Alveolitis fibrosis idiopatik
Isi artikel:
- Penyebab dan faktor risiko
- Bentuk penyakitnya
- Tahapan penyakit
- Gejala
- Diagnostik
- Pengobatan
- Kemungkinan komplikasi dan konsekuensi
- Ramalan cuaca
- Pencegahan
Alveolitis fibrosis idiopatik (sindrom Kaya Hammen, fibrosis paru difus interstisial, displasia paru fibrosa, sindrom Scadding) adalah penyakit paru yang ditandai dengan kerusakan difus pada jaringan interstisial paru-paru, yang menyebabkan perkembangan pneumosklerosis, penyakit jantung paru, dan gagal pernapasan.
Alveolitis fibrosing idiopatik - kerusakan difus pada jaringan interstisial paru-paru
Dalam mekanisme patologis, beberapa proses yang saling terkait dibedakan:
- pembengkakan jaringan interstisial;
- alveolitis (radang alveoli);
- fibrosis interstisial.
Penyakit ini jarang terjadi - 8-10 kasus per 100.000 orang. Namun, dalam beberapa tahun terakhir, telah terjadi sedikit peningkatan kejadian idiopatik fibrosing alveolitis. Ini disebabkan oleh peningkatan nyata dalam kejadian penyakit dan diagnosis yang lebih baik dari patologi paru ini.
Penyebab dan faktor risiko
Saat ini, penyebab pasti dari alveolitis fibrosing idiopatik belum diketahui. Diasumsikan bahwa faktor-faktor berikut mungkin berperan:
- kecenderungan turun-temurun;
- infeksi virus tertentu (cytomegalovirus, adenovirus, virus hepatitis C, virus herpes simplex);
- gangguan autoimun.
Diketahui bahwa beberapa faktor geografis, rumah tangga, lingkungan dan pekerjaan juga dapat mempengaruhi kejadian. Alveolitis fibrosing idiopatik lebih sering didiagnosis pada populasi berikut:
- perokok;
- pekerja yang kontak dengan silikat, logam, asbes atau debu kayu;
- peternak unggas.
Bentuk penyakitnya
Menurut kekhasan perjalanan klinis, bentuk-bentuk alveolitis fibrosing idiopatik berikut dibedakan:
- pneumonia interstitial nonspesifik;
- pneumonia interstitial akut;
- pneumonia interstitial deskuamatif;
- pneumonia interstitial umum.
Patogenesis alveolitis fibrosing idiopatik
Tahapan penyakit
Sesuai dengan karakteristik proses inflamasi, ada tiga tahap alveolitis fibrosis idiopatik:
- Tajam. Kerusakan pada epitel dan kapiler alveolar diamati, formasi membran hialin terbentuk, yang tidak memungkinkan jaringan alveoli berkembang bebas selama penghirupan.
- Kronis. Kolagen disimpan di alveoli, dan jaringan interstisial digantikan oleh jaringan fibrosa.
- Terminal. Jaringan fibrosa hampir sepenuhnya menggantikan jaringan alveoli dan kapiler. Beberapa rongga muncul di paru-paru, akibatnya mereka menyerupai sarang lebah. Pertukaran gas secara signifikan terganggu, gagal napas meningkat, yang pada akhirnya menyebabkan kematian pasien.
Gejala
Alveolitis fibrosing idiopatik berkembang secara bertahap dan agak lambat. Gejala pertama penyakit ini adalah sesak napas. Pada awalnya, ini diungkapkan sedikit dan terjadi hanya dengan latar belakang aktivitas fisik. Pada tahap ini, pasien biasanya tidak pergi ke dokter, percaya bahwa malaise tidak terkait dengan penyakitnya, tetapi beberapa alasan lain (kelebihan berat badan, kerja berlebihan). Menurut statistik, dari saat tanda pertama penyakit muncul hingga kunjungan ke ahli paru, biasanya dibutuhkan waktu 3 hingga 24 bulan. Pada saat ini, sesak napas sudah terjadi dengan aktivitas minimal, dan terkadang bahkan saat istirahat. Gejala penyakit lainnya muncul:
- batuk tidak produktif;
- nyeri dada yang mencegah Anda menarik napas dalam-dalam;
- kelemahan umum yang parah;
- Kehilangan berat;
- peningkatan suhu tubuh;
- nyeri sendi dan otot;
- perubahan karakteristik pada falang kuku (gejala stik drum);
- sianosis pada kulit dan selaput lendir.
Sesak napas adalah tanda pertama dari alveolitis fibrosing idiopatik
Pada tahap terminal dari alveolitis fibrosing idiopatik, manifestasi gagal jantung ventrikel kanan dan pernafasan kronis berkembang pesat pada pasien:
- pembengkakan;
- pembengkakan pembuluh darah leher;
- sianosis difus;
- cachexia.
Pada tahap penyakit ini, sering terjadi edema paru.
Diagnostik
Diagnosis dari alveolitis fibrosing idiopatik dimulai dengan riwayat dan pemeriksaan fisik pasien. Pada auskultasi paru-paru dan jantung, perhatian diarahkan ke:
- suara jantung teredam;
- takikardia;
- mengi kering di paru-paru dengan sesak napas;
- gejala kresek selofan (krepitasi).
Untuk memastikan diagnosis, dilakukan pemeriksaan, yang programnya meliputi:
- tes darah umum dan biokimia;
- radiografi;
- computed tomography;
- spirometri;
- flowmetry puncak;
- elektrokardiografi;
- bronkoskopi;
- biopsi paru terbuka diikuti dengan analisis histologis dari bahan yang diperoleh.
Pengobatan
Tujuan utama terapi untuk alveolitis fibrosing idiopatik adalah:
- memperlambat proses penggantian fibrosa dari jaringan interstisial paru-paru;
- meningkatkan kualitas hidup pasien.
Regimen pengobatan meliputi:
- obat anti-inflamasi (kortikosteroid, sitostatika);
- antioksidan;
- obat antifibrotik (colchicine, penicillamine);
- bronkodilator;
- antikoagulan;
- terapi oksigen.
Perawatan obat memperbaiki kondisi pasien
Indikasi transplantasi paru-paru adalah:
- penurunan kapasitas paru di bawah 70%;
- gangguan pada ritme dan frekuensi pernapasan;
- hipoksemia berat;
- penurunan kapasitas paru difus.
Kemungkinan komplikasi dan konsekuensi
Komplikasi utama alveolitis fibrosing idiopatik:
- hipertensi paru;
- kegagalan pernafasan;
- pneumonia bakteri yang sering;
- kanker paru-paru.
Ramalan cuaca
Prognosis untuk alveolitis fibrosing idiopatik selalu serius. Penyakit ini berkembang dengan mantap, menyebabkan kematian pasien. Dengan tidak adanya terapi yang tepat, kematian terjadi 3-4 tahun setelah timbulnya gejala pertama penyakit. Dengan respon yang baik terhadap terapi yang sedang berlangsung, harapan hidup meningkat menjadi 10 tahun. Tingkat kelangsungan hidup 5 tahun setelah transplantasi paru adalah 50-60%.
Pencegahan
Pencegahan alveolitis fibrosing idiopatik terdiri dari tindakan berikut:
- berhenti merokok;
- pengobatan infeksi virus yang tepat waktu dan memadai;
- pencegahan kontak yang berkepanjangan dengan bahaya pekerjaan (misalnya, silikat, asbes atau debu logam).
Video YouTube terkait artikel:
Elena Minkina Dokter ahli anestesi-resusitasi Tentang penulis
Pendidikan: lulus dari Tashkent State Medical Institute, spesialisasi kedokteran umum pada tahun 1991. Lulus kursus penyegar berulang kali.
Pengalaman kerja: ahli anestesi-resusitasi kompleks persalinan kota, resusitasi departemen hemodialisis.
Informasi digeneralisasi dan disediakan untuk tujuan informasional saja. Pada tanda pertama penyakit, temui dokter Anda. Pengobatan sendiri berbahaya bagi kesehatan!
