerimaan oleh ibu selama kehamilan obat-obatan terlarang, narkoba, alkohol.
Mengambil beberapa obat oleh seorang wanita merupakan faktor risiko perkembangan gastroschisis pada janin.
Cacat terbentuk pada minggu ke 5-8 perkembangan intrauterin karena pelanggaran sirkulasi darah lokal, yang menyebabkan nekrotisasi dan lisis struktur embrio, dari mana dinding perut anterior kemudian terbentuk. Menurut sejumlah penulis, kondisi pembentukan gastroschisis sudah muncul pada 3 minggu pertama kehamilan.
Bentuk penyakitnya
Gastroskisis datang dalam bentuk berikut:
- total;
- subtotal;
- lokal.
Bentuk total dicirikan oleh fitur-fitur berikut:
- cacat dinding perut - lebih dari 3 cm;
- kehilangan bagian luar dari semua bagian saluran pencernaan;
- penurunan volume rongga perut yang signifikan;
- ketidakseimbangan viscero-abdominal yang ekstrim.
Dengan bentuk subtotal:
- cacat dinding perut anterior - 1,5–3 cm;
- bagian kecil dan besar dari usus besar terjadi;
- ketidakseimbangan viscero-abdominal diucapkan.
Bentuk lokalnya jarang, dalam kasus yang terisolasi. Tanda-tandanya:
- cacat kecil pada dinding perut (kurang dari 1,5 cm);
- prolaps hanya sebagian dari usus kecil atau besar;
- kurangnya ekspresi ketidakseimbangan viscero-abdominal.
Gejala
Manifestasi klinis dari gastroschisis adalah kejadian (prolaps) organ abdomen melalui defek pada dinding anterior abdomen.
Lebih sering perut, loop usus kecil dan usus besar rontok, lebih jarang - kandung kemih, rahim dengan pelengkap pada anak perempuan, testis pada anak laki-laki (jika pada saat lahir mereka belum turun ke dalam skrotum).
Usus memiliki penampilan yang khas: loopnya atonik, edematous, dilatasi (hingga beberapa sentimeter), peristaltik tertekan, pulsasi pembuluh mesenterika diekspresikan dengan buruk. Kadang-kadang loop disolder menjadi satu konglomerat, permukaannya ditutupi dengan "cangkang" fibrin dan endapan kolagen.
Warna organ yang diperjuangkan bervariasi dari abu-abu kehijauan hingga ungu-sianotik. Seringkali, dengan gastroskisis, seorang anak memiliki tanda-tanda peritonitis kimiawi intrauterine.
Interposisi organ perut dengan malformasi ini selalu dilanggar: ada kurangnya diferensiasi usus menjadi tipis dan tebal, pemendekan, pembalikan loop yang rusak.
Selain prolaps organ, gastroschisis ditandai dengan penurunan volume rongga perut sehubungan dengan peningkatan volume organ dalam yang terjadi, yang disebut ketidakseimbangan viscero-abdominal.
Diagnostik
Cara utama untuk mendiagnosis gastroskisis adalah pemeriksaan ultrasonografi selama kehamilan. Dengan konfirmasi cacat yang andal, operasi harus segera dilakukan pada jam-jam pertama setelah kelahiran anak (persiapan pra operasi berlangsung dari 3 hingga 12 jam, rata-rata - sekitar 6 jam).
Gastroskisis janin pada USG
Pengobatan
Pengobatan gastroskisis dilakukan dengan pembedahan. Preferensi diberikan pada plasti dinding perut satu tahap yang radikal dengan jaringan lokal dengan penempatan organ yang terjadi ke dalam rongga perut.
Saat ini, bahan biologis dan sintetik banyak digunakan untuk plastik pada dinding perut anterior. Dari biologis yang paling luas adalah dura mater dan membran ketuban, dari yang sintetis - jaring lavsan dan Teflon, kantong dan pelat silastik, prostesis silastikdakron, jaringan kolagen-vicryl.
Perawatan bedah gastroskisis
Kemungkinan komplikasi dan konsekuensi
Komplikasi gastroskisis, yang paling sering menyebabkan kematian, adalah hipotermia pada bayi baru lahir, yang disebabkan oleh perpindahan panas yang luas dari organ yang terjadi. Hipotermia dalam hal ini menyebabkan pergeseran keseimbangan asam basa, gangguan metabolisme berat, gagal ginjal akut, perdarahan otak.
Selain itu, konsekuensi dari perendaman organ yang terjadi dengan ketidakseimbangan viscero-abdominal yang diucapkan menimbulkan bahaya tinggi. Karena volume kecil rongga perut setelah penempatan organ yang diubah, tekanan intra-abdominal meningkat tajam, yang menyebabkan kompresi vena kava inferior, gangguan kardiovaskular dan pernapasan, gagal ginjal akut, gangguan suplai darah ke dinding usus dan menyebabkan komplikasi dan kematian.
Komplikasi utama pasca operasi (awal dan akhir):
- infeksi bedah dengan perkembangan sepsis;
- enterokolitis nekrotikans ulseratif;
- hepatitis toksik dan gagal hati;
- obstruksi usus perekat.
Ramalan cuaca
Gastroskisis adalah kelainan perkembangan yang dapat diperbaiki, dengan diagnosis yang tepat waktu dan pengobatan yang memenuhi syarat, memungkinkan anak untuk bertahan hidup dan beradaptasi secara sosial di masa depan.
Olesya Smolnyakova Therapy, farmakologi klinis dan farmakoterapi Tentang penulis
Pendidikan: lebih tinggi, 2004 (GOU VPO "Kursk State Medical University"), spesialisasi "Kedokteran Umum", kualifikasi "Doktor". 2008-2012 - Mahasiswa Pascasarjana Departemen Farmakologi Klinik, Lembaga Pendidikan Anggaran Negara Pendidikan Profesi Tinggi "KSMU", Calon Ilmu Kedokteran (2013, spesialisasi "Farmakologi, Farmakologi Klinik"). 2014-2015 - Pelatihan ulang profesional, khusus "Manajemen dalam pendidikan", FSBEI HPE "KSU".
Informasi digeneralisasi dan disediakan untuk tujuan informasional saja. Pada tanda pertama penyakit, temui dokter Anda. Pengobatan sendiri berbahaya bagi kesehatan!
