Trombositemia

2024 Pengarang: Rachel Wainwright | [email protected]. Terakhir diubah: 2023-12-15 07:40

Trombositemia esensial adalah leukemia megakariositik kronis yang berhubungan dengan penyakit mieloproliferatif. Prosesnya melibatkan sel induk di sumsum tulang. Penyakit ini pada dasarnya adalah hemoblastosis, yaitu tumor. Jumlah megakariosit, dan kemudian trombosit, meningkat tak terkendali. Trombositemia esensial jarang terjadi. Prevalensinya 3-4 kasus per 100 ribu penduduk dewasa. Orang berusia 50-60 tahun lebih mudah terserang penyakit ini. Wanita lebih sering sakit daripada pria. Seperti kanker lainnya, penyebab pasti dari trombositemia esensial tidak diketahui. Hubungan dengan kerusakan radiasi terhadap lingkungan dicatat. Peran faktor lain tidak dikecualikan.

Gejala Trombositemia

Penyakit ini ditandai dengan perjalanan panjang tanpa manifestasi yang terlihat. Perkembangan penyakitnya lambat. Seringkali membutuhkan waktu berbulan-bulan, bahkan bertahun-tahun, dari perubahan pertama yang tercatat dalam tes darah hingga munculnya keluhan pertama. Gejala trombositemia terdiri dari kecenderungan simultan membentuk gumpalan darah dan pendarahan. Mekanisme terjadinya fenomena tersebut meliputi pelanggaran pada bagian agregasi platelet (baik ke atas maupun ke bawah). Trombosis arteri serebral, koroner, dan perifer adalah karakteristiknya. Dengan trombositemia esensial, tromboemboli paru dan trombosis vena dalam pada kaki dimungkinkan. Dari perdarahan, perdarahan gastrointestinal, paru, ginjal, dan kulit lebih sering terjadi. Selain itu, dengan trombositemia, pembesaran limpa dan hati bisa terjadi. Gejala ini terjadi pada 50 dan 20 persen pasien. Mati rasa dan penurunan kepekaan diamati di jari tangan dan kaki, daun telinga, dan ujung hidung, terkait dengan gangguan sirkulasi darah di pembuluh kecil. Pada beberapa pasien, nyeri di hipokondria dan sepanjang usus mungkin terjadi. Banyak penderita menurunkan berat badan. Terkadang kelompok kelenjar getah bening yang membesar muncul. Ada banyak gejala trombositemia nonspesifik: kelemahan umum, sakit kepala, penurunan kemampuan kerja, kelelahan, kulit gatal, suasana hati sering berubah-ubah, demam. Terkadang kelompok kelenjar getah bening yang membesar muncul. Ada banyak gejala trombositemia nonspesifik: kelemahan umum, sakit kepala, penurunan kemampuan kerja, kelelahan, kulit gatal, suasana hati sering berubah-ubah, demam. Terkadang kelompok kelenjar getah bening yang membesar muncul. Ada banyak gejala trombositemia nonspesifik: kelemahan umum, sakit kepala, penurunan kemampuan kerja, kelelahan, gatal-gatal pada kulit, suasana hati sering berubah-ubah, demam.

Diagnostik trombositemia

Diagnosis penyakit dimulai dengan registrasi sejumlah besar trombosit dalam tes darah umum. Diagnosis dibuat bila trombositosis melebihi 600 ribu per μL setelah mengeluarkan trombosis reaktif. Trombosit memiliki berbagai tingkat gangguan fungsional. Waktu protrombin, waktu tromboplastin parsial teraktivasi, waktu perdarahan, hidup trombosit dalam batas normal. Di sumsum tulang, hasil tusukan menunjukkan peningkatan seluleritas dan megakariositosis. Sel prekursor trombosit berukuran raksasa dan displastik. Kelainan genetik nonspesifik pada trombositemia esensial adalah mutasi JAK2V617F dan MPLW515L / K.

Diagnosis banding trombositemia dan trombosis sekunder

Sulit untuk membedakan trombositemia esensial dari trombosis sekunder yang disebabkan oleh amiloidosis, infeksi, kanker, atau faktor lainnya. American College of Hematology telah mengembangkan kriteria diagnostik diferensial berikut:

- jumlah trombosit lebih dari 600.000 per μl dalam dua tes darah berturut-turut yang dilakukan dengan selang waktu 1 bulan;

- penyebab trombositosis reaktif tidak diketahui;

- jumlah normal sel darah merah;

- tidak adanya fibrosis yang signifikan di sumsum tulang;

- tidak adanya kromosom Philadelphia;

- pembesaran limpa;

- hypercellularity sumsum tulang dengan hiperplasia megakariosit;

- kehadiran di sumsum tulang sel patologis dalam bentuk koloni;

- tingkat normal protein C-reaktif dan interleukin-6;

- tidak adanya anemia defisiensi besi;

- pada wanita - polimorfisme gen kromosom X.

Semakin banyak kecocokan ditemukan, semakin banyak bukti yang mendukung trombositemia esensial.

Pengobatan Trombositemia

Gejala trombositemia terdiri dari kecenderungan simultan membentuk pembekuan darah dan pendarahan

Jika pasien didiagnosis dengan trombositemia esensial, maka ia harus dipilih pengobatan individu sesuai dengan skema yang ada. Terapi secara intensif diresepkan untuk mereka yang berisiko mengalami trombosis. Pasien tersebut antara lain pasien lanjut usia dengan diabetes mellitus, hipertensi, dan dislipidemia. Pengobatan trombositemia dengan sitostatika paling sering diindikasikan untuk pasien tersebut. Ini adalah obat kemoterapi yang mengurangi aktivitas pembelahan sel. Untuk waktu yang lama dan dengan keberhasilan, hidroksiurea (0,5-4 g per oral setiap hari) telah digunakan untuk mengobati trombositemia. Karena kemampuannya menyebabkan leukemia (misalnya, leukemia myeloid akut), obat ini tidak diresepkan untuk anak-anak.

Trombositemia dapat diobati dengan interferon-alfa. Ini digunakan secara luas pada wanita hamil, karena tidak membahayakan janin. Secara umum, biaya tinggi dan tolerabilitas yang buruk dari interferon-alpha merupakan batasan. Dosis awal obat adalah 1 juta IU tiga kali seminggu, kemudian dosis ditingkatkan menjadi 3-6 juta IU tiga kali seminggu. Sekitar 20% pasien terpaksa menghentikan pengobatan, karena mereka sangat khawatir akan demam, nyeri pada persendian dan otot, mual, kehilangan nafsu makan, gejala mirip flu.

Anagrelide juga digunakan untuk mengobati trombositemia. Obat ini secara selektif menghambat pematangan megakariosit, memiliki sedikit efek pada kuman hematopoietik lainnya. Dosis awal obat adalah 2 mg per hari, dosis maksimum 10 mg. Obat tersebut memiliki efek samping yang berkaitan dengan sistem kardiovaskular. Ditandai dengan vasodilatasi dan peningkatan denyut jantung, edema. Jika pasien sudah memiliki patologi jantung, maka tidak disarankan untuk meresepkan anagrelide. Di bawah aksi obat, transformasi trombositemia menjadi myelofibrosis dapat terjadi. Karena semua fenomena ini, anagrelida digunakan terutama untuk intoleransi terhadap hidroksiurea dan interferon-alfa.

Trombaferesis dapat berhasil digunakan dalam kombinasi dengan asam asetilsalisilat (325 mg per oral per hari) untuk mencegah trombosis pada trombositemia.

Pengobatan trombositemia esensial dengan pengobatan tradisional

Pengobatan tradisional terkadang digunakan oleh pasien dalam pengobatan penyakit ini. Tidak ada penelitian tentang metode tradisional yang telah membuktikan keefektifannya. Setiap metode seperti itu digunakan oleh pasien dengan resiko dan resiko sendiri. Kemungkinan besar, perubahan positif terkait dengan efek plasebo, yaitu self-hypnosis. Pada dasarnya penting bagi pasien untuk memberi tahu dokter yang merawat tentang apa yang masih digunakan secara mandiri untuk memerangi penyakit. Pengobatan trombositemia esensial dengan pengobatan tradisional termasuk penggunaan puasa dan berbagai pengobatan herbal. Yang paling sering direkomendasikan adalah infus blueberry, biji moncong dan rebusan benang.

Video YouTube terkait artikel:

Informasi digeneralisasi dan disediakan untuk tujuan informasional saja. Pada tanda pertama penyakit, temui dokter Anda. Pengobatan sendiri berbahaya bagi kesehatan!